Edmunds rapporterte det første tilfellet AV CN i 1892 som cystisk adenom i nyrene . Mindre enn 200 tilfeller har blitt rapportert oppdatert i den internasjonale litteraturen, men dette tallet bør vurderes med forsiktighet på grunn av de forskjellige begrepene som brukes for å beskrive denne enheten (cystisk nyrehamartom, cystadenom, polycystisk nefroma osv.). For tiden er DETTE det tredje tilfellet AV CN publisert i den greske litteraturen oppdatert .
Multilokulære cystiske nefromer kan være både medfødte, påvirker hovedsakelig spedbarn menn, så vel som ervervet påvirker overveiende postmenopausale kvinner . Den medfødte formen er vanligvis sett hos spedbarn under to år, med en mannlig til kvinnelig ratio på 2:1 og er generelt ensidig, selv om bilaterale lesjoner er rapportert . I motsetning, hos voksne er det vanligvis sett mellom 4. og 6. tiår, og har et mannlig til kvinnelig forhold på 1: 9. Selv om det er klart at voksen CN deler felles morfologiske egenskaper med medfødt CN, flere forfattere anser det som en egen enhet som viser helt annen biologisk atferd . Denne troen er basert på rapporter om medfødte CN-tilfeller med knuter Av Wilms-tumor blant godartede cyster ; imidlertid kan maligne endringer i voksne cn-tilfeller også forekomme . Den eksakte etiologien til både medfødt OG voksen CN er uløst, mens klassifiseringen er kontroversiell. Ifølge Eble og Bonsib står CN i den ene enden av et spekter av nyrecystiske sykdommer i barndommen som inkluderer ren CN, cystisk – delvis differensiert nefroblastom, multilokulære cyster Med knuter Av Wilms tumor og Wilms svulster . På samme måte, hos voksne (som i vårt tilfelle) vil ordren VÆRE CN, multilokulært cystisk nyrecellekarsinom og cystisk nyrecellekarsinom. GENERELT antas DET AT CN er misdannelse som forstørres ved væskeakkumulering og cystisk dilatasjon av individuelle lokuler og presenterer som tumorlignende cystisk masse . Noen etterforskere foreslo at denne enheten skulle klassifiseres blant de blandede epitheliale stromale svulstene, mens andre anser det som en egen enhet . I henhold TIL «WHO classification of tumours» er CN klassifisert som en spesiell enhet som tilhører eller er identisk med blandede epitel-og stromale tumorer (MESTK) av nyre, spesielt når ovarietype stroma eller stroma med elementer som hvite eller fibrøse legemer er tilstede . Patogenesen av disse svulstene ser ut til å være basert på påvirkning av hormoner, siden de hovedsakelig påvirker kvinner, spesielt de med tidligere oralt inntak av østrogener. Videre var det i sjeldne rapporterte tilfeller av mannlige pasienter med blandet epitel-og stromaltumor en historie med hormonmanipulasjoner for behandling av prostatakreft . Tilstedeværelsen av østrogen – og progesteronreseptorer i stroma i disse svulstene støtter videre den ovennevnte hypotesen . En historie med hormonbehandling er imidlertid ikke til stede hos alle mannlige pasienter (som i vårt tilfelle), mens noen av rapporterte tilfeller manglet tegn på hormonell reseptoruttrykk . Gjennomgang av de ovennevnte, er det rimelig å konkludere med at ikke alle tilfeller implisere hormonell mekanisme i patogenesen og derfor ekspresjon av hormonreseptorer i ovarielignende stroma av cystisk nephroma er trolig relatert til ontogenic likhet med ovarial stroma og glatt muskel differensiering.
Diagnostiske kriterier fastsatt Av Eble og Bonsib inkluderer: en ekspansiv masse omgitt av en fibrøs pseudokapsel hvis indre består utelukkende av cyster og septa, uten ekspansible faste knuter. Cystene skal være foret med flatt, kuboidalt eller hobnail epitel. Septa kan inneholde epitelstrukturer som ligner modne nyretubuli, men bør ikke inneholde epitelceller med klar cytoplasma og bør være fri for skjelettmuskelfibre .
CN presenterer no-spesifikke urinveis symptomer som abdominal eller flank smerte, urinveisinfeksjonssymptomer, hematuri og hypertensjon hos voksne og som palpabel abdominal masse i barndommen . CN presenterer også ingen spesifikke bildefunn. Vanlige røntgenbilder kan vise en masse, sjelden med forkalkning. Ekskretorisk urogram demonstrerer vanligvis en veldefinert, intra-renal masse i en normal fungerende nyre. Forsinket utskillelse med hydrokalykose eller ingen visualisering oppstår i tilfeller med obstruksjon av bekkenherni av svulsten. Sonografiske funn relaterer seg til størrelsen på lokulene. Når lokulene er små, vises en ikke-spesifikk kompleks intra-renal masse. I motsetning, når locules er store sonogram vil demonstrere en renal masse med multilocular konfigurasjon, diskrete septa og sono-lucent mellomrom. Beregnet tomografi avslører vanligvis en jevn multilokulær masse og bestemmer sin perinefriske forlengelse. Imidlertid er diskrimineringen mellom kategori II og III cyster I Henhold Til Bosniak-systemet for radiologisk diagnose av cystiske nyresår ofte vanskelig . Color-doppler flow imaging er foreslått som et nyttig verktøy for differensialdiagnose av ondartede versus godartede lesjoner: på angiografisk undersøkelse, CN er vanligvis hypo vaskulær og mindre vanlig viser ingen vaskularitet i det hele tatt. MR angiografi er et alternativ i preoperativ evaluering for mulig delvis nefrektomi.
de ikke-spesifikke kliniske funnene og det dårlige bidraget fra bildebehandlingsundersøkelser gjør det nøyaktige preoperative skillet fra andre cystiske nyreneoplasier vanskelig. Faktisk kan endelig diagnose etableres ved histopatologisk undersøkelse av den fullstendig avviste svulsten i patologilaboratoriet. Boggs og Kimmelstiel definerte visse kriterier for å muliggjøre differensiering fra polycystisk sykdom, multicystiske nyrer, enkle nyrecyster og cystisk nyrecellekarsinom. Disse kriteriene inkluderer: multilokulær lesjon, cyster foret med epitel, cyster som ikke kommuniserer med bekkenet og normalt gjenværende nyrevev. Mens de histologiske egenskapene TIL CN er godt beskrevet, er endelig patologisk diagnose nesten utelukkende basert på immunhistokjemi. I nærvær av atypiske epitelceller som forer cystene og når kjernefunksjonene i de klare cellene i septa er misvisende, hjelper positiviteten for vimentin og EMA ikke til å skille CN fra cystisk nyrecellekarsinom. I slike tilfeller kan stromal positivitet for østrogen-eller progesteronreseptorer være nyttig, men siden en betydelig andel av tilfellene er ER / PR-negative, utelukker fravær av farging ikke diagnosen kreft .
Spesielt rapporterte flere etterforskere at – som i vårt tilfelle-cn cystepitel viser positivitet FOR CK, noe som tyder på en avvikende renal tubulær differensiering . Denne samekspresjonen av faktorer av proksimale og distale nyretubuli i cystepitelet er også rapportert i flere andre nyretumorer.