Madelung sykdom, også kjent Som Madelung-Launois-Bensaude syndrom eller nakke lipomatose eller multiple symmetrisk lipomatose, er en sjelden godartet enhet klinisk preget av tilstedeværelsen av flere og symmetriske, ikke-innkapslede masser av fettvev, vanligvis involverer nakken og den øvre delen av stammen , hovedsakelig i bakre aspekt. Lem engasjement er vanligvis proksimale,, og rundt skulder og hofte belter.
På denne siden:
Terminologi
Det må ikke forveksles Med madelung deformitet av håndleddet, som er en epifysisk vekst plate forstyrrelse preget av dorsal og radial bukking av radius, Eller Madelung dyskondrosteose, en dysplasi forbundet Med Madelung deformitet.
videre er dette en distinkt enhet fra den tilsvarende navngitte familiære multiple lipomatosen som den ofte forveksles med i den dermatologiske litteraturen.
Epidemiologi
Madelungesykdom er vanligst sett i Middelhavspopulasjonen med en mannlig til kvinnelig ratio på 15: 1. Den vanligste alder av utbruddet er mellom tredje og femte tiår.
en tilknytning til alkoholmisbruk har blitt beskrevet 8.
Klinisk presentasjon
Smertefrie, symmetriske bløtvevsmasser av skuldre, overarmer, lår og nakke, noe som resulterer i et pseudoatletisk utseende, som etterligner kroppstypen til en idrettsutøver. Massene kan komprimere aero-fordøyelses strukturer som resulterer i dysfasi, kortpustethet eller kan begrense nakkebevegelser 8.
Blod lipid skjermen er vanligvis normal 7.
Patologi
selv om etiologien er ukjent, presenterer omtrent 60-90% av pasientene en tidligere historie med moderat til alvorlig alkoholisme eller leverdysfunksjon.
fettavleiringene er vanligvis ikke innkapslet, med ikke-destruktiv infiltrasjon og forskyvning av omkringliggende strukturer 9. Adipose celler har vanligvis et godartet mikroskopisk utseende.
Distribusjon
det er hovedsakelig avsatt langs fremre eller bakre subkutane vev i nakken, dypt under sternocleidomastoid og trapezius muskler, bakre cervical trekant, og rundt spyttkjertlene 4.
Radiografiske trekk
Symmetrisk lobulert subkutan fettavsetning i en sentripetal distribusjon. De hovne områdene er ikke-ømme på ultralyd.
Behandling og prognose
behandlingssentre rundt kirurgisk fjerning, inkludert fettsuging, lipektomi eller injeksjon lipolyse. Lesjon fjerning er først og fremst av estetiske grunner, selv om noen ganger sekundær aerodigestive komprimering mandater intervensjon. Gjentakelse observeres ofte. Avholdenhet fra alkohol anbefales hvis det er en relevant historie. Spontan oppløsning er ikke sett 7.
Historie og etymologi
Dens første beskrivelse var I 1846 Av Benjamin Brodie. Den klassiske hest krage mønster av cervical lipomas distribusjon ble beskrevet Av Otto W Madelung i 1888.
Launois og Bensaude konkluderte beskrivelsen av syndromet i 1898, og kalte det som flere symmetriske adenolipomatose.
Differensialdiagnose
Mulige hensyn inkluderer
- fedme
- Cushings syndrom
- liposarkom