Chiari i-misdannelse er den vanligste varianten Av chiari-misdannelsene og er preget av en kaudal nedstigning av cerebellære mandler (Og hjernestammen i sin subtype, Chiari 1.5) gjennom Foramen magnum. Symptomene er proporsjonale med graden av nedstigning. MR er avbildningsmodaliteten av valget. Behandling med posterior dekompresjon er vanligvis forbeholdt symptomatiske pasienter eller pasienter med syrinx.
Epidemiologi
Chiari i misdannelser forekommer hyppigere hos kvinner 1.
Klinisk presentasjon
i Motsetning til chiari ii, III OG IV misdannelser, Forblir Chiari i misdannelser ofte asymptomatiske til voksen alder.
hvis det er tilstede, kan symptomer inkludere hodepine og de som er forbundet med hjernestammekompresjon, syringomyelia eller skoliose.
sannsynligheten for å bli symptomatisk er proporsjonal med graden av nedstigning av mandlene. I en studie var alle pasienter med mer enn 12 mm nedstigning symptomatiske, mens omtrent 30% av de med nedstigning målt mellom 5 og 10 mm forblir asymptomatiske 2.
Patologi
Chiari I-misdannelsen er preget av en dårligere stilling av cerebellære mandler i forhold til foramen magnum. Dette antas å skyldes en mismatch mellom størrelsen og innholdet i den bakre fossa.
Fire grupper Av Chiari i-pasienter kan skilles, i henhold til forskjellige patogeneser 9:
- unormal skallebase (f. eks. kort clivus)
- anomalier i cervikal segmentering (f. eks. Klippel-Feil syndrom)
- liten kranial hvelv og / eller posterior fossa og påfølgende overbefolkning
- overdreven hjernevev (noen ganger referert til som «ervervet Chiari misdannelse»)
Chiari i misdannelser må skilles fra lavtliggende mandler (godartet tonsillar ektopi) som er et asymptomatisk og tilfeldig funn hos normale individer, hvor mandlene stikker ut gjennom foramen magnum med ikke mer enn 3-5 mm 1,2.
terminologien til caudalt fordrevne mandler er diskutert i artikkelen om cerebellar tonsillar ektopi.
Foreninger
Selv Om Chiari i misdannelser ofte er isolerte abnormiteter, kan følgende funn ses i sammenheng:
- syrinx i ~35% (område 20-56%): mer vanlig hos symptomatiske pasienter
- hydrocephalus i opptil 30% 2,3 av tilfellene
- antas å skyldes unormal CSF – strømningsdynamikk gjennom den sentrale kanalen i ledningen og rundt medulla
- skjelettavvik i ~35% (område 23-45%) 2,3:
- platybasia/basilær invaginering
- atlanto-occipital assimilering
- Sprengel deformitet
- syndromforeninger
- Klippel-Feil syndrom
- Crouzon syndrom
- Hajdu-Cheney syndrom
Radiografiske trekk
selv om det er historisk synlig på myelografi, er tverrsnittsbilder (spesielt MR) nødvendig for å diagnostisere nøyaktig og vurdere For Chiari i misdannelser. I begge tilfeller gjøres diagnosen ved å måle cerebellar tonsillarposisjon (TP).
CT
med moderne volumetrisk skanning og høy kvalitet sagittal reformater relativt god utsikt over foramen magnum og mandlene kan oppnås selv om iboende mangel på kontrast (sammenlignet MED MR) gjør nøyaktig vurdering vanskelig. Oftere er diagnosen mistenkt på aksiale bilder hvor medulla er omfavnet av mandlene og lite OM NOEN CSF er tilstede. Dette er referert til som en overfylt foramen magnum.
MR
MR er avbildningsmodaliteten av valget. På sagittal imaging, det beste flyet for å vurdere tilstedeværelsen Av Chiari i misdannelser, mandlene er spiss, snarere enn avrundet og referert til som peg-lignende. Sulci er vertikalt orientert og danner såkalte sergeant stripes. Aksiale bilder gjennom foramen viser trengsel av medulla av mandlene.
Mr I ryggmargen bør anbefales, da en syrinx kan sees hvis gradvis forstørrelse eller assosiert med symptomer kan være en indikasjon for kirurgisk inngrep 5.
CSF flow studier kan også være nyttig for å vurdere flyten rundt cervicomedullary krysset.
det Er Viktig at funksjoner av intrakranial hypertensjon bør søkes for å sikre at cerebellar tonsillar ektopi ikke er sekundær til økt intrakranielt trykk (og derfor ikke En Chiari I-misdannelse) 7,8.
Behandling og prognose
Chiari i misdannelser kan deles inn i tre trinn (selv om De ikke brukes hyppig i daglig praksis):
- i: asymptomatisk
- II: kompresjon av hjernestammen
- III: syrinx
Behandling er vanligvis forbeholdt symptomatiske pasienter eller pasienter med syrinx. Den består av dekomprimering av bakre fossa, ved å fjerne en del av oksepitalbenet Og bakre bue Av C1, samt å utføre en duroplasty.
Historie og etymologi
den ble først beskrevet i 1891 Av Hans Chiari (1851-1916), Østerriksk patolog, basert på obduksjoner av barn.
Differensialdiagnose
Imaging differensial hensyn inkluderer:
- tilfeldig ektopi av mandlene: <5 mm
- Chiari 1.5 misdannelse (noen ganger betraktet som en variant Av Chiari I misdannelse 4)
- Chiari II misdannelse
- ervervet tonsillar ektopi
- idiopatisk intrakraniell hypertensjon (pseudotumor cerebri)
- tonsillarherni
- kraniospinal hypotensjon
- lumbalpunksjon
- Lumboperitoneal shunt
- basilar invagination
Skille Chiari i misdannelse for pseudotumor cerebri er spesielt viktig som behandling med en posterior fossa dekompresjon kan føre til dårlige resultater 5. Undersøkelse for egenskaper av intrakranial hypertensjon er derfor avgjørende.