Diagnostisering av kutan vaskulitt

Kutan vaskulitt er definert som betennelse i blodkarveggene i huden. Klassifisering av denne tilstanden kan være utfordrende og er basert på størrelsen på blodkar berørt. En nyttig klassifiseringsordning er oppført i boks 1.1

Sekundær vaskulitt er vanligvis forårsaket av medisiner, bakterielle eller virale infeksjoner, malignitet eller bindevevssykdommer. Denne tilstanden kan påvirke små eller mellomstore blodkar.2

vaskulitt I små kar

• vaskulitt i små kar
• Urtikarial vaskulitt

vaskulitt I små kar

• Revmatoid artritt
• mikroskopisk polyangiitt
• granulomatose med polyangiitt
• eosinofil granulomatose med polyangiitt
• Kryoglobulinemisk Vaskulitt

vaskulitt Med medium kar

• Polyarteritt nodosa
• kutan polyarteritt nodosa
• Nodulær vaskulitt

Historie og kliniske funksjoner

en full historie er nødvendig for disse pasientene, spesielt for å se etter eventuelle systemiske funksjoner eller åpenbare utløsere for vaskulitt, for eksempel nye medisiner.

Petekkier er ofte sett, men den vanligste funksjonen er følbar purpura. Dette skyldes at de svekkede karveggene tillater røde blodlegemer å ekstravasere.

denne prosessen forverres av økt trykk, og derfor er underbenene de vanligste stedene som påvirkes. Disse områdene kan danne sår, og størrelsen på det berørte fartøyet har en tendens til å korrelere med sårdannelse – jo større fartøyet er, jo dypere sårdannelsen. Nodler og livedo retikularis kan forekomme i middels og stort kar vaskulitt.

Undersøkelser

hos alle pasienter med mistanke om kutan vaskulitt skal følgende undersøkelser utføres:2

• FBC, som kan indikere en underliggende årsak
• LFTs for å utelukke leverinvolvering
• U& Es for å sikre ingen nyreinvolvering
• Urinalyse for å se etter hematuri eller proteinuri, noe som vil indikere nyreinvolvering

hvis årsaken til vaskulitt er åpenbar, er det ikke nødvendig med ytterligere testing. Hvis det fortsatt er uklart, vil ytterligere testing innebære:2

• ANA og ekstraherbare nukleare antigener, som kan indikere bindevevssykdom
• ANCA, som kan indikere systemisk vaskulitt
• Immunglobuliner og elektroforese
• Reumatoid faktor
• Kryoglobuliner
• Hepatitt B, hepatitt C Og HIV, som er forbundet med noen sjeldne typer vaskulitt

hudbiopsi

en hudbiopsi kan være nyttig for å bekrefte diagnosen kutan vaskulitt. Biopsi av en lesjon som er 24 til 48 timer gammel er mest sannsynlig å gi relevant diagnostisk informasjon.

Funksjoner inkluderer inflammatorisk infiltrasjon rundt blodkar, forstyrrelse eller ødeleggelse av fartøyets vegger og fibrinoid nekrose.3 andre viktige histologiske egenskaper inkluderer dybden av vaskulitt, tilstedeværelse av nukleært støv (nedbrytning av hvite blodlegemer) og ekstravasasjon av røde blodlegemer.2

biopsien kan også indikere årsaken til vaskulitt, spesielt hvis for eksempel granulomer er tilstede. Direkte immunfluorescens er et nyttig supplement ved diagnostisering Av Henoch-Schö purpura, fordi dette vil vise perivaskulær iga-avsetning.2

kutan vaskulitt i små kar

kutan vaskulitt i små kar er den vanligste typen man opplever i praksis. Denne vaskulitt er begrenset til huden og har ingen andre organ involvering, men det kan være det første tegn på systemisk vaskulitt, så overvåking er nødvendig.

opptil 50% av tilfellene er idiopatiske. Av de som ikke er idiopatiske, er medisiner en vanlig årsak, inkludert penicilliner, loop og tiazid diuretika, antikonvulsiva midler og allopurinol, blant andre.4

den nest vanligste årsaken er viral eller bakteriell infeksjon. Det er viktig å utelukke hepatitt B, hepatitt C og HIV. Endelig er det en tilknytning til solid organ malignitet, som må vurderes når du tar historien.5

ved kutan vaskulitt i små kar påvirker lesjonene ofte både underben og ankler, og er ofte asymptomatiske, selv om det er rapportert om svie og kløe.6

