en 56 år Gammel Hispanic mann presentert for en oppdatert opptog Rx. Han rapporterte en 10-årig historie med redusert synsstyrke i hans høyre øye; men hans venstre øye var upåvirket. Når han ble spurt om årsaken til hans reduserte skarphet, sa han at han ikke var sikker, men husket å se en øye lege flere ganger da hans syn begynte å avta. Hans medisinske historie var unremarkable, og han rapporterte at han ikke tok medisiner.
hans best korrigerte synsskarphet målt 20/400 O. D. og 20/20 O. S. Ekstraokulær motilitetstesting var normal. Konfrontasjonsfeltene var fulle til forsiktig finger telling Ou og hans elever var like runde og reaktive, uten afferent defekt. Amsler grid testing viste en tett sentral scotoma i hans høyre øye. Anterior segment eksamen Var unremarkable Ou
på utvidet fundus eksamen, glasslegemet var klart i begge øyne. Han hadde små kopper med god rim farge og perfusjon i begge øynene. Undersøkelse av høyre makula viste ikke-spesifikt retinal pigmentepitel (RPE) mottling (figur 1).
det var ingen åpenbar subretinal væske tilstede, og den perifere retinale undersøkelsen var unremarkable. Venstre øye var normalt. Vi utførte en spektral-domene OCT (SD-OCT) skanning (figur 2) samt fundus autoflorescence (FAF) (figur 3).
1. Fundus fotografi av pasientens høyre øye viser uvanlige endringer i hans makula. Hva representerer disse endringene?
Ta Retina-Testen
1. HVA viser SD-OCT?
En. Okkult neurosensorisk løsrivelse.
B. Okkult koroidal neovaskularisering (CNV).
C. Polypoid koroidale lesjoner.
D. Tap av fotoreseptorintegritetslinjen (PIL).
2. Hva avslører FAF?
En. Okkult CNV.
b. Ikke-Spesifikk rpe-atrofi.
c. Gjennom avgrensningslinjen.
d. Tap av RPE sekundært til lipofuscinakkumulering.
3. Hva er den mest sannsynlige diagnosen?
A. Stargardts makuladystrofi (SMD).
2. En horisontal skive gjennom makula av pasientens høyre øye PÅ SD-OKTOBER.
B. Løst idiopatisk sentral serøs choroidopati (ICSC).
C. Okkult CNV.
d. Polypoid choroidal vaskulopati.
4. Hvordan skal denne pasienten håndteres?
A. Observasjon sammen med beskyttende øye slitasje.
b. avastin (bevacizumab, Genentech) eller Lucentis (ranibizumab, Genentech).
C. Fotodynamisk terapi (PDT).
D. Laserterapi.
for svar, se nedenfor.
3. Fundus autoflorescence resultatene av pasientens høyre makula. Hva legger du merke til?
Diskusjon
Basert på fundus-undersøkelsen av pasientens høyre øye, var det vanskelig å forklare hvorfor han ikke kunne se noe bedre enn 20/400. Faktisk så det ikke ut til å være en 20/400 makula; det var ingen åpenbar subretinal væske eller noe makulært ødem som kunne verdsettes basert på klinisk eksamen. Vi bemerket imidlertid noen uspesifikke rpe-endringer, inkludert en sirkulær, gul-utseende endring som ligger tidsmessig til fovea. Denne presentasjonen så også flat ut og passet ikke inn i noen gjenkjennelig klinisk diagnose. Uten noen klare svar utførte vi en
SD-OCT og FAF. De diagnostiske testene avslørte noen overraskende funn.
SD-OCT ga den første virkelige anelse om hva som påvirket denne pasienten. Først utelukket vi de relevante negativene; vi så ingen subretinal væske, retinal detachments, CME eller andre åpenbare endringer. FAKTISK, VED første øyekast, SÅ SD-OCT ganske normalt ut.
men ved nærmere inspeksjon ser det ut til alt annet enn normalt. Like over (eller foran) RPE, er det en mørkere hvit linje som representerer krysset mellom fotoreceptorens indre og ytre segmenter. Denne linjen kalles fotoreseptorintegritetslinjen, og den er ufullstendig i pasientens høyre øye. STARTER på hver kant AV SD-OCT scan, PIL er lett plassert og kan følges til like utenfor fovea. Så stopper det. Dette forklarer hvorfor vår pasient ser 20/400 Od-han har ingen fotoreceptorer i makulaen. Men hvorfor?
FAF gir den endelige ledetråden. FAF ER en ikke-invasiv fotografisk metode for å dokumentere patologiske retinale endringer. Mer spesifikt bruker den fluorescerende egenskapene til lipofuscin for å studere retinal sykdom in vivo. Det brukes mest hos PASIENTER med AMD hvor lopofuscinakkumulering er en markør for retinal toksisitet og sykdomsprogresjon. Andre sykdommer kan også vise hypo-eller hyperfluorescerende endringer, avhengig av retinal tilstand.
I vår pasient ER FAF-bildet ganske slående. Det er en sentral sone AV rpe-atrofi, som tilsvarer området sett PÅ SD-OCT hvor PIL manglet. I tillegg er det en lineær sone AV rpe-atrofi som strekker seg bakover til den dårligere retina. Dette representerer en gammel væske trough linje. Vi kan postulere at vår pasient hadde en kronisk serøs løsrivelse som involverte hans makula. Så, over tid, utvidet væsken dårligere. Væsken til slutt tørket opp, men ikke før det forårsaket arrdannelse og atrofi av hans makula, samt skapt trough linje som kan sees PÅ FAF. Bemerkelsesverdig er dette funnet nesten usynlig på klinisk eksamen.
så hva forårsaket væske og makula arrdannelse? Mer enn sannsynlig ble disse funnene forårsaket AV ICSC. Klinisk er kjennetegnet FOR ICSC en neurosensorisk retinal detachment som vanligvis involverer makulaen.1 vanligvis påvirker det ellers friske pasienter mellom 20 og 45 år. Også menn er fem til 10 ganger mer sannsynlig å utvikle ICSC enn kvinner. Tilstanden er vanligvis forbundet med følelsesmessig stress, og er ofte sett hos pasienter som viser prestasjonsorientert, «Type A» personligheter.1 sykdommen er vanligvis selvbegrensende med en utmerket visuell prognose. Men ikke alle reagerer med et vellykket resultat, som det var tilfellet med vår pasient. Faktisk utvikler tilbakefall i en tredjedel til halvparten av PASIENTENE MED ICSC (vanligvis innen ett år), og 10% av pasientene opplever tre eller flere episoder.
På dette tidspunktet kunne vi ikke gjøre mye for vår pasient annet enn å anbefale beskyttende øyeklær for hans gode øye. Skaden fra sykdommen er gjort, og dessverre kan ingenting gjenopprette fotoreceptorene. Vi forklarte funnene og ba ham om å komme tilbake for årlig oppfølging.
Retina Quiz Svar: 1) d; 2) c; 3) b; 4) a.
1. Gass JD. Stereoskopisk atlas av makulær sykdom: diagnose og behandling, 4.utg. St. Louis: Mosby; 1997: 52-70.