폐포 출혈 증후군(확산 성 폐포 출혈)

모든 의사가 알아야 할 사항:

확산 성 폐포 출혈은 객혈,헤마토크릿 감소,확산 성 폐 침윤 및 저산소 성 호흡 부전의 존재를 임상 적으로 특징으로하는 생명을 위협하는 장애입니다. 이환율과 사망률로 인한 의학적 응급상황으로 간주되어야 합니다. 치료는지지 치료 및 잘못된 약물의 철수에서 고용량 스테로이드,면역 억제제 및 혈장 분리법에 이르기까지 다양합니다.

분류:

• 면역(혈관염,결합 조직 질환)

• 울혈 성 심부전(수축기/이완기,판막)

• 기타(감염,외상,응고 장애,암,약물)

• 특발성

다 임상 엔티티의 번호와 연결되어 있습니다. 폐 신장 증후군,결합 조직 장애 및 약물은 대부분의 경우를 구성합니다. 출혈은 기관지 순환 또는 실질 이상이 아닌 폐 미세 혈관에서 발생합니다. 다이는 간질 모세 혈관(모세 혈관 전 세동맥,폐포 모세 혈관 또는 모세 혈관 후 세뇨관)에서 유래 한 적혈구의 폐포 내 축적을 특징으로하는 임상 병리학 적 증후군입니다. 34 건의 사례를 회고 적으로 검토 한 결과,사례의 거의 1/3 이 다발성 혈관염을 동반 한 육아 종증(이전에는 베게너 육아 종증이라고 함)에 의한 것으로 나타났습니다.

환자가 확산 성 폐포 출혈이 있는지 확인합니까? 당신은 무엇을 찾을 것으로 예상 하는가?

객혈은 다드의 추기경 기호로 간주되지만,그것은 모든 환자의 최대 33%에 결석 할 수있다;따라서,객혈의 부재는 다드를 배제하지 않는다. 객혈은 극적인 사건 일 수도 있고 며칠에서 몇 주에 걸쳐 진화 할 수도 있습니다. 객혈 이외의 다의 증상은 비특이적 인 경향이;그들은 포함 할 수 있지만,발열에 국한되지 않습니다,가슴 통증,기침,호흡 곤란. 검사 결과에는 검사 및 호흡 부전에 대한 충격이 포함될 수 있습니다.

결합 조직 장애,에이즈 상태,약물 노출,직업 노출 및 심장 병력에 관한 질문을 포함하여 상세한 병력 및 신체 검사를 받아야합니다.

진단의 초석은 다음을 포함하는 다방면의 접근입니다:

• 역사와 물리적

• 실험실

• 이미징 연구

• 비 침습적 폐 진단 연구

• 진단 절차

압도적 인 확산 성 폐포 손상과 관련된 경우를 제외하고 거의 모든 경우가 잠재적으로 가역적이기 때문에 다아의 원인을 확립하는 것이 중요합니다. 처리는 근본적인 병인에 지시되고 전형적으로 부신 피질 호르몬,총 플라스마 교환 및 면역 억제제 치료를 포함합니다.

주의: 확산 성 폐포 출혈을 모방 할 수있는 다른 질병이 있습니다:

영상 및 저산소증에서 지상 유리 변화로 이어질 수있는 장애는 폐포 출혈과 유사하게 나타날 수 있습니다. 여기에는 염증성 질환,일드,울혈 성 심부전,폐렴,혈관염,호산 구성 증후군,전염병이 포함됩니다.

어떻게 그리고/또는 왜 환자가 확산 성 폐포 출혈을 일으켰습니까?

폐포의 모든 원인에 공통적 인 것은 폐포 모세 혈관의 기저막에 대한 손상이며,이로 인해 폐포 공간에 적혈구가 축적 될 수 있습니다. 그러나,지하실 막에 상해는 다,기초 특정 전신 질환에 고유 하 고 어떤 경우에 부상의 메커니즘을 알 수 없는 남아 있다(표 1 참조).

표 1.

테이블 2.

테이블 3.

그림 1.

확산 성 폐포 출혈이 발생할 위험이 가장 큰 개인은 무엇입니까?

의 가장 큰 위험 요소에 대한 개발의 DAH 설립된 진단 의 혈관염(ANCA 관련 육아종성 맥관염,anti-GBM disease,SLE,etc.(1051>

폐포 출혈은 질병 환자의 약 8%에서 다발성 혈관염을 동반 한 육아 종증의 징후 일 수 있습니다. 루푸스 환자의 2-4%미만에서 진단되지만 사망률은 50%에 이릅니다. 부검 시리즈 환자의 최대 66%에서 발견됩니다. 굿 파스 처 증후군(항-자간전증 질환)의 경우 5-10%만이 단독으로 제시 될 것입니다. 인간면역결핍바이러스 및 인간면역결핍바이러스에 관한 문헌은 제한적이지만,카포시 육종을 가진 인간면역결핍바이러스 환자의 사례 시리즈는 이들 환자의 75%가 폐포출혈을 가지고 있음을 발견했다. 12 개월 사망률에는 아무런 영향이 없었다.1051>

본질적으로 혈관이없는 다른 중요한 임상 적 원인은 감염,급성 호흡기 감염,상 치료 출혈 시간을 가진 항응고제 사용 및 경피적 개입 후 자궁 내막/자궁 내막 약물의 사용입니다. 조혈 줄기 세포 이식 후 조혈 줄기 세포는 70-100%의 전체 사망률을 수반하는 치명적인 합병증입니다. 이식 후 발병까지의 중간 시간은 두 가지 리뷰에 따르면 21 일에서 23.5 일 사이였다.

