피부 혈관염은 피부 내의 혈관벽의 염증으로 정의됩니다. 이 상태의 분류는 어려울 수 있으며 영향을받는 혈관의 크기를 기반으로합니다. 유용한 분류 체계는 상자 1.1
2 차 혈관염은 일반적으로 약물,박테리아 또는 바이러스 감염,악성 종양 또는 결합 조직 질환에 의해 발생합니다. 이 상태는 중소 혈관에 영향을 줄 수 있습니다.2
작은 혈관 혈관염
- 피부 작은 혈관 혈관염
- 이가 혈관염(헤녹-슈 레인 퍼플)
- 두드러기 혈관염
중소 혈관 혈관염
- 류마티스 관절염
- 미세 다발성 혈관염
- 다발성 혈관염을 동반 한 육아 종증
- 다발성 혈관염을 동반 한 호산 구성 육아 종증
- 저온 글로불린 혈증 혈관염
중간 혈관 혈관염
- 결절성 다발성 동맥염
- 피부 다발성 동맥염 결절성
- 결절성 혈관염
병력 및 임상 특징
이 환자들,특히 새로운 약물과 같은 혈관염에 대한 전신 특징 또는 명백한 방아쇠를 찾기 위해 전체 병력이 필요합니다.
점상 출혈이 자주 발생하지만 가장 흔한 특징은 만져서 알 수있는 자반병입니다. 이것은 약해진 배 벽에 기인해 적혈구가 혈관 외로 유출하는 것을 허용하.
이 과정은 압력 증가로 인해 악화되므로 다리가 가장 흔한 부위입니다. 이 부위는 궤양을 일으킬 수 있으며 영향을받는 혈관의 크기는 궤양과 관련이있는 경향이 있습니다–혈관이 클수록 궤양이 깊어집니다. 결절 및 리베도 망상 증은 중형 및 대형 혈관 혈관염에 나타날 수 있습니다.
조사
피부 혈관염이 의심되는 모든 환자에서 다음 조사를 수행해야합니다:2
- 신장 침범을 나타내는 혈뇨 또는 단백뇨를 찾기 위해 소변 검사 혈관염의 원인이 명백한 경우 추가 검사가 필요하지 않습니다. 그것이 불분명하게 남아 있는 경우에,더 테스트는 관련시킬 것입니다:2
- 면역 글로불린 및 전기 영동
- 류마티스 인자
- 저온 글로불린
- 간염 비,간염 다 및 에이즈,일부 드문 유형의 혈관염과 관련이있는 피부 생검
피부 생검은 피부 혈관염의 진단을 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다. 24~48 시간 된 병변의 생검은 관련 진단 정보를 얻을 가능성이 가장 높습니다.
특징은 혈관 주위의 염증성 침윤,혈관벽의 파괴 또는 파괴 및 섬유소 성 괴사를 포함한다.3 다른 중요한 조직 학적 특징으로는 혈관염의 깊이,핵 먼지의 존재(백혈구 분해)및 적혈구 유출이 있습니다.2
생검은 특히 예를 들어 육아종이있는 경우 혈관염의 원인을 나타낼 수도 있습니다. 직접 면역 형광법은 헤녹 슈를 진단 할 때 유용한 보조제입니다.2
피부 소 혈관 혈관염
피부 소 혈관염은 실제로 발생하는 가장 흔한 유형입니다. 이 혈관염은 피부에만 국한되며 다른 장기 침범은 없지만 전신 혈관염의 첫 징후 일 수 있으므로 감시가 필요합니다.
최대 50%의 경우가 특발성입니다. 특발성이 아닌 약물 중 페니실린,루프 및 티아 지드 이뇨제,항 경련제 및 알로퓨리놀 등을 포함한 약물이 일반적인 원인입니다.4
다음으로 가장 흔한 원인은 바이러스 또는 세균 감염입니다. 이 경우,이 약물은 간염을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다. 마지막으로,역사를 가지고 갈 때 고려될 필요가 있는 단단한 기관 악성 종양과의 협회가 있습니다.5
피부 작은 혈관 혈관염에서 병변은 일반적으로 다리와 발목 모두에 영향을 미치며 종종 무증상이지만 연소 및 가려움증이보고되었습니다.6
만져서 알 수있는 자반병이 가장 흔한 징후이며 이는 초기 황반 단계가 선행 될 수 있습니다.6 병변은 몇 주 동안 계속 나타날 수 있지만 비슷한 기간 동안 해결됩니다. 환자의 약 10%가 재발하는 플레어를 가질 것입니다.6 위에서 설명한 바와 같이 체계적인 참여를 배제하기 위해 조사가 필요합니다.
