Frontal Fibrosing Alopecia Hos Menn: Presentasjoner i 12 Tilfeller og En Gjennomgang Av Litteraturen | Actas Dermo-Sifiliográ

Innledning

Arrdannelse alopecias er et sett av forhold som fører til permanent hårtap på grunn av ødeleggelse av follikulære stamceller.1,2

Frontal fibrosing alopecia (FFA) ble beskrevet Av Kossard3 I 1994 som en bestemt type arrdannelse alopecia påvirker menopausale kvinner.4 det er preget av en avtagende frontotemporal hårfestet forbundet med varierende grad av øyenbryn alopecia, ansikts papler, og noen ganger håravfall i axillas og på pubis og ekstremiteter.5,6 det er en tendens TIL å vurdere FFA en form for follikulær lichen planus (FLP) som velger frontotemporal hårfestet. Foreningen mellom disse 2 diagnosene diskuteres imidlertid fordi FFA vanligvis påvirker eldre kvinner og presenterer et tydelig mønster av hårtap; dess, lichen planus patcher er sjelden til stede i andre integumentary strukturer hos personer MED FFA og histologiske funksjoner avvike noe fra DE AV FLP.7,8

siden den første beskrivelsen AV FFA har hundrevis av pasienter-vanligvis kvinner-blitt beskrevet.9 Mannlig FFA ser ut til å være sjeldne, og bare sporadiske tilfeller har dukket opp i litteraturen.9-23 vi tror FFA hos menn kan være mer vanlig enn realisert basert på publikasjoner, men fordi denne tilstanden kan overlappe eller forveksles med andre typer skallethet, spesielt androgenetic alopecia (AGA), som menn som har nådd en viss alder vanligvis ikke oppsøke lege hvis de anser det å være en normal del av aldringsprosessen.

vi analyserte en prospektivt rekruttert serie på 12 menn med FFA, en av de største seriene publisert hittil. Vi tar sikte på å beskrive de kliniske og epidemiologiske egenskapene i serien og sammenligne dem med den største serien AV FFA hos kvinner så vel som beskrivelser hos menn til dags dato.

Materiale Og Metoder

vi gjennomførte en prospektiv, beskrivende, observasjonsstudie av menn med FFA diagnostisert i dermatologisk avdeling Ved Hospital Universitario Donostia over en 5-års periode mellom 2010 og 2015. Tolv pasienter ble rekruttert (Tabell 1). Variabler studert var alder, tid siden utbruddet av symptomer, pasientens grunn for å konsultere en hudlege, form for presentasjon( sted; kløe; andre områder av huden, og tilstedeværelse av lichen planus flekker på hud, negler eller slimhinner overflater), trichoscopy, histologi, TILSTEDEVÆRELSE AV AGA, andre samtidige sykdommer, behandlinger mottatt, og respons på behandlinger. Vi bestilte en blodprøve som inkluderte analyse av skjoldbruskhormoner, antithyroid antistoffer og antinukleære antistoffer for alle pasienter. Inklusjonskriteriene var som følger: 1) klinisk: 2) trichoscopic: fravær av follikler, hvite flekker (arrdannelse) og perifollicular erytem hyperkeratose; og 3) histologisk: lymfocytisk inflammatorisk infiltrere vanligvis plassert rundt follikulært infundibulum og isthmus, tilstedeværelse av apoptotiske celler i den eksterne rotkappen, infundibulær dilatasjon og hypergranulose, og resterende fibrøse kanaler rundt folliklene. Eksklusjonskriteriet var manglende evne til å skille MELLOM FFA eller FLP, spesielt hos pasienter med svært avansert AGA hvor hårfestet ikke kunne evalueres. Når den kliniske diagnosen var i tvil (5 pasienter), ble den bekreftet histologisk. Graden hårlinjen hadde trukket seg tilbake ble estimert til pannen, templene og nakken ved å måle bredden på båndet av skallet, blek, atrophied hud uten follikler.

Resultater

pasientkarakteristika og funn er oppsummert I Tabell 1.

