Eosinophilic Fasciitis (Shulman Disease, Diffuse Fasciitis with Eosinophilia)

Table I.

Optimal Terapeutisk Tilnærming For Denne Sykdommen

det har ikke vært Noen kontrollert studie for BEHANDLING AV EF. Systemiske kortikosteroider er bærebjelken i behandlingen AV EF, basert på kasusrapporter og kasuserier. Høydose oral prednison (varierer fra 0,5 til 1 mg / kg / dag), med en langsom avsmalning etter hvert som sykdommen reagerer, er den mest konsistente anbefalingen. De fleste tilfellene vil reagere raskt på kortikosteroidbehandling, i motsetning til tilfeller av sklerodermi.

EF-pasienter (59-88%) viser vanligvis full eller nesten full remisjon med 1-5 måneders oral prednisonbehandling. Terapi er vanligvis komplett hvor som helst mellom 6-24 måneder. Prognose for remisjon er gunstigere hvis det behandles på et tidligere stadium av sykdommen.

under behandling av medisinsk med systemiske steroider, bør alle pasienter henvises til og følges nøye av en fysioterapeut for å forhindre felles kontrakturer. I en nylig kohortstudie ble bare 37% av pasientene diagnostisert MED EF henvist til fysioterapi. Pasienter bør få blodtrykk, blodsukker og bentetthet vurdert under systemisk steroidbehandling. Kalsium og vitamin D-tilskudd anbefales også. Nåværende anbefalinger fra Institutt For Medisin angir at voksne mellom 19-70 år skal ha et daglig inntak på 1000 mg/dag kalsium og 600 IE/Dag Vitamin D.

Bisfosfonatbehandling kan også brukes i de aktuelle aldersgruppene. Et akseptabelt bisfosfonatregime er alendronat 70 mg gjennom munnen hver uke for de med osteoporose, eller 35 mg gjennom munnen per uke for å forhindre osteoporose hos de som er i fare.

hvis prednison svikter, eller hvis pasienten bare har delvis remisjon med systemiske steroider, kan behandlingen endres. Noen av følgende midler kan brukes alene eller i kombinasjon med systemiske steroider: hydroksyklorokin 200 mg to ganger daglig, hydroksyzin 25-100 mg hver 8.time, cimetidin 400 mg gjennom munnen to ganger daglig, ibuprofen 800 mg tre til fire ganger daglig gjennom munnen (maks 3200 mg/dag), azatioprin 1-2, 5 mg/kg/dag gjennom munnen, ciklosporin 2,5-4 mg/kg/dag gjennom munnen delt inn i to ganger daglig dosering, metotreksat10-25 mg oralt ukentlig, infliksimab 5 mg/kg intravenøst hver 8.uke eller cyklofosfamid 1,5-3 mg/kg oralt daglig. Pulse høydose metotreksat (4 mg/kg månedlig i 5 måneder) har blitt studert i en liten case-serie med forbedring. Tocilizumab har også blitt brukt i ett enkelt tilfelle. Sirolimus har også blitt brukt med en viss suksess. Topisk takrolimus har vært brukt sammen med hydroksyklorokin og prednison hos en pasient og ga ingen nytte.

en kirurgisk fasciektomi ble utført kort tid etter diagnose i fire tilfeller av leddkontrakturer i øvre ekstremiteter i EF, etterfulgt av behandling med oral prednison. I slike tilfeller kan kirurgisk inngrep ha fremskyndet utvinning, noe som gir større bevegelsesområde innen få uker enn med kortikosteroider alene. En annen rapport viste at fasciektomi var gunstig for lindring av felles kontrakturer når annen medisinsk ledelse hadde mislyktes. Dermed kan kirurgisk inngrep spille en rolle i behandlingen av felles kontrakturer I EF, men det er ingen forsøk på å sammenligne medisinske, kirurgiske eller kombinerte terapier på dette tidspunktet.

Pasientbehandling

Pasienter med MISTANKE OM EF bør få utført følgende tester:

– full tykkelse excisional hudbiopsi til muskel fascia

-Komplett blodtelling med differensial (CBC d/p)

– Komplett metabolsk panel (elektrolytter, nyrepanel, leverfunksjonstester)

– Erytrocytsedimenteringshastighet (ESR)

– Urinalyse

– aldolase

– gammaglobuliner

– elektroforese av serum og Urinprotein, SAMT IMMUNOFIKSERING

– lyme titer

– thyreoideastimulerende hormon (tsh) og fritt t4

– antinukleurantistoff (ana)

– Anitneutrofile cytoplasmatiske antistoffer (c-ANCA og p-ANCA)

– Vurder MR eller PET-skanning for å evaluere involverte lemmer.

de T2-vektede bildene skal avsløre fasisk signalhyperintensitet mens T1-vektede bilder skal vise fascial fortykkelse, spesielt ved kronisk sykdom. MR kan brukes til å bistå i guiding full tykkelse excisional biopsi. EN PET scan har bare blitt brukt en gang for å bistå i biopsi, ikke som en entall diagnostisk verktøy.

