Eosinophilic Fasciitis (Shulman Disease, Diffuse Fasciitis with Eosinophilia)

Table I.

이 질병에 대한 최적의 치료 방법

에프에프 치료를 위한 통제된 시험. 전신 코르티코 스테로이드는 사례 보고서 및 사례 시리즈를 기반으로 한 치료법의 주류입니다. 고용량 경구 프레드니손(의 범위 0.5 에 1 밀리그램/킬로그램/일),질병이 반응으로 느린 테이퍼와,가장 일관된 권장 사항입니다. 대부분의 경우는 경피증의 경우와 달리 코르티코 스테로이드 치료에 빠르게 반응 할 것입니다.

환자(59-88%)는 일반적으로 1-5 개월의 경구 프레드니손 요법으로 완전 또는 거의 완전 관해를 보입니다. 치료는 일반적으로 6-24 개월 사이에 완료됩니다. 완화에 대한 예후는 질병의 초기 단계에서 치료하면 더 유리합니다.

전신 스테로이드로 의학적으로 치료하는 동안,모든 환자는 관절 구축을 방지하기 위해 물리 치료사에게주의 깊게 참조하고 따라야합니다. 최근의 한 코호트 연구에서,전만증 진단을받은 환자의 37%만이 물리 치료를 받았다. 환자는 전신 스테로이드 요법에서 혈압,혈당 및 골밀도를 평가해야합니다. 칼슘 및 비타민 보충도 권장됩니다. 비스포스포네이트 요법은 적절한 연령 그룹에서도 사용할 수 있습니다. 한 허용 비스포스포네이트 요법은 알렌드로네이트입니다 70 골다공증을 가진 사람들을 위해 입으로 매주 밀리그램,또는 35 위험에 그 골다공증을 방지하는 데 도움이 주당 입으로 밀리그램.

프레드니손이 실패하거나 환자가 전신 스테로이드로 부분 완화 된 경우 치료가 변경 될 수 있습니다. 다음과 같은 에이전트 중 하나를 단독으로 또는 전신 스테로이드와 함께 사용할 수 있습니다:하이드 록시 클로로퀸 200 매일 두 번 밀리그램,하이드 록시 진 25-100 매 8 시간마다 밀리그램,시메티딘 400 매일 두 번 입으로 밀리그램,이부프로펜 800 매일 3-4 번 입으로 밀리그램(최대 3200 밀리그램/일),아자 티오 프린 1-2.5 구강으로 밀리그램/킬로그램/일,사이클로스포린 2.5-4 구강으로 메토트렉세이트 10-25 밀리그램 구강 주간,인플 릭시 맙 5 밀리그램/킬로그램 정맥 내 8 주마다 또는 시클로 포스 파 미드 1.5-3 밀리그램/킬로그램 매일 구강. 펄스 고용량 메토트렉세이트(4 5 개월 동안 매월 마그네슘/킬로그램)개선 작은 경우 시리즈에서 연구되었다. 토실리 주맙은 또한 하나의 경우에 사용되었다. 시롤리무스는 또한 약간의 성공을 거두었습니다. 국소 타크로리무스는 한 환자에서 하이드 록시 클로로퀸 및 프레드니손과 함께 사용되었으며 아무런 이점도 제공하지 않았습니다.

수술 근막 절제술의 설정에서 상부 사지의 관절 구축의 네 가지 경우에 진단 직후 수행 하였다,경구 프레드니손 치료 하였다. 이러한 경우 외과 적 개입은 회복을 촉진하여 코르티코 스테로이드 단독보다 몇 주 이내에 더 큰 운동 범위를 제공 할 수 있습니다. 또 다른 보고서에 따르면 근막 절제술은 다른 의료 관리가 실패했을 때 관절 경축의 완화에 유익했습니다. 따라서 외과 적 개입은 관절 경축의 치료에 중요한 역할을 할 수 있지만,현재 의료,외과 또는 복합 요법을 비교할 수있는 시험은 없습니다.

환자 관리

자궁경부전증이 의심되는 환자는 다음 검사를 받아야 합니다:2292>–전체 두께 절제 피부 생검 근육 근막

-완전한 혈구 수 차동

–완전한 대사 패널(전해질,신장 패널,간 기능 검사)

–적혈구 침강 속도

–소변 검사

–알돌라제

–감마글로 불린

–혈청 및 소변 단백질 전기 영동 및 면역 고정

–라임 역가

–갑상선 자극 호르몬 및 자유 티 4

–항핵 항체(아나)

– -크레아틴 키나아제

-관련 사지(들)를 평가하기 위해 자기 공명 영상 또는 애완 동물 스캔을 고려하십시오.

T2 가중 영상을 공개해야한 fasical 신호 hyperintensity 동안 T1 가중된 이미지를 표시해야한 근막 두껍게,특히 만성 질환입니다. 자기 공명 영상은 전체 두께 절제 생검 안내를 돕기 위해 사용될 수있다. 애완 동물 검사는 단수 진단 기구로 생검에서,아닙니다 원조하기 위하여 단지 한 번 사용되었습니다.