Alder varierte fra 63 til 85 år (gjennomsnitt, 75 år). Bare 4 pasienter hadde søkt vår omsorg for skallethet. Tre andre klaget over en kløende hodebunn. FFA var et tilfeldig funn hos de resterende 5 pasientene, som krevde behandling for andre tilstander (hovedsakelig aktinisk keratose og basalcellekarsinom). Hårlinjen hadde gått tilbake fra pannen og templene hos alle pasienter, selv om skallethet i pannen kunne tilskrives FFA, AGA eller begge deler, og fra nakken i nakken hos 1 pasient (11%). Avstanden hårlinjen hadde trukket seg tilbake varierte fra 1 til 6cm (gjennomsnitt, 3cm), selv om bandet noen ganger var vanskelig å måle OM AGA var tilstede (Figs. 1–4). En enkelt pasient hadde parietal hodebunn flekker av arrdannelse alopecia typisk FOR FLP (Fig. 5). Erytem og perifollikulær hyperkeratose ble observert hos 8 pasienter (66%) og bare 3 (25%) klaget over kløe. Øyenbryn hårtap, som er svært vanlig I FFA, ble funnet i nesten alle våre pasienter (n= 10, 83%), som var hårtap på underarmer og ben (n= 10, 83%). Ti av disse mennene (83%) hadde OGSÅ AGA. Bare 1 (8%) hadde ansikts (skjegg) alopecia. Vi observerte ansikts papler i 6 (50%), men i noen tilfeller var de knapt synlige. Ingen lichen planus lesjoner var tydelig på hud, slimhinneoverflater, eller negler i noen av pasientene i denne kohorten; heller ikke vi se gener follikulære keratotiske papler. Dermoscopy viste et fravær av follikler i alle pasienter og perifollicular hyperkeratose i 8 (66 .6%), i samsvar med de kliniske funnene som er beskrevet ovenfor. Pasienter 2, 6, 7, 9, 10, og 11 (50%) hadde bleke flekker av arrdannelse sammen med de gule prikkene som er typiske FOR AGA. Hud ble biopsiert bare hos de 5 pasientene (42%) hvis diagnoser var aktuelle. Histologi viste intens, konsentrisk perifollikulær fibrose og varierende grad av lymfocytisk betennelse i epidermis mellom follikler. Fire menn (33%) gjennomgikk behandling med minoxidil 5% (pasienter 2, 7, 10 og 11) om natten og aktuell betametason 17-valerat to ganger i uken. De rapporterte at sykdommen stabiliserte seg med behandling. Pasienter 1, 6, 8 og 12 (33%) brukte topikale kortikosteroider av og til, og oppnådde kontroll over kløe, som var symptomet som berørte dem. Ytterligere 4 pasienter (33%) avslo behandlingen. Et lavt antinukleært antistofftiter (1: 80) ble funnet i bare 1 blodarbeid (8%). Ingen indikasjon på unormal tyreoideafunksjon ble funnet hos noen pasient. Ingen rapporterte å bruke ansikts kosmetikk eller sminke baser med solkrem. De vanligste samtidige tilstandene var høyt kolesterolnivå (n=2, 17%) og høyt blodtrykk (n=3, 25%). # UTELATE # To pasienter (17%) fikk statiner, 3 (25%) fikk angiotensinkonverterende enzymhemmere og 2 (17%) fikk acetylsalisylsyre. Bemerkelsesverdig i historien om 1 mann (8%) var en diagnose av autoimmun hepatitt 10 år tidligere. Han ble behandlet med azatioprin og orale steroider. En annen mann hadde gjennomgått en prostatektomi for prostatakreft 5 år før utbruddet AV FFA.

Figur 1.

A, Vikene i pannen Og B, i venstre tinning. Huden er tynnere og blekere, og folliklene er okkludert. C, underarm alopecia.

(0.78 (MB).

Figur 2.

A, Parietal skallet. B, hårfestet har trukket seg tilbake fra begge templene til kronen, med tilhørende androgenetic alopecia. C, Nærbilde av perifollicular hyperkeratose. D) Øyenbryn alopecia.

(0.61 (MB).

Figur 3.

