Eosinofile lungesykdommer er en heterogen gruppe lidelser som er preget av overdreven infiltrering av eosinofiler i lungeinterstitium og alveoler og er stort sett delt inn i tre hovedgrupper 1:
- idiopatisk: ukjente årsaker
- sekundær: kjente årsaker
- eosinofil vaskulitt: eosinofil granulomatose med polyangiitt
Diagnosen er basert på ett av følgende:
- lungeoppasiteter på brystradiografi eller HRCT-bryst med perifer eosinofili
- eosinofili i vev ved enten åpen eller transbronkial lungebiopsi
- økte eosinofiler i bronkoalveolær skyllevæske (BAL)
Patologi
Idiopatisk
enkel pulmonal eosinofili (spe)
enkel pulmonal eosinofili (også kjent som loffler syndrom) er en godartet og selvbegrensende tilstand, preget av milde symptomer og vanlige radiografiske funn vanligvis mye mer imponerende enn pasientens tilstand, og klassisk har en omvendt bat vinge utseende. Blod eosinofili er en funksjon.
Akutt eosinofil pneumoni (Aep)
Akutt eosinofil pneumoni (Aep) manifesterer seg vanligvis med akutt begynnende feber, alvorlig dyspnø og hypoksi i <5 dager med rask progresjon og viser rask bedring ved behandling med steroider og vanligvis ingen tilbakefall etter behandling. Lungeskylling avslører >25% eosinofiler, men perifert blod eosinofiltall er vanligvis normalt. Etiologien TIL AEP er ukjent. Det har blitt foreslått at det kan representere akutt overfølsomhet overfor et inhalert antigen. CT funn inkluderer bilaterale usammenhengende områder av bakken-glass opasitet og interlobular septal jevning.
Kronisk eosinofil pneumoni (CEP)
Kronisk eosinofil pneumoni er preget av homogen perifer luftrom konsolidering varig > 6 måneder, som reagerer på steroidbehandling. Dette utseendet resulterer i en omvendt bat ‘ s wing utseende. Omtrent 50% av pasientene med CEP har astma. CEP kan være vanskelig å skille Fra Churg-Strauss syndrom (CSS). MENS CEP har homogene perifere luftrom konsolideringer, konsolideringer I CSS har en tendens til å være mer lobular i distribusjon. I TILLEGG HAR CSS en tendens til å ha centrilobulære knuter.
Idiopatisk hypereosinofilt syndrom (IHS)
Idiopatisk hypereosinofilt syndrom er en systemisk lidelse med skade på hjerte og CNS. PÅ CT finner man knuter med en jordglasshalo, som LIGNER PÅ SPE. I motsetning TIL SPE, forsvinner opasitetene ikke spontant. I tillegg er ca 50% av tilfellene forbundet med pleural effusjoner.
Sekundær
Legemidler
disse tilfellene har ikke-spesifikke funn på brystradiografi og CT. Uakseptable stoffer inkluderer:
- antibiotika
- nitrofurantoin (som kan utvikle seg til lungefibrose)
- penicillin
- tetracyklin
- toksiner
- eosinofili-myalgi syndrom fra forurenset L-tryptofan
- toksisk oljesyndrom
Se også: legemiddelutslett med eosinofili og systemiske symptomer (DRESS).
Infection
- fungal
- Aspergillus fumigatus (asthmatic pulmonary eosinophilia)
- parasitic
- schistosomiasis (50% have pulmonary involvement)
- ascaris
- Toxocara canis
- microfilariasis (tropical eosinophilia)
- strongyloidiasis – pulmonary strongyloidiasis
Allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA)
ABPA is not a fungal infection, but rather a hypersensitivity response to fungal allergens. CT-funn inkluderer bronkiektase som involverer sentrale og øvre lunger med eller uten mucoidpåvirkning.
Bronkosentrisk granulomatose (BG)
Bronkosentrisk granulomatose (BG) er en sjelden lidelse med uspesifikke radiografiske funn. Omtrent to tredjedeler av tilfellene er ikke forbundet med vev eosinofili. De resterende en tredjedel har perifer eosinofili, astma, sopphyphae ved biopsi og positive sputumkulturer for Aspergillus.
Eosinofil vaskulitt
Eosinofil granulomatose med polyangitt (EGPA)
Eosinofil granulomatose med polyangitt (EGPA), tidligere kjent SOM Churg-Strauss syndrom, er forbundet MED CT-funn som ligner PÅ CEP. SOM CEP er CSS sett hos astmapasienter. I motsetning TIL CEP har de subpleurale konsolideringene en tendens til å ha en lobulær fordeling og har en tendens til å være trekkende eller forbigående. I TILLEGG finnes centrilobulære knuter PÅ CT.