Palpabel purpura er det vanligste tegnet, og dette kan foregå av det tidlige makulære stadiet.6 Lesjoner kan fortsette å vises i noen uker, men løses over en lignende tidsramme. Omtrent 10% av pasientene vil ha tilbakevendende bluss.6 Undersøkelse, som beskrevet ovenfor, er nødvendig for å utelukke systemisk involvering.

tilstanden er selvbegrensende, så behandling er ofte ikke nødvendig. Eventuelle forårsakende medisiner må stoppes. Tiltak for å redusere venøs stasis, sammen Med NSAIDs, kan forbedre symptomene.

et reduksjonsregime med prednisolon kan være nødvendig for mer alvorlige tilfeller, eller hvor sårdannelse er involvert. Antibiotika og topiske kortikosteroider brukes ofte, men det er ingen bevis som tyder på at de er gunstige.

det er svake holdepunkter for bruk av kolkisin andrelinje, og hvis dette mislykkes, kan azatioprin og metotreksat vurderes.6

Iga-vaskulitt (Henoch-Sch@nlein purpura)

Henoch-Sch@nlein purpura er en vaskulitt i små Kar karakterisert ved immunforekomster av IgA. Denne lidelsen rammer nesten utelukkende barn og presenterer ofte en triade av utslett, magesmerter og artralgi.

Streptokokkinfeksjoner er den vanligste utløseren, men luftveisinfeksjoner er også involvert.6 purpura påvirker hovedsakelig ekstensoraspekter av lemmer og skinker.

Støttebehandling er bærebjelken i behandlingen, men av og til er systemisk prednisolon nødvendig. Etter oppløsning vil omtrent en fjerdedel av pasientene komme tilbake og opptil halvparten vil ha nyreavvik ved oppfølging.6

Urticarial vaskulitt

Urticarial vaskulitt er en sjelden tilstand som involverer utvikling av indurated wheals, som avviger fra vanlig urticaria fordi de pleier å være smertefulle, vare lenger enn 24 timer og løse med blåmerker. Wheals kan inneholde purpuric foci og angioødem kan eksistere sammen.

Bevis på behandlingseffekt er begrenset, men de fleste pasienter vil respondere på systemiske steroider. Andrelinjebehandlinger vist seg å være effektive i noen tilfeller inkluderer dapson, kolchicin og hydroksyklorokin.6

Mikroskopisk polyangitt

Mikroskopisk polyangitt er EN ANCA-assosiert vaskulitt som hovedsakelig påvirker små kar, selv om mellomstore kar også kan være involvert. Det er en nekrotiserende form for vaskulitt med svært lite immunavsetning i fartøyets vegger.7

det er ingen granulomer,noe som bidrar til å skille denne tilstanden fra andre ANCA-assosierte vaskulitt. Glomerulonephritis og lungekapillaritt sameksisterer ofte og konstitusjonell opprør er ofte tilstede.7

Behandling innebærer sterk immunsuppresjon med systemiske steroider og cyklofosfamid for å indusere remisjon.6

Granulomatose med polyangitt

Granulomatose med polyangitt er EN ANCA-assosiert nekrotiserende granulomatøs betennelse i små og mellomstore kar. Det involverer vanligvis øvre og nedre luftveier og forårsaker glomerulonephritis.7

Dermatologiske egenskaper inkluderer palpabel purpura, subkutane knuter, digitale infarkter og sårdannelse. Orale sår er vanlige og andre symptomer inkluderer epistaxis, hoste, hemoptyse, dyspnø og nasal deformitet.6

bærebjelken i behandlingen er høydose prednisolon og cyklofosfamid.6 ved alvorlig nyresykdom kan plasmaferese indikeres.8

Eosinofil granulomatose med polyangitt

Eosinofil granulomatose med polyangitt er EN ANCA-assosiert granulomatøs og nekrotiserende vaskulitt som er eosinofil rik, som involverer små til mellomstore kar.7

Glomerulonephritis er vanlig og er forbundet med astma hos voksne.7 Perifer eosinofili er tilstede og vaskulitt kan påvirke nesten alle organer.6

bærebjelken i behandlingen hos disse pasientene er høydose prednisolon og cyklofosfamid.6

