Gorlin syndrom kalles også naevoid basalcellekarsinom syndrom (NBCCS). Du kan også se det skrevet En Gorlin syndrom.
Gorlin syndrom er en sjelden tilstand der mange mennesker utvikler en type hudkreft som kalles basalcellekreft i huden. De kan også ha en rekke andre medisinske tilstander.
Hvor vanlig Er Det
Gorlin syndrom påvirker ca 1 av 31 000 mennesker, selv om det sanne tallet kan være høyere som milde tilfeller kan gå ukjent.
mellom 70 og 80 av hver 100 personer (mellom 70-80%) Med Gorlin syndrom har Noen andre i familien med Det og har arvet en genetisk mutasjon fra en av foreldrene sine.
Om Gorlin syndrom
Gorlin syndrom kalles også naevoid basalcellekarsinom syndrom fordi rundt 90 av hver 100 personer (rundt 90%) med syndromet utvikler flere basalcellekreft i huden. Kreft vanligvis begynner å utvikle rundt en alder av 30.
Personer som har Gorlin syndrom kan også ha en rekke ulike medisinske tilstander, inkludert:
- hudproblemer, som hudkoder og hudcyster
- cyster på kjeven som vanligvis utvikler seg i tenårene
- endringer i beinene, de kan være lengre og større enn vanlig
- groper på håndflatene og fotsålene
- ikke-kreftige (godartede) svulster i eggstokken, disse kalles 20 av 100 personer (rundt 20%) med syndromet
- en type hjernesvulst kalt medulloblastom
liten risiko for å utvikle medulloblastom
selv om personer med Gorlin syndrom har økt risiko for å utvikle medulloblastom, denne risikoen er liten.
medulloblastom er en type hjernesvulst som vanligvis rammer barn mellom 2 og 5 år. De utvikler seg i ca 5 av hver 100 barn (5%) som Har Gorlin syndrom. Bare noen få barn som har Medulloblastom har Også Gorlin syndrom.
Behandling for barn med Medulloblastom og Gorlin syndrom vil være det samme for andre barn diagnostisert med medulloblastom.
Behandling for basalcellekreft
Alle Med Gorlin syndrom trenger regelmessige hudkontroller av en hudspesialist (dermatolog).
hudkontrollene er vanligvis årlige, men kan være oftere. Hvis du merker noen endringer på huden din mellom avtaler, bør du fortelle legen din. Basalcellekreft vokser veldig sakte og er usannsynlig å spre seg til noen annen del av kroppen.
den viktigste behandlingen for basalcelle hudkreft er kirurgi, men du kan ha:
- imiquimod krem
- kjemoterapi, vanligvis en kjemoterapi krem
- fotodynamisk terapi
behandlingen vil være lik alle andre som har hudkreft og er vanligvis svært vellykket. Imidlertid er personer med Gorlin syndrom svært følsomme for stråling, og strålebehandling kan gjøre hudkreft mer sannsynlig å utvikle seg i behandlingsområdet. Så leger anbefaler vanligvis ikke strålebehandling.
solen og Gorlin syndrom
da personer Med Gorlin syndrom har økt risiko for hudkreft, må du ta ekstra forsiktighet i solen. Dette er det samme for Alle Med Gorlin syndrom om du har hatt hudkreft eller ikke.
Beskytt deg mot solen ved å bruke en kombinasjon av skygge, klær og solkrem.
Coping Med Gorlin syndrom
Du kan føle deg overveldet når du hører at du har en tilstand som kan øke risikoen for å utvikle medisinske problemer.
Det kan hjelpe deg å vite at mange av forholdene er håndterbare. For noen av forholdene trenger du ikke noen medisinsk behandling. Selv om du trenger behandling, er det sannsynlig å fungere godt, inkludert behandling for hudkreft.
det kan være betryggende for deg å vite at folk som har Gorlin syndrom vanligvis leve så lenge folk som ikke har syndromet.
Gorlin Syndrome Group har detaljert informasjon på deres nettside og tilbyr støtte til personer som er rammet Av Gorlin syndrom.