A Og B, Androgenetic alopecia, Hamilton grade VI. ved undersøkelse ble det funnet et bånd av tynnere hud uten hårsekk i begge templene. Både erytem og follikulær hypererkeratose var tydelige i pannen og toppen av hodet.

(0.58 (MB).

Figur 4.

A, Hårfestet som er tydeligvis viker fra pannen i en pasient uten underliggende androgenetic alopecia. B, Intens erytem og perifollikulær hyperkeratose. C og D, Bald flekker på begge armer.

(0.69 (MB).

Figur 5.

A, Vikene med erytem og perifollikulær hyperkeratose. B, Flekker av parietal arrdannelse alopecia typisk for follikulær lichen planus.

(0.37 (MB).

Diskusjon

FFA regnes som en variant AV FLP som har en tendens til å påvirke området av hodebunnen på frontotemporal hårfestet. En vikene i pannen er et mønster av skallet vanligvis sett i postmenopausale kvinner. Tap av øyenbryn hår er svært karakteristisk, og nonscarring alopecia er ofte sett i axillas, på armer og på magen. Pasienter med FFA rapporterer vanligvis ikke kløe som er typisk FOR FLP, og erytem og perifollikulær hyperkeratose er vanligvis mindre intens. Funnene av histologi overlapper I FFA og FLP, selv om mindre follikulær betennelse og flere apoptotiske celler vanligvis rapporteres I FFA. Et inflammatorisk infiltrat i den interfollikulære epidermis i hodebunnen ses av OG TIL i FLP, men er svært sjelden i FFA.8

De fleste pasienter med FFA beskrevet er postmenopausale kvinner. Vi fant bare 28 tilfeller hos menn i litteraturen (Tabell 2). I alle slike tilfeller hadde pasienten gått til legen som søkte behandling for FFA; i motsetning til dette registrerte vi menn som konsulterte oss av andre grunner. Pruritus ble rapportert i 8 av de tidligere publiserte tilfellene hos menn (ca. 28%), en frekvens som var lik 25% (n = 3) i vår studie. Assosiert AGA ble rapportert i 12 av de tidligere beskrevne tilfellene hos menn (42%), en lavere prosentandel enn 83% (n=10) i vår serie. Mens gjennomsnittsalderen for menn med FFA tidligere rapportert var 55 år, var gjennomsnittet i vår serie 75 år, muligens regnskap for både høyere forekomst av assosiert AGA hos våre pasienter og det faktum at de ikke hadde søkt omsorg for alopecia. Våre pasienter var eldre i gjennomsnitt fordi vi inkluderte menn som konsulterte oss for andre forhold (n=8, 66%; gjennomsnittlig alder, 78 år) samt de som spesifikt søker omsorg FOR FFA (n=4, 33%; gjennomsnittlig alder, 70 år. Omvendt kan den lavere gjennomsnittsalderen i tidligere rapporterte tilfeller være et resultat av å beskrive bare pasienter som klaget OVER FFA, noe som sannsynligvis angår yngre menn mer; i motsetning TIL DETTE ER FFA vanligvis et tilfeldig funn hos eldre menn. En av våre pasienter hadde samtidige ffa-og FLP-lesjoner, et funn som ikke er beskrevet hos menn så vidt vi vet. Det er viktig å undersøke toppen av hodebunnen for tegn på arrdannelse alopecia å skille MELLOM FFA og FLP hos menn. I FFA kan vi forvente å finne et hårløst bånd som går tilbake fra den opprinnelige hårlinjen i pannen og / eller templene; typisk frontotemporal tap er forbundet med øyenbryn tap. I FLP, vi forventer å se 1 eller flere hårløse flekker på kronen, med perifollicular hyperkeratose på vikene.