이 상태는 자체 제한적이므로 치료가 종종 필요하지 않습니다. 어떤 원인이 되는 약물든지 중단될 필요가 있습니다. 비 스테로이드 성 소염 진통제와 함께 정맥 정체를 줄이기위한 조치는 증상을 개선 할 수 있습니다.
더 심한 경우 또는 궤양이 관련된 경우 프레드니솔론의 환원 요법이 필요할 수 있습니다. 항생제와 화제 부신 피질 호르몬은 자주 사용합니다,그러나 유리한 건의하는 아무 기록도 없습니다.
콜히친 2 차 사용에 대한 약한 증거가 있으며 이것이 실패하면 아자 티오 프린과 메토트렉세이트가 고려 될 수 있습니다.6
이가혈관염(헤녹-슈-슨 자반병)
헤녹-슈-슨 자반병(헤녹-슈-슨 자반병)
헤녹-슈-슨 자반병(헤녹-슈-슨 자반병)
연쇄상 구균 감염이 가장 흔한 원인이지만 호흡기 감염도 관련이 있습니다.6 자반병은 주로 팔다리와 엉덩이의 신근 측면에 영향을 미칩니다.
지지 치료가 치료의 주류이지만 때로는 전신 프레드니솔론이 필요합니다. 결의안에 따라 약 1/4 의 환자가 재발 할 것이고 최대 절반은 후속 조치시 신장 이상을 가질 것입니다.6
두드러기 혈관염
두드러기 혈관염은 통증이있는 경향이 있고 24 시간 이상 지속되며 타박상으로 해결되기 때문에 일반적인 두드러기와 다른 쇠약 진통의 발생을 수반하는 드문 상태입니다. 발진은 자반 병소를 포함 할 수 있으며 혈관 부종이 공존 할 수 있습니다.
치료 효능의 증거는 제한적이지만 대부분의 환자는 전신 스테로이드에 반응합니다. 경우에 따라 효과적인 것으로 보이는 2 차 치료에는 답손,콜히친 및 하이드 록시 클로로퀸이 포함됩니다.6
미세 다발성 혈관염
미세 다발성 혈관염은 주로 작은 혈관에 영향을 미치는 안카 관련 혈관염이지만 중간 혈관도 관련 될 수 있습니다. 혈관벽에 있는 약간의 면역성이 있는 공술서를 가진 맥관염의 괴사를 일으키는 양식입니다.7
육아종은 없으며,이 상태를 다른 안카 관련 혈관염과 구별하는 데 도움이됩니다. 사구체 신염과 폐 모세 혈관염은 종종 공존하며 헌법 화가 종종 나타납니다.7
관리에는 전신 스테로이드 및 시클로 포스 파 미드에 대한 강력한 면역 억제가 포함되어있어 완화를 유도합니다.6
다발성 혈관염을 동반 한 육아 종증
다발성 혈관염을 동반 한 육아 종증은 중소 혈관의 안카 관련 괴사 성 육아 종성 염증이다. 그것은 일반적으로 위와 더 낮은 호흡 기관을 관련시키고 사구체 신염을 일으키는 원인이 됩니다.7
피부과 적 특징으로는 만져서 알 수있는 자반병,피하 결절,디지털 경색 및 궤양이 있습니다. 구강 궤양은 흔하며 다른 증상으로는 비 출혈,기침,출혈,호흡 곤란 및 비강 기형이 있습니다.6
치료의 주류는 고용량 프레드니솔론 및 시클로 포스 파 미드입니다.6 심한 신장 질환에서 혈장 분리가 필요할 수 있습니다.8
다발성 혈관염을 동반 한 호산 구성 육아 종증
다발성 혈관염을 동반 한 호산 구성 육아 종증은 중소 혈관을 포함하는 호산구가 풍부한 안카 관련 육아 종성 및 괴사 성 혈관염입니다.7
사구체 신염은 흔하며 성인 발병 천식과 관련이 있습니다.7 말초 호산구 증가증이 있으며 혈관염은 거의 모든 기관에 영향을 줄 수 있습니다.6
이 환자들의 치료 주류는 고용량 프레드니솔론 및 시클로 포스 파 미드이다.6
냉동 글로불린 혈증 혈관염