Pasienter har ofte blitt sett av flere leger (gjennomsnitt av 2.4 leger, rekkevidde på 1-7) når de presenterer for diagnose. Gjennomsnittlig tid fra symptomstart til diagnose er ca. 11 måneder. De kan være forståelig frustrert med deres omsorg. Forsikring bør gis at de fleste tilfeller er steroid responsive, og at sykdommen er vanligvis selv begrenset, selv når behandling ikke er administrert.

hvis gjennomgang av systemer eller fysisk undersøkelse gjelder, er aldersmessig screening for intern malignitet hensiktsmessig. En full fysisk undersøkelse av deres primære omsorg lege bør utføres også. VED oppfølging hver 3. -6. måned bør EF-pasienter monitoreres med REGELMESSIG CBC for å overvåke enhver endring i perifer eosinofili, og for eventuell utvikling av hematologisk malignitet. TSH bør også evalueres for enhver utviklende skjoldbrusk sykdom.

Oral prednisonbehandling kan brukes som monoterapi i 3-6 måneder. På det tidspunktet, hvis pasienten har hatt minimal eller ingen respons, er det rimelig å legge til andre midler,som diskutert ovenfor.

uten medisinsk behandling tar sykdommen vanligvis 3-5 år for remisjon. Imidlertid er behandling med systemiske steroider nødvendig for å minimere risikoen for felles kontrakturer. Regelmessig fysioterapi er viktig for å minimere felles kontrakturer. Henvisning til en fysioterapeut er forsiktig.

Uvanlige Kliniske Scenarier Å Vurdere I Pasientbehandling

Sjelden FOREKOMMER EF ensidig og vil kreve en omfattende undersøkelse for å skille den fra sklerodermi og skleroderma varianter. Pasienter kan også kun presentere myosit som sitt første symptom, med hudfunn etter noen uker til måneder senere, noe som kan gjøre det vanskelig å skille fra polymyositis.

EF kan komme tilbake hos visse pasienter, selv etter fullstendig remisjon. Pasienter MED EF som er i remisjon bør gjøres oppmerksom på denne muligheten.

hvis pasienten klager OVER SOB ved gjennomgang av systemer, er en vanlig film av brystet og PFTs rimelig å utelukke en restriktiv prosess. Hvis pasienten klager over reflukssymptomer ved gjennomgang av systemer, er en henvisning til gastroenterologi for mulig øvre endoskopi rimelig.

Hva Er Bevisene?

Antic, M, Lautenschlager, S, Itin, PH. «Eosinofile fasciits 30 år etter-Hva vet vi egentlig». Dermatologi. vol. 213. 2006. s. 93-101. (Forfatterne presenterer 11 pasienter MED EF og vurderer litteraturen nøye. De presenterer en rekke pasienter, inkludert den yngste saken rapportert, i en 1 år gammel kvinne. De presenterer behandlingsmodaliteter, og vurderer behovet FOR et omfattende arbeid for å skille EF fra andre sykdommer. De anerkjenner at I de 30 årene SIDEN EF ble beskrevet Av Shulman, har vår forståelse av sykdommen ikke avansert, og at ytterligere in vitro og in vivo undersøkelser er nødvendig.)

Bischoff, L, Derk, CT. «Eosinofil Fasciitt: demografi, sykdomsmønster og respons på behandling: rapport av 12 tilfeller og gjennomgang av litteraturen». Int J Av Dermatol. vol. 47. 2008. s. 29-35. (Denne siste gjennomgangen AV EF-litteraturen presenterer også funnene fra 12 pasienter i et sklerodermi-senter ved en universitetsbasert reumatologipraksis. De fremhever de vanlige egenskapene til sykdommen, og rapporterer den høye frekvensen som PASIENTER med EF er feildiagnostisert, noe som fører til forsinkelser i behandlingen. Forsinkelser i BEHANDLING FOR EF har vært assosiert med dårligere utfall.)

Cheriet, S, Chastan, M, Levesque, H, Marie, I. «Positronemisjonstomografi i diagnosen eosinofil fasciitt». Q J Med. 2010. (Denne artikkelen demonstrerer bruken AV PET-skanninger for å undersøke den totale byrden av en pasients sykdom. Forfatterne foreslår at videre studier av PASIENTER med EF gjennomgår PET-skanninger for ytterligere å evaluere bruken av denne modaliteten, spesielt hos pasienter der biopsi ikke kan utføres.)

Daniel, RS, Lavery, S, Mais, Jc, Brun, AN, Styrke, MB. «Unilateral eosinofil fasciitt: en undergjenkjent subtype». J Clin Rheumatol. vol. 15. 2009. s. 247-9. (En kort rapport av en pasient med en uvanlig variant AV EF med ensidig involvering. Forfatterne understreker viktigheten av å gjennomgå en fulltykkelse hudbiopsi av en dermatopatolog, samt evnen TIL å skille EF FRA en sklerodermi-variant basert på en rask respons på steroider. De er bekymret for AT EF ofte kan feildiagnostiseres som en sklerodermivariant, OG DERFOR KAN EF være mer vanlig enn tidligere anerkjent.)