tilfellene vi beskriver viste visse viktige forskjeller fra en serie på 355 pasienter (inkludert 12 menn) analysert Av Vañó Galvá Et al.11 i den studien, bare 144 (40%) av totalen presentert med samtidig AGA (vs 83% i vår serie), hadde 14% ansikts papler (vs 50% i vår), og 24% viste hårtap i andre deler AV kroppen (vs 83% i vår). Femten prosent av pasientene hadde hypothyroidisme, et funn som var fraværende i vår serie og også fraværende i undergruppen av 12 menn de studerte. Men vi så også likheter. Trettifem prosent av pasientene rapporterte kløe (25% av oss), 15% hadde mistet hår i nakken (8% av oss), og 80% hadde øyenbryn alopecia (83% av oss). VI kan derfor spekulere i AT AGA, ansikts papler, og håravfall på andre overflater enn hodebunnen er mer vanlig hos menn enn kvinner med FFA. Med fokus på å sammenligne våre pasienter med deres 12 menn MED FFA, legger vi vekt på den tilsvarende lave forekomsten av kløe (33%) og fraværet av hypothyroidisme og forhøyede antinukleære antistoffnivåer. Mennene studerte imidlertid Av Vañóá. hadde lavere prevalenser av ansikts papler (33%), hårtap på andre kroppsoverflater (42%), og assosiert AGA (67%). Pasientene deres var også yngre enn våre, noe som muligens forklarer den lavere forekomsten AV AGA. FORUTEN DET FAKTUM AT AGA ikke ville ha maskert FFA i sine mannlige pasienter, ville diagnosen vært lettere fordi pasientene søkte omsorg for tilbakevendende hårlinjer. Va@galv hryvnetal. anses at tap av kroppshår og tilstedeværelse av perifollicular papler i ansiktet var forbundet med en dårlig prognose. Vi kan derfor lure på OM FFA hos menn er forbundet med et verre utfall eller om disse funksjonene er tilstede oftere fordi sykdomsutbrudd er tidligere og kurset er derfor lengre (eller deres alder mer avansert, 75 år i gjennomsnitt i serien vår). Imidlertid Er Det Ló-Pesta Hryvaetal.24 fant ansikts papler oftere hos yngre pasienter, enten fordi de vises tidlig i sykdomsforløpet eller fordi de er lettere å skille hos pasienter hvis hud har blitt mindre skadet av soleksponering. Hypothyroidism var ikke til stede i enten vår serie eller I Vañó Galvá Et al., stiller spørsmål ved hypotesen om en autoimmun mekanisme i patogenesen AV FFA. Disse funnene kan tilskrives små prøver av menn, i motsetning til 15% av de totalt 355 pasientene I multisenterstudien Av Va@galv Hryvnetal. presentert hypothyroidisme.

bare 4 av våre 12 pasienter konsulterte oss om hårtap – en forskjell mellom vår 5-årige prospektive serie og tilfellene rapportert i litteraturen. VI tror FFA er underdiagnostisert hos menn fordi mange av dem ikke søker en medisinsk mening, sannsynligvis av følgende grunner: 1) kløe, erytem og perifollikulær hyperkeratose er ikke alltid tilstede I FFA, slik at vikene kan gå ubemerket, eller 2) de fleste menn utvikler OGSÅ AGA, som ofte inkluderer hårtap i pannen som maskerer vikene. DET er en annen grunn til AT FFA kan bli lagt merke til mindre hos menn enn hos kvinner: AGA er den vanligste typen skallethet hos menn, noe som påvirker 69,6% av den mannlige befolkningen.25 utbruddet vanligvis presenterer når en mann er i 40-årene med miniatyrisering av hårsekkene begynner på pannen og templer, forårsaker hårfestet å falle. Redusert tetthet på toppen av hodet følger. Kvinne mønster AGA presenterer senere hos kvinner; 36% av kvinner over 80 år har denne form for skallethet.26 området over frontoparietal hårlinjen påvirkes, men selve hårlinjen opprettholdes. DERMED kommer utbruddet AV AGA hos kvinner senere, og hårlinjen blir vanligvis bevart. Mange menn som HAR AGA sannsynligvis ikke ta notis av utbruddet AV FFA, gitt at håret var var allerede i ferd med tynning nær hårfestet. Basert på litteraturen vi gjennomgikk, kan vi konkludere med at bare 42% av mennene har BÅDE FFA OG AGA9–23; i motsetning til dette var denne foreningen tilstede i 88% av vår kohort. FORDI FFA er mer merkbar hos kvinner, konsulterer de dermatologer oftere. Menn, derimot, kan bare diagnostiseres ved grundig fysisk undersøkelse.

