C1 / C2 roterende subluxasjon på grunn av spasmodisk torticollis / Journal Of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

Roterende subluxasjon av atlantoaksialkomplekset oppstår oftere hos barn enn hos voksne. Det er vanligvis forbundet med en klar historie med cervikal traumer, øvre luftveisinfeksjon, nylig hode-eller nakkekirurgi eller revmatoid artritt. Dette papiret rapporterer om en voksen som presenterer c1 / C2 roterende subluxasjon der alle disse årsakene var fraværende. Det påfølgende kliniske forløpet viste at pasienten faktisk hadde spasmodisk torticollis som vi tror var årsaken til den roterende subluxasjonen Ved C1 / C2.

en 37 år gammel mann presentert i November 1997 med en historie med en lumsk utbrudd av progressiv deformitet av nakken forbundet med spasmer av venstre sternocleidomastoid og trapezius muskler og occipital smerte fra April samme år. Han hadde hatt mild nakkesmerter i flere år. Occipital smerte ble igjen sidig og ble stadig mer alvorlig. Elektromyografi ble ikke utført. Det hadde han. vært borte fra jobb i 6 måneder og fant det stadig vanskeligere å sove i en komfortabel stilling. Den eneste relevante historien var en av «angstangrep».

ved undersøkelse var det ingen tegn på revmatoid artritt. Pasienten hadde en klassisk «cock robin» deformitet med hodet vippet til venstre og sving til høyre. Dette var assosiert med krampe og ømhet, men ingen åpenbar hypertrofi, av venstre sternocleidomastoid og trapezius som ble antatt å være frivillig som det stilnet da han var avslappet. Ren radiografi av atlantoaksialregionen var i hovedsak normal OG DERMED BLE CT oppnådd under generell anestesi da pasienten var ekstremt engstelig. Etter induksjon av narkose, elementet av krampe og vippe av halsen som ble antatt å være på grunn av psykologisk overreaksjon forsvant og undersøkelse viste utholdenhet av» cock robin » misdannelse. Spinal CT i nøytral posisjon bekreftet en c1 / C2 roterende subluxation som redusert med hodet vendt mot venstre, men ble overdrevet ved å dreie til høyre. Det var ingen historie med nylig nakkeskade, revmatoid artritt eller faryngeal infeksjon, og det var derfor ingen årsak Til c1 / C2 roterende subluksasjon på det stadiet. I lys av alvorlighetsgraden av smerte ble kirurgisk stabilisering av C1/C2 foreslått.

pasienten ble plassert i halo-traksjon i en uke, og ytterligere CT ble utført. Dette viste signifikant forbedring, men ikke total korreksjon av roterende subluksasjon. Da reduksjonen ikke var total, ble det besluttet ikke å utføre transartikulær skruefiksering Av C1 / C2, men en bakre modifisert Galliefusjon ble utført i posisjonen maksimal reduksjon. En halo-vest ble påført. Sjekk radiografi var tilfredsstillende og pasienten rapporterte en svært behagelig lindring av smerte og krampe som han hadde preoperativt. Halo-vest ble opprettholdt i 10 uker hvor hans smerte og spasmer hadde fullstendig løst. Men kort tid etter fjerning av halo, han hadde en gjentakelse av smerte og krampe i venstre sternocleidomastoid al om alvorlig occipital smerte var fortsatt helt lettet. Hans nakke posering var nå variabel og typisk for spasmodisk torticollis uten gjenværende» kuk robin » deformitet. Det var rotasjon til høyre, tilt til venstre og venstre skulderhøyde. Sjekk radiografi viste ingen tap av forrige posisjon.

på dette tidspunktet ble det gjort en diagnose av spasmodisk torticollis med en torticollis alvorlighetsgrad score som beskrevet Av Tsuiet al på 15 som indikerer moderat alvorlig deformitet.1 Fem hundre enheter (200 me/ml) botulinumtoksin A (Dysport—Ipsen) ble injisert i venstre sternocleidomastoid (250 me) og trapezius (250 me). Den første injeksjonen selv ga en 50% reduksjon i smerte og spasmer. Ytterligere tre injeksjoner av samme dose i løpet av et år ga ytterligere forbedring og senest oppfølging 16 måneder etter operasjonen hadde hans torticollis-score falt til åtte. Hans holdning var lik i naturen, men mye mindre uttalt og variabel. Occipital smerte forblir fraværende og han har oppnådd en solid fusjon.