냉동 글로불린은 혈액이 냉각 될 때 자발적으로 침전되는 비정상적인 단백질입니다 37 다.형성된 면역 복합체는 혈관염을 유발하고 말초 신경,관절 및 신장뿐만 아니라 피부에도 영향을 줄 수 있습니다.6
급성 에피소드는 추운 환경과 움직이지 않는 기간에 의해 유발됩니다. 간염은 80%의 경우 원인입니다.6
관리에는 전신 스테로이드와 다른 면역 억제제의 조합이 포함됩니다. 중요한 것은 간염이 존재하는 경우 유전자형 분석과 적절한 치료가 필요합니다.9
결절성 다발성 동맥염 및 피부 결절성 다발성 동맥염은 사구체 신염을 일으키지 않으며 안카와 관련이없는 중간 혈관의 괴사 성 혈관염의 드문 형태입니다.7 전신 혈압은 거의 모든 기관에 영향을 줄 수 있으며,피부 혈압은 전신 침범이 없습니다.6
간염을 포함한 다양한 바이러스 감염이 이 병태를 일으키는 데 연루되어 있다. 더 낮은 다리의 부드러운 작은혹은 일반적인 특징이고 이들은 궤양을 일으킬 수 있습니다.6
피부 다발성 동맥염은 종종 비 스테로이드 성 소염 진통제 및 고용량 프레드니솔론으로 관리 할 수 있습니다. 전신 관련이있는 다발성 동맥염은 프레드니솔론과 시클로 포스 파 미드의 조합으로 관리해야합니다. 간염은 존재하는 경우 적극적인 치료가 필요합니다.6
2 차 진료 참조시기
가벼운 피부 소 혈관 혈관염 사례는 1 차 진료에서 관리 할 수 있습니다.
케이스가 피부인 경우에,뜻깊은 피부 관련으로,피부과 팀에 긴급한 소개는 요구됩니다. 신장 관련은 신장학 팀과 토론되어야 합니다. 몸이 좋지 않은 환자,의심되는 전신 참여,전화에 의료 팀에 문의해야합니다.
피부 작은 혈관 혈관염의 경우,4~8 주 추적 관찰이 필요합니다.
- 제임스 밀러 박사는 레스터 대학 병원의 피부과 전문 등록 기관입니다; 박사 안톤 알렉산드로프는 누 필드 건강 레스터 병원,첨탑 레스터 병원,체질량 지수 매너 베드 포드 병원과 누 필드 건강 캠브리지 병원에서 컨설턴트 피부과 및 명예 수석 강사입니다
- 칼슨 응. 피부 혈관염의 조직 학적 평가. 조직 병리학 2010; 56: 3-23
- 혈관염의 피부 병변이있는 성인의 평가. 2016 년 4 월
- 피부 혈관염 업데이트:진단 기준,분류,역학,병인,병인,평가 및 예후. 암 제이 더마토파톨 2005; 27(6): 504
- 피부 소 혈관염의 개요. 2016 년 10 월
- 포드자섹 조,베터다,피텔코우 씨 등. 고형 장기 악성 종양과 관련된 피부 소 혈관염:메이요 경험,1996~2009. 또한,혈관 내 혈관염,혈관 내 소혈관염,혈관 내 소혈관염,혈관 내 소혈관염,혈관 내 소혈관염,혈관 내 소혈관염,혈관 내 소혈관염,혈관 내 소혈관염,혈관 내 소혈관염,혈관 내 소혈관염,혈관 내 소혈관염,혈관 내 소혈관염,혈관 내 소혈관염,혈관 내 소혈관염 등이 있다. 1990 년대 초반부터 1990 년대 초반까지. 루크의 피부과 교과서. 치체스터,와일리,2016
- 2012 개정 된 국제 채플 힐 컨센서스 컨퍼런스 혈관염의 명명법. 관절염 륨염 2013; 65(1): 1-11
- 2018 년 12 월 1 일 심한 신장 혈관염에 대한 보조 요법으로 혈장 교환 또는 고용량 메틸 프레드니솔론의 무작위 시험. 네프롤 2007; 18(7): 2180-8
- 2018 년 12 월 1 일 1 차 중소 혈관 혈관염 관리를위한 권장 사항. 앤 륨은 2009; 68(3): 310-17