Kryoglobulinemisk vaskulitt

Kryoglobuliner er unormale proteiner som spontant faller ut når blodet avkjøles under 37°C. de dannede immunkompleksene forårsaker vaskulitt og kan påvirke perifere nerver, ledd og nyrer, samt huden.6

Akutte episoder utløses av et kaldt miljø og perioder med immobilitet. Hepatitt C er årsaken i 80% av tilfellene.6

Behandling innebærer en kombinasjon av systemiske steroider og andre immunsuppressive midler. Viktig, hvis hepatitt C er tilstede, vil dette trenge genotyping og behandling på riktig måte.9

Polyarteritt nodosa og kutan PN

Polyarteritt nodosa (PN) er en sjelden form for nekrotiserende vaskulitt av mellomstore kar, som ikke forårsaker glomerulonephritis og er ikke forbundet MED ANCA.7 Systemisk PN kan påvirke nesten alle organer; kutan PN har ingen systemisk involvering.6

en rekke virusinfeksjoner, inkludert hepatitt B, har vært involvert i å forårsake tilstanden. Tender knuter i underbenet er den vanligste funksjonen, og disse kan såres.6

kutan polyarteritt kan ofte behandles Med NSAIDs og nedtrapping av høydose prednisolon. Polyarteritt med systemisk involvering bør behandles med en kombinasjon av prednisolon og cyklofosfamid. Hepatitt B, hvis tilstede, vil kreve aktiv behandling.6

når det skal henvises til sekundærbehandling

Milde tilfeller av kutan vaskulitt i små kar kan behandles i primærhelsetjenesten.

hvis saken er kutan, med betydelig hudpåvirkning, er det nødvendig med akutt henvisning til dermatologisteamet. Nyreinvolvering bør diskuteres med nefrologi-teamet. Pasienter som er uvel, med mistanke om systemisk involvering, bør henvises til medisinsk team på vakt.

i alle tilfeller av kutan vaskulitt i små fartøy, er det nødvendig med fire til åtte ukers oppfølging, slik AT LEGEN kan sjekke BP, U&Es Og urinalyse og sørge for at sen presentasjon nyresykdom ikke blir savnet.

• Dr James Miller er en dermatologi spesialist registrar Ved Universitetssykehus I Leicester; Dr Anton Alexandroff er konsulent dermatolog og æres senior foreleser Ved Nuffield Health Leicester Hospital, Spire Leicester Hospital, BMI Manor Bedford Hospital og Nuffield Health Cambridge Hospital

1. Carlson JA. Histologisk vurdering av kutan vaskulitt. Histopatologi 2010; 56: 3-23
2. Fett N. Evaluering av voksne med kutane lesjoner av vaskulitt. April 2016
3. Carlson JA, Ng BT, Chen KR. Kutan vaskulitt oppdatering: diagnostiske kriterier, klassifisering, epidemiologi, etiologi, patogenese, evaluering og prognose. Am J Dermatopathol 2005; 27(6): 504
4. Carmen G. Oversikt over kutan liten kar vaskulitt. UpToDate oktober 2016
5. Podjasek JO, Våtere DA, Pittelkow MR ET al. Kutan liten kar vaskulitt assosiert med solid organ maligniteter: Mayo experience, 1996 til 2009. J Am Acad Dermatol 2012; 62 (2): e55-65
6. enkeltorganisk småkar vaskulitt; kutan småkar vaskulitt. I: Griffiths C, Barker J, Bleiker T et al (eds). Rooks Lærebok For Dermatologi. Chichester, Wiley,2016
7. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA et al. 2012 revidert Internasjonal Chapel Hill Consensus Conference Nomenklatur Av Vaskulitt. Leddgikt Rheum 2013; 65(1): 1-11
8. JAYNE DR, Gaskin G, Rasmussen n et al. Randomisert studie av plasmautveksling eller høydose metylprednisolon som tilleggsbehandling ved alvorlig renal vaskulitt. J Am Soc Nephrol 2007; 18(7): 2180-8
9. C, Guillevin L, Cid MC et al. Eulære anbefalinger for behandling av primær små og mellomstore vaskulitt. Ann Rheum Dis 2009; 68(3): 310-17