Atlantoaxial roterende subluxations ble først beskrevet Av Wortzman Og Dewar i 19682 og videre avklart Av Fielding Og Hawkins i 1977.3 maksimal normal rotasjon av atlantoaxial leddene er 45-47 grader. Utover dette bergarter den laterale inferior fasett av atlas over den laterale overlegen ledd fasett av aksen.3

Rotary atlantoaxial subluxation kan skyldes alvorlig vridningsskade i nakken, vanligvis forbundet med voldelige sport og kjøretøyulykker.4 Det er rapportert som følge av en større enn 90 graders rotasjon av nakken under generell anestesi.45

i dette tilfellet var de vanligste årsakene Til c1/C2 roterende subluxasjon fraværende, og vi foreslår at subluxasjonen ble forårsaket av spasmodisk torticollis over tid. Kirurgi og bruk av halo avskaffet occipital smerte og krampe ble redusert, muligens på grunn av ekstra somatosensory innspill fra halo (en mekanisk geste antagonistique). Fjerning av haloen ble etterfulgt av tilbakefall av dystonisk spasme, men occipital neuralgi forble fraværende på grunn av stabiliseringen av atlantoaksialkomplekset.

I dette tilfellet var det ikke mulig å bestemme på hvilket stadium den roterende subluxasjonen oppstod. Det er mulig at subluxasjonen var den primære hendelsen som førte til feilstilling av nakke og muskelspasmer—en type «posttraumatisk» dystoni. Men hos pasienter med atlantoaxial roterende subluxation er den normale nakkedeformiteten den klassiske» cock-robin » deformiteten, og aktivering av sternocleidomastoid og trapezius forekommer ikke. Den kirurgiske behandlingen i dette tilfellet løst» cock robin » deformitet og occipital smerte, men de typiske kliniske funnene av spasmodisk torticollis dukket opp igjen når haloen ble fjernet. Det er mest sannsynlig at haloen ga tilstrekkelig somatosensorisk input til å hemme sternocleidomastoid krampe i løpet av tiden haloen var i posisjon. Utviklingen av de kliniske funnene med lindring av occipital smerte og» cockrobin » deformitet etterfulgt av et mer typisk utseende av spasmodisk torticollis tyder sterkt på at det var dystoni som forårsaket den roterende subluxasjonen.

Spasmodisk torticollis er en fokal og vanligvis idiopatisk dystoni med cervikal muskelkramper som forårsaker ufrivillig nakkeoppstilling og bevegelse. Det kan oppstå i alle aldre. Kjemisk denervering av de overaktive musklene med botulinumtoksin er nå den vanlige behandlingen og er effektiv hos de fleste pasienter.6

Dystoni kan forårsake subluxasjon eller dislokasjon i ulike ledd. For eksempel kan de temporomandibulære leddene gjennomgå tilbakevendende eller kronisk dislokasjon i idiopatisk eller tardiv oromandibulær dystoni.7-9 Angelini et aldescribed subluxation av subaxial cervical ryggrad som resulterer i en cervical myelopati hos et barn med spastisk dystonisk cerebral palsy10 og Tunkel et alreported cervical subluxation forårsaker forbedring i dystoni hos en pasient med langvarig idiopatisk torsjon dystoni.11 etter vår viten har det aldri vært rapportert om krampaktig torticollis hos voksne som forårsaker og presenterer seg som roterende atlantoaksial subluksasjon. Langvarig rotasjon utover den fysiologiske grensen vil trolig være årsaken til denne subluxasjonen.

når atlantoaksial subluksasjon oppstår etter langvarig ufrivillig halsstilling, bør en underliggende diagnose av dystoni vurderes. Botulinumtoksin vil ikke løse subluksasjon, men var nødvendig i dette tilfellet for å kontrollere den underliggende dystoni. Eksterne seler og krager kontrollerer sjelden de kraftige bevegelsene til cervikal dystoni, og toksinet kan ta noen dager eller uker å jobbe, så vi anbefaler behandling så snart dystoni er diagnostisert. I teorien kan botulinumtoksin forsterke effekten av eller forstyrre restitusjon fra akutte muskelparalyserende midler som brukes i anestesi. Imidlertid er det ikke rapportert om slike reaksjoner i 12 års lang erfaring over hele verden med botulinumtoksin, og derfor er det sannsynligvis trygt å gi injeksjoner selv før nakkeoperasjon. Når en pasient med spasmodisk (variabel posering) torticollis utvikler en fast og tilstrekkelig ekstrem» cock robin » – stilling, bør klinikeren vurdere undersøkelse ved vanlig radiografi og CT for å utelukke roterende subluxasjon, selv om muskelkramper er intermitterende.