Desvignes-Englelbert, A, Sauliere, N, Loeuille, D, Blum, A, Chary-Valckenaere, I. «fra diagnose til remisjon: STED FOR MR i eosinofil fasciitt». Clin Rheumatol. vol. 29. 2010. s. 1461-4. (Denne artikkelen vurderer BRUKEN AV MR ved diagnostisering og etter respons på behandling I EF. Forfatterne beskriver en pasient som gjennomgikk EN MR-guidet biopsi av muskel og muskel fascia for å bekrefte diagnosen, som også viste «MR-remisjon» etter flere måneder med kortikosteroider. De vurderer KORT EF OG den utviklende bruken AV MR i diagnosen av sykdommen.)

Ortega-Loayza, AG, Merritt, Bg, Groben, PA, MORRELL, DS. «Eosinofil fasciitt i et kvinnelig barn». J Am Acad Dermatol. vol. 58. 2008. pp. S72-4. (Denne saksrapporten illustrerer ET TILFELLE AV EF hos en ung 12 år gammel kvinnelig pasient, som ble klart vellykket med systemiske steroider, metotrexat og fysioterapi. Forfatterne sier at hennes tilfelle kan markere at eksistensen AV EN EF fenotype er mer vanlig hos barn, med de fleste pediatriske tilfeller som forekommer hos kvinner, og de fleste tilfeller er steroid responsive.)

Suzuki, G, Itoh, Y, Horiuchi, Y. «Kirurgisk behandling av eosinofil fasciitt i øvre ekstremitet». J Hand Surg Brit. vol. 22. 1997. s. 405-7. (En saksserie på fire pasienter som gjennomgikk kirurgisk inngrep for felles kontrakturer i øvre ekstremiteter i innstillingen av eosinofil fasciitt, etterfulgt av behandling med oral prednison.)

Neumiester, NW, Robertson, GA. «Terapeutisk fasciektomi for eosinofil fasciitt». Ann Plast Surg. vol. 41. 1998. s.208-10. (En saksrapport fra en pasient som hadde sviktet medisinsk behandling FOR EF med resulterende felles kontrakturer, som opplevde lindring av symptomer og økt bevegelsesområde etter en underarm fasciektomi.)

mertens, JS, Zweers, MC, Kievit, W, Knaapen, HK, GERRITSEN, M, Radstake, TR, van Den Hoogen, FH, Creemers, MC7, de Jong, EM. «Høy Dose Intravenøs Puls Metotreksat Hos Pasienter Med Eosinofil Fasciitt». JAMA Dermatol. vol. 152. 2016 November 1. s. 1262-1265. (En liten studie av 12 pasienter som ble behandlet med høydosepulsmetotreksat med en forbedring i tilstanden målt ved modifisert hudskår, samt sekundære utfallsmål som felles mobilitet, visuelle analoge skalaer og subjektive helse spørreskjemaer.)

Das, J1, Chinoy, H, Dick, J, Matthews, R, Roberts, M. «en litteraturgjennomgang av eosinofil fasciitt med et illustrert tilfelle». Curr Rheumatol Rev. 2016 Oktober 7. (En nåværende, omfattende gjennomgang av tilstanden og for tiden favoriserte behandlingsalternativer.)

Wright, Na, Mazori, DR, Patel, M, Merola, Jf, Femia, EN, Vleugels, RA. «Epidemiologi Og Behandling Av Eosinofil Fasciitt: En Analyse av 63 Pasienter Fra 3 Tertiære Omsorgssentre». JAMA Dermatol. vol. 152. 2016 Jan. s. 97-9. (Største kohortstudie av eosinofil fasciitt i litteraturen med hensyn til forsinkelse i diagnose, feildiagnose, diagnostiske mimickers, behandling med kortikosteroider og steroidsparende midler, samt forventede resultater.)

Sheu, J, Kattapuram, SV, Stankiewicz, Jm, Merola, JF. «Eosinofil fasciittlignende lidelse som utvikler seg i innstillingen av multippel sklerose terapi». J Narkotika Dermatol. vol. 13. 2014 September. s. 1144-7. (En saksrapport som beskriver et eosinofilt fasciittlignende syndrom som forekommer ved BEHANDLING AV MS med dimetylfumarat, SOM BLE GODKJENT AV FDA for å behandle MS.)

Espinoza, F, Jorgensen, C, Pers, YM. «Effekt Av Tocilizumab ved behandling Av Eosinofil fasciitt: Rapport av ett tilfelle». Felles Bein Ryggrad. vol. 82. 2015 Des. s. 460-1. (En kasusrapport fra en pasient som ikke hadde fått behandling med systemiske kortikosteroider og metotreksat behandlet med biologisk anti-IL-6-behandling med umiddelbar og varig respons.)

Vikash, S Oza, Rabina, Walsh, Jeffrey, Nord, Timothy, Gberger, Jenny, E Murase. «Behandling Av Eosinofil Fasciitt Med Sirolimus». JAMA Dermatologi. vol. Vol.152. 2016. s. 488-490. (En kasusrapport fra en enkelt pasient som ikke fikk systemiske kortikosteroider og metotreksat, med forbedring etter tillegg av sirolimus til systemiske kortikosteroider.)