selv om ETIOLOGIEN TIL FFA er ukjent, antyder den økte forekomsten de siste årene en miljøårsak. En studie Av Aldoori et al.27 for å utforske mulige risikofaktorer for FFA foreslo en tilknytning til bruk av visse ansiktspleieprodukter. Kjemiske solkrem som brukes i enkelte produkter kan være skyldige, men da ingen av våre pasienter rapporterte å bruke kosmetikk eller solkrem rutinemessig, kan vi ikke bekrefte en slik tilknytning. Det har også blitt foreslått at genetiske, hormonelle og autoimmune mekanismer kan være involvert. Ingen av pasientene i vår serie hadde EN familiehistorie MED FFA eller rapportert å ta hormonbehandlinger. Det faktum at en av våre pasienter hadde en tidligere historie med autoimmun hepatitt som krever immunsuppresjon, kan imidlertid støtte involvering av autoimmune mekanismer. Presentasjon AV FFA hos menn, og rapporter om forbedring med 5-α-reduktasebehandling, indikerer at androgener kan spille en rolle i å utløse denne sykdommen.

Behandling AV FFA er utfordrende fordi DET er en arrdannelse alopecia og de fleste pasienter søker behandling i avanserte stadier av tilstanden. Vi behandlet bare 4 av våre pasienter, forskrivning topikale kortikosteroider og minoxidil 5%. Denne tilnærmingen kontrollerte DERES FAA og tilhørende AGA relativt godt i gjennomsnitt 20 måneders oppfølging (rekkevidde, 6-26 måneder). Både topikale og intralesiale kortikosteroider kan brukes i de tidlige stadier AV FFA, i tillegg til orale tetracykliner og antimalariamedisiner for å redusere betennelse og forhindre sekundær alopecia.28 5-α-reduktasehemmere blokkerer follikulær miniatyrisering som er typisk FOR AGA, noe som er til nytte for pasienter med begge typer alopesi. Finasterid og dutasterid kan være nyttig hos noen pasienter med FFA gitt at en hormonell komponent er en mulighet.29 vi foreskrev ikke disse behandlingene for noen av våre pasienter, da de alle nektet oral medisinering. Hårtransplantasjoner kan også være en gyldig behandling valg, MEN FFA har dukket opp igjen i de fleste pasienter som har prøvd denne tilnærmingen.30

begrensningene i vår studie er at vi ikke utførte hudbiopsier hos alle våre pasienter, og vår prøve var liten. Større studier er nødvendig for å bekrefte våre funn.

Konklusjoner

FFA kan være underdiagnostisert hos menn, muligens fordi DET forårsaker få symptomer eller ignoreres fordi DET ofte finnes i forbindelse MED AGA, som vises tidligere ENN FFA hos menn. Vi anbefaler derfor grundig undersøkelse av hårlinjen hos menn. En diagnose AV FFA hos en mann som har konsultert en hudlege av en annen grunn, kan foreslås ved tilstedeværelse av øyenbrynshår tap; tynn, blek hud på hårlinjen; perifollikulær erytem; og okklusjon av follikler. Trichoskopi kan være nyttig for å bekrefte fraværet av follikler og bleke flekker av arrdannelse.

vi tror at hårtap i andre deler av kroppen enn ansikt og hodebunn og tilstedeværelse av ansikts papler kan være mer vanlig hos menn med FFA enn hos kvinner. Vi legger også vekt på fraværet av hypothyroidisme OG FLP i vår serie. Det er imidlertid behov for større studier for å bekrefte disse observasjonene.

Etiske Avsløringerbeskyttelse av mennesker og dyr

forfatterne erklærer at ingen tester ble utført på mennesker eller dyr i forbindelse med denne studien.

Konfidensialitet av data

forfatterne erklærer at de har fulgt sine institusjonelle protokoller om publisering av pasientdata.

rett til privatliv og informert samtykke

forfatterne erklærer at ingen private pasientdata vises i denne artikkelen.

Interessekonflikter

forfatterne erklærer at de ikke har noen interessekonflikter