키아리 1 기형은 키아리 기형의 가장 흔한 변종이며 소뇌 편도선(및 그 하위 유형의 뇌간 인 키아리 1.5)의 꼬리 하강을 특징으로합니다. 증상은 하강 정도에 비례합니다. 자기 공명 영상은 선택의 이미징 양식입니다. 후방 감압 치료는 일반적으로 증상이있는 환자 또는 명관이있는 환자를 위해 예약되어 있습니다.
역학
키아리 1 기형은 여성 1 에서 더 자주 발생합니다.임상 증상
키아리 2 세,3 세 및 4 세 기형과 달리 키아리 1 세 기형은 성인이 될 때까지 종종 무증상으로 남아 있습니다.
존재하는 경우 증상에는 두통 및 뇌간 압박,척수 공동 증 또는 척추 측만증과 관련된 증상이 포함될 수 있습니다.
증상이 될 가능성은 편도선의 하강 정도에 비례합니다. 한 연구에서,12 밀리미터 이상의 하강을 가진 모든 환자는 증상이있는 반면,5 내지 10 밀리미터 사이의 하강을 측정 한 사람들의 약 30%는 무증상 상태로 남아 있었다.
병리학
키아리 1 세 기형은 난공 매그넘에 비해 소뇌 편도선의 열등한 위치를 특징으로한다. 이것은 뒤 포사의 크기 그리고 내용 사이 미스매치 때문이고 믿어집니다.
다른 병원체에 따라 4 그룹의 키아리 1 환자를 구별 할 수 있습니다.9:
- 비정상적인 두개골 기저부(예:짧은 클리 버스)
- 자궁 경부 분할 이상(예: 1062>
- 작은 두개골 금고 및/또는 후부 포사 및 그에 따른 과밀
- 과도한 뇌 조직(“후천성 키아리 기형”이라고도 함”)
키 아리 나 기형은 저지대 편도선 구별 할 필요가(양성 편도 수정체)이는 정상 개인의 무증상 및 부수적 인 발견이다,이에 편도선은 더 이상하여 구멍 매그넘을 통해 돌출 3-5 밀리미터 1,2.
꼬리로 변위 된 편도선의 용어는 소뇌 편도선 외음부 기사에서 논의됩니다.
협회
키아리 1 세 기형은 종종 고립 된 이상이지만,다음과 같은 결과가 연관되어 볼 수 있습니다:
- ~35%(범위 20-56%)의 자궁 경부 척수:증상이있는 환자에서 더 흔함
- 최대 30%의 뇌수종 2,3 사례
- 코드의 중앙 운하를 통한 비정상적인 뇌척수액 흐름 역학으로 인한 것으로 생각됩니다.
- ~35%의 골격 이상(범위 23-45%)2,3:
- 플라티바시아/기저 침범
- 아틀란토-후두엽 동화
- 스프 렌겔 변형
- 신드롬 협회
- 클리펠-페일 증후군
- 크루존 증후군
방사선 촬영 특징
역사적으로 골수 조영술에서 볼 수 있지만,횡단면 영상(특히 자기 공명 영상)은 정확하게 진단하고 기형을 평가하는 데 필요합니다. 두 경우 모두 소뇌 편도선 위치를 측정하여 진단합니다.2884>
현대 체적 스캐닝과 높은 품질의 시상 다시 포맷(자기 공명 영상에 비해)대비의 본질적인 부족이 정확한 평가를 어렵게하지만 난공 매그넘과 편도선의 상대적으로 좋은 전망을 달성 할 수있다. 더 자주 진단은 어떤 뇌척수액이 존재하는 경우에 수질이 편도선에 의해 그리고 약간이라고 받아들여지는 축 영상에 의심됩니다. 이것은 군집한 난공 매그넘으로 불립니다.
자기 공명 영상
자기 공명 영상은 선택의 화상 진찰 양식입니다. 시상 영상,치아 리 나 기형의 존재에 대 한 평가에 대 한 최고의 비행기,편도선은 뾰족한,둥근 보다는 말뚝 같은 이라고. 고랑은 수직으로 지향되어 소위 상사 줄무늬를 형성합니다. 구멍을 통한 축 방향 이미지는 편도선에 의한 수질 군집을 보여줍니다.
척수 자기 공명 영상은 점진적으로 확대되거나 증상과 관련된 것이 외과 적 개입의 징후 일 수있는 경우 척수를 볼 수 있으므로 권장되어야합니다.
뇌척수액 흐름 연구는 또한 자궁 경부 골수 접합부를 둘러싼 흐름을 평가하는 데 유용 할 수 있습니다.
중요한 것은,두개 내 고혈압의 특징은 소뇌 편도선 외전이 두개 내압 상승에 이차적이지 않다는 것을 보장하기 위해 노력해야한다(따라서 키아리 1 기형이 아님)7,8.
치료 및 예후
키아리 1 세 기형은 세 단계로 나눌 수 있습니다(일상적인 연습에서는 자주 사용되지는 않지만):
- 뇌간 압박은 뇌간 압박을 유발할 수 있으며 뇌간 압박을 유발할 수 있습니다.: 명관
치료는 일반적으로 증상이있는 환자 또는 명관이있는 환자에게만 예약됩니다. 그것은 후두골의 일부를 제거하여 후부 포사를 압축 해제하는 것으로 구성됩니다.,및 후방 아치 씨 1 뿐만 아니라 듀로 성형술 수행.
역사와 어원
그것은 1891 년에 오스트리아 병리학 자인 한스 키아리(1851-1916)에 의해 어린이의 부검을 기반으로 처음 설명되었습니다.
차별 진단
화상 진찰 차별 고려사항은 다음을 포함합니다:
- 편도선 외음부:<5 밀리미터
- 키아리 1.5 기형(때때로 키아리 1 기형 4 의 변형으로 간주)
- 키아리 2 기형
- 후천성 편도선 외음부
- 특발성 두개 내 고혈압(가성 종양 뇌)
- 편도 탈장
- 두개 척수 저혈압
- 요추 천자
- 요통 복막 분로
- 기저
가성 종양 대뇌에 대한 키 아리 나 기형을 구별하는 것은 후부 포사 감압 치료가 좋지 않은 결과를 초래할 수 있으므로 특히 중요합니다 5. 따라서 두개 내 고혈압의 특징에 대한 검사가 중요합니다.