환자는 종종 여러 의사에 의해 보였다(평균 2.4 명의 의사,1-7 의 범위)진단을 위해 선물할 그 때까지는. 증상의 발병에서 진단까지의 평균 시간은 약 11 개월입니다. 그들은 그들의 배려에 이해할 수 있 좌절시킬지도 모른다. 안심 대부분의 경우는 스테로이드 반응,그리고 질병은 일반적으로 자기 제한,치료를 관리 하지 않는 경우에 제공 되어야 한다.

시스템 검토 또는 신체 검사에 관한 경우 내부 악성 종양에 대한 연령에 적합한 스크리닝이 적합합니다. 그들의 1 차 배려 의사에 의하여 가득 차있는 체력검사는 또한 실행되어야 합니다. 3-6 개월마다 추적 관찰시,말초 호산구 증가증의 변화 및 진화하는 혈액 학적 악성 종양을 모니터링하기 위해 정기적 인 자궁 경부 세포진 검사로 환자를 모니터링해야합니다. 또한 진화하는 갑상선 질환에 대해서도 평가해야합니다.

경구 프레드니손 요법은 3-6 개월 동안 단독 요법으로 사용될 수 있습니다. 그 시점에서,환자가 최소 또는 아무 응답도 없었다면 위에서 논의한 바와 같이 다른 약제를 추가하는 것이 합리적입니다.

의학적 치료가 없다면,이 질병은 일반적으로 완화를 위해 3-5 년이 걸립니다. 그러나 관절 경축의 위험을 최소화하기 위해 전신 스테로이드 치료가 필요합니다. 정기적 인 물리 치료는 관절 구축을 최소화하는 데 필수적입니다. 물리 치료사에 소개는 신중하다.

환자 관리에서 고려해야 할 특이한 임상 시나리오

드물지만,이피피증은 일방적으로 발생하며 경피증 및 경피증 변종과 구별하기 위해 광범위한 작업이 필요합니다. 환자는 또한 근염만을 첫 증상으로 나타낼 수 있으며,몇 주에서 몇 달 후에 피부 소견이 발생하여 처음에는 다발성 근염과 구별하기가 어려울 수 있습니다.

완전한 완화 후에도 특정 환자에서 재발 할 수 있습니다. 소아마비 퇴치 환자는 이러한 가능성을 인식해야 합니다.

환자가 시스템의 검토에 흐느껴 울 불평하는 경우,가슴과 복부의 일반 필름은 제한적인 과정을 배제하는 것이 합리적이다. 환자가 시스템 검토시 역류 증상을 호소하는 경우 가능한 상부 내시경 검사에 대한 위장병 학에 대한 의뢰 가 합리적입니다.

증거는 무엇인가?”호산구 근막 30 년 후-우리가 정말로 알고있는 것”. 피부과. 집. 213. 2006. 93-101 쪽. (저자는 11 명의 환자를 제시하고 신중하게 문헌을 검토합니다. 그(것)들은 1 세 여성에서 보고된 가장 젊은 케이스를 포함하여 다양한 환자를,선물합니다. 그들은 치료 양식을 제시하고 다른 질병과 구별하기 위해 광범위한 작업의 필요성을 검토합니다. 그들은 슐만에 의해 설명 된 이후 30 년 동안 질병에 대한 우리의 이해가 진행되지 않았으며 추가 시험 관내 및 생체 내 조사가 필요하다는 것을 알고 있습니다.)

비쇼프,엘,더크,코네티컷. “호산 구성 근막염:인구 통계,질병 패턴 및 치료 반응:12 건보고 및 문헌 검토”. 더마 톨의 지능. 집. 47. 2008. 29-35 쪽. (이 가장 최근의 검토는 또한 경피증 센터에있는 12 명의 환자의 결과를 대학 기반 류마티스 실습에서 제시합니다. 그들은 강조 표시의 일반적인 특성을,질병과 보고서 높은 주파수와 함께 있는 환자 EF 는 오진,선도하는 지연에 치료입니다. 치료 지연은 더 나쁜 결과와 관련이 있습니다.”호산 구성 근막염의 진단에서 양전자 방출 단층 촬영”. 1999 년 2010. (이 문서는 한 환자의 질병의 전반적인 부담을 검사 하는 애완 동물 스캔의 사용을 보여 줍니다. 저자들은 특히 생검을 수행할 수 없는 환자들에서 이 양식의 사용을 더 평가하기 위해 애완 동물 스캔을 받는다는 것을 제안합니다.)

