-
Større tekststørrelsestor tekststørrelsevanlig tekststørrelse
Hva Er En Avbrutt Aortabue (IAA)?
en avbrutt aortabuen (IAA) er en sjelden hjertesykdom som skjer når aorta ikke danner helt. Aorta er hjertets hovedrørledning, som bærer oksygenrikt blod til kroppen. Normalt er det formet som en bue eller kurve. I en avbrutt aortabue mangler en del av aorta, noe som gir et gap.
Hva Skjer når En Baby Har En Avbrutt Aortabuen (IAA)?
i en iaa er endene av aorta på hver side av gapet lukket, slik at blod ikke strømmer inn i gapet. Kroppsdeler som mates av blodkar grener utover gapet (som ben og mage) vil bli skadet hvis strømmen av oksygenrikt blod ikke gjenopprettes.
Hva Er Tegnene & Symptomer på En Avbrutt Aortabue (IAA)?
gapet i aorta vanligvis ikke forårsaker problemer før etter at en baby er født. Det er fordi sirkulasjon før og under fødselen lar oksygenrikt blod nå den nedre halvdelen av babyens kropp gjennom et midlertidig blodkar kalt ductus arteriosus. Innen de første timene eller dagene etter at en baby er født, lukkes ductus arteriosus normalt.
når ductus arteriosus begynner å lukke i en baby med IAA, vil babyen se svak og kan mate dårlig. Når fartøyet lukkes mer fullstendig, blir symptomene mer alvorlige og livstruende. Mangelen på blodstrøm og oksygen kan skade leveren, nyrene og tarmene.
babyens ben kan se grå ut og føles kule sammenlignet med skuldrene og hodet. Barnets puls kan følges i høyre arm, men vil være svak eller fraværende i bena. Avhengig av plasseringen av gapet i aorta, kan en normal puls ikke følges i babyens venstre arm.
Hva Forårsaker Avbrutt Aortabuen (IAA)?
problemet oppstår når aorta ikke dannes riktig tidlig i svangerskapet. Noen ganger er det relatert til en genetisk tilstand som kan arves, men det kan skje uten kjent årsak.
Hvem Får En Avbrutt Aortabue (IAA)?
en avbrutt aortabue kan være relatert til en genetisk lidelse som 22q11.2 delesjonssyndrom (Også kjent Som DiGeorge syndrom), så genetisk testing anbefales vanligvis.
Nesten alle babyer født med EN IAA har også et hull mellom de nedre kamrene i hjertet som kalles en ventrikkelseptumdefekt (VSD). Det kan være andre hjerteproblemer, for eksempel en atrial septal defekt (ASD) eller truncus arteriosus.
Hvordan Diagnostiseres En Avbrutt Aortabue (IAA)?
Ultralydbilder før fødselen kan oppdage EN IAA. Ellers kan endringer i nyfødt utseende og aktivitet 1-2 dager etter fødselen være tegn på problemet.
Sammenligning av pulser i babyens armer og ben kan bidra til å identifisere EN IAA. Et pulsoksymeter kan måle oksygenivået i babyens fingre og tær. Legene bekrefter diagnosen med en ultralyd av babyens hjerte (et ekkokardiogram).
Hvordan Behandles En Avbrutt Aortabue (IAA)?
Babyer hvis IAA er funnet på prenatal ultralyd behandles med et legemiddel kalt prostaglandin rett etter fødselen. Babyen får prostaglandin gjennom en liten intravenøs (IV) rør som leverer medisin kontinuerlig. Det bremser eller stopper lukking av ductus arteriosus slik at oksygenrikt blod kan fortsette å strømme til barnets underkroppen til kirurgi for å reparere aortabuen er gjort.
hvis IAA ikke ble funnet før fødselen, startes prostaglandin så snart diagnosen er gjort.
Kirurgi er gjort tidlig i babyens liv, ofte i løpet av de første dagene. Kirurgen vil lukke gapet i aorta, gjenoppbygge det til en normal størrelse fartøy. VSD og andre hjerteproblemer er vanligvis løst samtidig.
Behandling inkluderer også:
- hjerte og andre legemidler
- intubasjon (et rør er plassert i babyens luftrør slik at en ventilator kan gi ekstra oksygen og hjelpe babyens pust)
- sedasjon(medisiner for å holde babyen i søvn mens intubert)
Ser Fremover
etter operasjonen vil oksygennivået i hele babyens kropp gå tilbake til normalt og de fleste symptomene vil forsvinne. Over tid kan barnets aorta og veien til aorta ikke vokse så fort eller så stor som de burde. Ventilene eller fartøyene kan danne et smalt, klemt område kalt en stenose, som krever ytterligere kirurgi eller en hjertekateteriseringsprosedyre for å strekke åpne det smale området med en ballong.
Oppfølging avtaler med en pediatrisk kardiolog (en lege som er spesialist i behandling av hjerteproblemer) er avgjørende for en baby født med EN IAA. Legen vil se etter eventuelle problemer, for eksempel arrvev eller innsnevring i hjertet eller blodårene. Legen kan anbefale å gi barnet antibiotika før medisinske eller tannbehandling for å hindre infeksjoner i hjertets ventiler og dens indre foring.
som barn født med EN IAA blir tenåringer og unge voksne, bør foreldrene minne dem om at de må følge opp regelmessig med hjertelegen.