Syndrom karakterisert ved unormal proliferasjon av hud og skjelettvev i distale deler av ekstremitetene som forårsaker clubbing og / eller boney smerte på grunn av periostose. Av og til kan synovial effusjon av større ledd også være tilstede.
Primær HOA Er et autosomalt dominant trekk med variabelt uttrykk som ses ni ganger mer hos gutter enn hos jenter i en bimodal fordeling. De fleste pasienter er symptomatiske i sitt første år av livet og i puberteten, men blir asymptomatiske som voksne. Funksjoner inkluderer mer spredte hudfunn som grovhet av ansiktsegenskaper, hypertrofi av huden. Primær HOA er mindre forbundet med smerte.
Sekundær HOA er enten generalisert eller lokalisert. Den lokaliserte formen skyldes en form for fremtredende endotelskade som resulterer i smertefull hevelse med tilhørende periostose og i mindre grad clubbing av den berørte ekstremiteten. Arteriell aneurisme, infeksiøs arteritt inkludert endokarditt eller infiserte av-fistler, hemiplegi og kardial shunter som patent ductus arteriosus er de vanligste etiologiene av sekundær HOA.
Generalisert sekundær HOA er den vanligste formen FOR HOA og er forbundet med andre medisinske tilstander, viktigst primær eller metastatisk lungekreft eller annen intratorakal malignitet. Imidlertid bør mange ikke-maligne pulmonale (cystisk fibrose, lungefibrose, kroniske lungeinfeksjoner inkludert lungeabsesser og bronkiektase), hjerte – (infeksiøs endokarditt, medfødte cyanotiske sykdommer), lever – (hepatocellulært karsinom, cirrhose, hepatopulmonært syndrom), gastrointestinale (Crohns sykdom, ulcerøs kolitt, kroniske infeksjoner, gastrointestinal malignitet), mediastinal (tymom, esophageal carcinoma), endokrine (hypertyreose, spesielt Ved Graves sykdom) og hematologiske (thalassemier og andre hemoglobinopatier) årsaker vurderes i differensiell diagnose som den underliggende årsaken.
enhver pasient med clubbing, spesielt ny clubbing, bør ha ytterligere evaluering for å utelukke en intratorakisk malignitet. Baseline brystrøntgen bør innhentes på alle disse pasientene. For pasienter som klager over boney smerte, bør vanlig radiografi av den berørte ekstremiteten være diagnostisk for evaluering av periostose.
siden primær eller metastatisk lungekreft er DEN hyppigste etiologien TIL HOA, bør det innhentes en grundig historie om risikofaktorer for lungekreft, inkludert røykehistorie, asbest og andre miljøeksponeringer. HOA er for det meste forbundet med bronkogene adenokarsinomer og pleurale svulster, og minst forbundet med småcellet karsinom. I tillegg bør gjennomgang av systemer fremkalle konstitusjonelle symptomer angående malignitet eller kronisk infeksjon, inkludert vekttap, nattesvette og feber.
Avansert clubbing av distale sifre bør lett oppdages ved rutinemessig fysisk undersøkelse. Men i tidlig clubbing diagnosen kan være vanskelig. To objektive tiltak for å oppdage clubbing er phalangeal depth ratio (PDR) og digital index, som ikke er vanlige manøvrer på grunn av behov for instrumenter for forskjellige målinger. I stedet, Shamroth Vindu Test er mer vanlig å oppdage tidlig clubbing selv om gyldigheten av denne testen ikke er godt etablert.
Periostose er forbundet med en brennende og dyptliggende smerte i den berørte ekstremiteten som kan forverres ved palpasjon av det involverte området av bein eller med avhengig stilling av lemmen. Smerte er forbedret med heving av den berørte ekstremiteten.
selv om periostose kan påvises ved benskanning, bør vanlig Røntgen av de berørte ekstremitetene vise typisk løfting av periosteum av lange ben som tyder på ny periosteal beindannelse. Som ovenfor, vanlig brystet X-ray bør oppnås for å evaluere for intratorakal malignitet eller annen prosess assosiert MED HOA.
Primær HOA er en eksklusjonsdiagnose gitt den sjeldne forekomsten. Både clubbing og radiografisk bevis på periostose av rørformede bein er nødvendig for diagnose av sekundær HOA. Tilstedeværelsen av synovial effusjon er imidlertid ikke avgjørende for diagnose.
Bein skanning i innstillingen av klare bevis for periostosis på vanlig røntgenbilder vil ikke legge ytterligere informasjon.
Behandling av HOAS primære etiologi, som reseksjon av tumor, kjemoterapi, radioablering eller behandling av infeksjon, har vist seg å ha den høyeste suksessraten og kan reversere hypertrofisk osteoartropati.
ulike symptomatiske behandlinger er foreslått i tilfeller der primærbehandling ikke er mulig. De to bærebjelkene som er vist å lindre smerte symptomer relatert TIL HOA er ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDS) og cyklooksygenase-2 (COX-2) hemmere samt bisfosfonater som pamidronat eller zoledronsyre som er potente hemmere av osteoklastisk benresorpsjon. Oktreotid og vagotomi har blitt brukt til å behandle HOA-assosiert smerte med varierende suksess og er generelt reservert for resistente tilfeller.
Jayakar, BA,, Abelson, AG,, Yao, Q.. «Behandling Av Hypertrofisk Osteoartropati Med Zolendronsyre: Saksrapport og Gjennomgang Av Litteraturen.». Semin Leddgikt Rheum. vol. 41. 2011. s. 291-296.
Nguyen, S,, Hojjati, M. (selv om den eksakte patofysiologien til hypertrofisk osteoartropati fortsatt ikke er kjent, har flere farmakologiske modaliteter vist forbedring av smertsyndromet forbundet MED HOA. Bisfosfonater har dukket opp som bærebjelke i sekundær behandling med mulig forbedret effekt av zoledronsyre over pamidronat. Postulerte virkningsmekanismer for bisfosfonater ved behandling av sekundær HOA er hemming av osteoklastisk benresorpsjon og reduksjon i plasmanivåer av vaskulær endotelial vekstfaktor (VEGF) som kan spille en rolle i utviklingen AV HOA. Mer forskning i å belyse ROLLEN SOM VEGF-hemmere er nødvendig.)