다니엘,루피,레이버리,에스,옥수수,제이씨,브라운,안,볼스터,메가바이트. “일방적 인 호산 구성 근막염:과소 인식 된 아형”. -류머티스몰 집. 15. 2009. 247-9 쪽. (일방적 인 관련이있는 비정상적인 변종을 가진 환자에 대한 간략한 보고서. 저자들은 피부병리학자에 의한 전체 두께 피부 생검의 검토의 중요성과 스테로이드에 대한 신속한 반응에 기초한 경피증 변이체와 구별 할 수있는 능력을 강조합니다. 그들은 종종 경피증 변이체로 오진 될 수 있으며,따라서 이전에 인식 된 것보다 더 흔할 수 있다는 우려를 제기합니다.호산구 근막염에서 호산구 근막염에서 호산구 근막염에서 호산구 근막염에서 호산구 근막염에서 호산구 근막염에서 호산구 근막염에서 호산구 근막염에서 호산구 근막염에서 호산구 근막염에서 호산구 근막염에서 호산구 근막염에서 호산구 근막염에서 호산구 근막염에서 호산구 근막염에서 호산구 근막염에서 호산구 근막염에서 클린 류마티스. 집. 29. 2010. 1461-4 쪽. (이 기사는 자기 공명 영상의 사용을 진단하고 치료에 대한 반응을 검토합니다. 저자들은 자신의 진단을 확인하기 위해 자신의 근육과 근육 근막의 자기 공명 영상 유도 생검을받은 환자를 설명,또한 코르티코 스테로이드의 몇 개월 후”자기 공명 영상 완화”를 보여 주었다 사람. 그들은 질병의 진단에 자기 공명 영상의 진화 사용을 간략하게 검토합니다.(7519>

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(7519) “여성 어린이의 호산 구성 근막염”. 2018 년 10 월 15 일 집. 58. 2008. 피피. 72-4 (이 사례 보고서는 전신 스테로이드,메토트렉세이트 및 물리 치료로 성공적으로 관리 된 젊은 12 세 여성 환자의 에프 에프 사례를 보여줍니다. 저자들은 그녀의 사례가 소아에서 가장 흔한 표현형의 존재,여성에서 발생하는 소아 사례의 대부분,대부분의 경우 스테로이드 반응이 있음을 강조 할 수 있다고 말합니다.”상지의 호산 구성 근막염의 외과 적 관리”. 브릿. 집. 22. 1997. 405-7 쪽. (호산 구성 근막염의 설정에서 상지의 관절 구축에 대한 외과 적 개입을받은 4 명의 환자의 사례 시리즈,경구 프레드니손 치료.)

노스웨스트 노이미에스터,조지아주 로버트슨 “호산 구성 근막염에 대한 치료 적 근막 절제술”. 앤 플라 스트 수술. 41. 1998. 208-10 쪽. (팔뚝 근막 절제술 후 증상 완화 및 운동 범위 증가를 경험 한 결과 관절 구축으로 인한 의학적 치료에 실패한 환자의 사례 보고서.)

(주)메르텐,제이,즈위어스,엠씨,키윗,더블유,크나펜,홍콩,게리센,엠,라드스테이크,트루,반덴후겐,에프,크리머,맥 7,드종,엠. “호산 구성 근막염 환자에서 고용량 정맥 내 맥박 메토트렉세이트”. 자마 더마 톨. 집. 152. 2016 년 11 월 1 일 1262-1265 쪽. (고용량 펄스 메토트렉세이트로 치료받은 12 명의 환자에 대한 소규모 연구 수정 된 피부 점수에 의해 측정 된 상태 개선뿐만 아니라 관절 이동성,시각적 아날로그 척도 및 주관적 건강 설문지와 같은 2 차 결과 측정.”호산 구성 근막염의 문헌 검토”. 2016 년 10 월 7 일. (상태에 대한 현재의 포괄적 인 검토 및 현재 선호되는 치료 옵션.)

라이트,나,마조리,박사,파텔,엠,메롤라,제이프,페미아,안,블뢰겔,라. “호산 구성 근막염의 역학 및 치료:3 개의 3 차 진료 센터에서 63 명의 환자 분석”. 자마 더마 톨. 집. 152. 2016 년 1 월 97-9 쪽. (진단 지연에 관한 고려 사항이있는 문헌에서 호산 구성 근막염의 가장 큰 코호트 연구,오진,진단 모방 자,코르티코 스테로이드 및 스테로이드 절약제 치료 및 예상 결과.)

슈,제이,카타 푸람,스탄 키 비치,제이엠,메롤라,일본. “다발성 경화증 치료 환경에서 발생하는 호산 구성 근막염 유사 장애”. 약물 치료. 집. 13. 2014 년 9 월 1144-7 쪽. (호산 구성 근막염 유사 증후군을 설명하는 사례 보고서 디메틸 푸마 레이트,이는 식약청 치료를 위해 승인되었습니다.) “호산 구성 근막염 치료에서 토 실리 주맙의 효능:한 사례의보고”. 관절 뼈 척추. 집. 82. 2015 년 12 월 460-1 쪽. (전신 코르티코 스테로이드 및 메토트렉세이트로 치료에 실패한 환자의 사례 보고서 즉각적이고 내구성있는 반응으로 생물학적 항 일-6 치료로 치료.)

비카시,에스 오자,라비나,월시,제프리,북한,티모시,그 버거,제니,전자 무라세. “시 롤리 무스로 호산 구성 근막염 치료”. 자마 피부과. 집. 집.152. 2016. 488-490 쪽. (전신 코르티코 스테로이드에 시롤리무스를 첨가 한 후 개선 된 전신 코르티코 스테로이드 및 메토트렉세이트가 실패한 단일 환자의 사례보고.)