의 상대 빈도를 추정하는 전향 적 연구는 없다. 역학적인 학문은 자기 면역 무질서의 보급 그리고 부각이 백만 당 90 에서 257 의 1 차적인 조직 맥관염의 전반적인 보급과 더불어 증가하고 있다는 것을,보여주고 부각은 백만 당 10 에서 20 에 견적됩니다.

진단을 돕기 위해 어떤 실험실 연구를 지시해야하며 결과를 어떻게 해석해야합니까?

확산 침윤과 호흡 부전의 설정에서 헤모글로빈의 설명 할 수없는 하락은 대에 대한 의심을 자극해야한다. 추가 작업까지 다의 원인에 지시 한다:자가 면역 혈청학(예를 들어,아나,데스 데스,안카,항-겔빈맥),응고 연구 및 말 초 혈액 도말 정기적으로 전송 해야 합니다. 가능한 폐-신장 증후군을 평가하기 위해 현미경 평가를 통한 소변 검사를 수행해야합니다. 다의 진단을 확인하기 위해 사용할 수있는 유전자 검사가 없습니다.

확산 성 폐포 출혈의 진단을 내리거나 배제하는 데 어떤 영상 연구가 도움이 될 것입니까?

• 흉부 방사선 사진은 비특이적이며 본질적으로 누덕 누덕 기운,초점 또는 확산 될 수있는 폐포 충전 과정을 나타냅니다. 흉부 방사선 사진은 또한 질병의 임상 경과를 따르기 위해 사용될 수 있습니다.

• 가슴 코네티컷은 일반적으로 확산 및 자주 양측 지상 유리 혼탁을 보여줍니다. 만성 폐쇄성 폐색전증은 또한 질병의 정도를 더 정의하고 기관지 폐포 세척(발)이 수행되어야 하는 부분을 국소화하는 데 도움이 될 수 있습니다.

확산 성 폐포 출혈의 진단을 만들거나 배제하는 데 어떤 비 침습적 폐 진단 연구가 도움이 될 것입니까?

급성 환경에서는 폐 기능 검사가 거의 나타나지 않습니다. 얻은 경우,이산화탄소의 증가 된 확산 용량은 의사에게 폐포 출혈의 가능성을 경고해야합니다. 폐 기능 검사 다(즉,전신 혈관 염)의 재발의 위험이 있는 환자에서 특히 다의 해상도 다음 수행 되어야 합니다.

판막 질환 또는 심근 기능 장애의 존재를 배제하기 위해 경 흉부 심 초음파 검사를 시행해야합니다.

확산 성 폐포 출혈의 진단을 내리거나 배제하는 데 어떤 진단 절차가 도움이됩니까?

기관지경검사 후 일련의 기관지폐포 세척(발)으로 점진적으로 유혈이 나타나거나 적혈구 수가 증가한다.

• 기관지경은 침범 부위 근위부 분절 기관지에 끼워져 있으며,30 내지 60 밀리리터의 식염수 3 개를 주입하고 회수한다. 폐포 또는 모세 혈관 기원을 암시하는 발 이 점진적으로 더 출혈성 이되면 다의 진단이 확인됩니다. 또는,반환된 발흡입물이 각 분취물과 함께 제거되면,출혈은 다흡입물과 일치하지 않는다. 발(>20%)에 헤 모시 데 렌 라덴 대 식 세포의 존재 뿐만 아니라 검출에 도움이 됩니다. 기관지폐포 세척액은 확산성 폐포 손상의 전염성 원인을 배제하고 필요한 경우 고용량 면역 억제 이전에 감염이 없는지 확인하기 위해 세균 배양 및 바이러스 성 폐포 분열을 위해 보내야합니다.

외과 폐 생검은 임상 역사 또는 혈청학적인 테스트가 공개되지 않거나 질병이 처리에 다루기 힘든 경우에 고려되어야 합니다. 기관지 경 생검은 조직 병리학 적 진단에 충분하지 않습니다.

폐 신장 증후군에 대한 의심이있는 경우,이 시술은 이환율이 낮기 때문에 직접 면역 형광을 이용한 신장 생검을 추구해야합니다.

확산 성 폐포 출혈의 진단을 내리거나 배제하는 데 어떤 병리학/세포학/유전 연구가 도움이 될 것인가?

개방 폐 생검에서 세 가지 조직 병리학 적 패턴이 있습니다.:

• 폐 모세 혈관염:폐포 벽의 호중구 침윤 및 모세 혈관의 파괴로 폐포 자루에 출혈이 발생합니다.

• 부드러운 출혈:폐포 파괴 또는 염증이없는 출혈.

• 확산 성 폐포 손상:부종성 중격이지만 염증은 없습니다.

일반적으로 류마티스 질환 또는 전신성 혈관염의 설정에서 폐 모세 혈관염이다.

표시된 경우 폐 신장 증후군을 평가하고 폐출혈과 함께 나타날 수있는 다른 장애를 배제하기위한 신장 생검:

• 면역 형광법은 다음과 같은 것을 나타낼 수 있습니다:

  루푸스:”클러스터”면역 복합체

  항-게놈바이오틱스:기저막에 선형 증착

  안카 관련 육아 종성 혈관염 및 현미경 적 다발성 혈관염: 면역 복합 침착의 부재

환자가 확산 성 폐포 출혈이 있다고 결정하면 환자는 어떻게 관리해야합니까?

관리의 목표는 환자를 안정시키고 질병 과정의 진행을 중단하며 말기 장기 손상을 제한하는 것입니다. 치료는 가장 흔한 전신 혈관염 인 다(표 2 참조)의 근본 원인을 조사해야합니다. 급속하게 진보적이거나 격렬한 경우 경험적 치료 기관이 적합합니다.