C1 / C2 roterende subluxatie door spasmodische torticollis / Journal of Neurology, Neurochirurgy & Psychiatry

roterende subluxatie van het atlantoaxiale complex komt vaker voor bij kinderen dan bij volwassenen. Het wordt meestal geassocieerd met een duidelijke voorgeschiedenis van cervicale trauma, bovenste luchtweginfectie, recente hoofd-of halsoperatie, of reumatoïde artritis. Dit artikel rapporteert over een volwassene met C1 / C2 roterende subluxatie bij wie al deze oorzaken afwezig waren. Het daaropvolgende klinische verloop toonde aan dat de patiënt in feite krampachtige torticollis had, wat volgens ons de oorzaak was van de roterende subluxatie bij C1/C2.

een 37-jarige man presenteerde zich in November 1997 met een geschiedenis van een verraderlijk begin van progressieve misvorming van de nek, geassocieerd met spasme van de linker sternocleidomastoideus-en trapeziumspieren en occipitale pijn vanaf April van dat jaar. Hij had al enkele jaren lichte nekpijn. De occipitale pijn was links en werd steeds ernstiger. Elektromyografie werd niet uitgevoerd. Dat had hij. was 6 maanden vrij en vond het steeds moeilijker om in een comfortabele houding te slapen. De enige relevante geschiedenis was een van “angst aanvallen”.

bij onderzoek waren er geen tekenen van reumatoïde artritis. De patiënt had een klassieke “cock robin” misvorming met zijn hoofd naar links en draaien naar rechts. Dit werd geassocieerd met spasmen en tederheid, maar geen duidelijke hypertrofie, van de linker sternocleidomastoideus en trapezius die werd verondersteld vrijwillig te zijn als het verdween toen hij ontspannen was. Gewone radiografie van het atlantoaxiale gebied was in wezen normaal en dus werd CT verkregen onder algehele narcose omdat de patiënt zeer angstig was. Na de inductie van de algehele narcose verdween het element van spasme en het kantelen van zijn nek, waarvan men dacht dat het te wijten was aan psychologische overreactie en onderzoek toonde aan dat de misvorming van de “cock robin” hardnekkig was. Spinale CT in de neutrale positie bevestigde een C1 / C2 roterende subluxatie die verminderde met het hoofd naar links gedraaid, maar werd overdreven door naar rechts te draaien. Er was geen geschiedenis van recent nekletsel, reumatoïde artritis of faryngeale infectie en daarom was een oorzaak voor de C1/C2 roterende subluxatie in dat stadium niet duidelijk. Gezien de ernst van de pijn werd chirurgische stabilisatie van C1/C2 voorgesteld.

de patiënt werd gedurende een week in halo-tractie geplaatst en verdere CT werd uitgevoerd. Dit toonde een aanzienlijke verbetering, maar geen totale correctie van de roterende subluxatie. Aangezien de reductie niet volledig was, werd besloten geen transarticulaire schroeffixatie van C1 / C2 uit te voeren, maar een posterieure gemodificeerde Gallie-fusie werd uitgevoerd in de positie van maximale reductie. Een halo-vest werd aangebracht. De controleradiografie was bevredigend en de patiënt rapporteerde een zeer aangename verlichting van de pijn en spasmen die hij preoperatief had. Het halo-vest werd gedurende 10 weken onderhouden waarin zijn pijn en spasmen volledig waren verdwenen. Echter, kort na het verwijderen van de halo, hij had een herhaling van de pijn en spasmen in de linker sternocleidomastoid al hoewel de ernstige occipitale pijn was nog steeds volledig verlicht. Zijn nekhouding was nu variabel en typisch voor krampachtige torticollis met geen resterende” cock robin ” misvorming. Er was rotatie naar rechts, kanteling naar links en linkerschouderhoogte. De controleradiografie liet geen verlies van de vorige positie zien.

op dit moment werd een diagnose van krampachtige torticollis gesteld met een torticollis severity score zoals beschreven door Tsuiet al van 15, wat wijst op matig ernstige misvorming.1 vijfhonderd eenheden (200 ME/ml) botulinetoxine a (Dysport—Ipsen) werden geïnjecteerd in het linker sternocleidomastoïd (250 me) en trapezius (250 me). De eerste injectie zelf veroorzaakte een 50% vermindering van pijn en spasmen. Drie injecties van dezelfde dosis over een jaar leverden verdere verbetering op en de follow-up 16 maanden na de operatie was zijn torticollis-score gedaald tot acht. Zijn houding was vergelijkbaar van aard, maar veel minder uitgesproken en variabel. De occipitale pijn blijft afwezig en hij heeft een vaste fusie bereikt.

Atlantoaxiale roterende subluxaties werden voor het eerst beschreven door Wortzman en Dewar in 19682 en verder verduidelijkt door Fielding en Hawkins in 1977.3 de maximale normale rotatie van de atlantoaxiale gewrichten is 45-47 graden. Verder ligt het laterale inferieure facet van de atlas boven het laterale superieure articulaire facet van de as.3

roterende atlantoaxiale subluxatie kan worden veroorzaakt door ernstig verdraaien van de nek, meestal in verband met gewelddadige sport-en voertuigongevallen.4 Het is gemeld als gevolg van een rotatie van de nek van meer dan 90 graden onder algehele anesthesie.45

in dit geval waren de veelvoorkomende oorzaken van C1/C2 roterende subluxatie afwezig en we suggereren dat de subluxatie werd veroorzaakt door de krampachtige torticollis in de loop van de tijd. Chirurgie en toepassing van de halo afgeschaft de occipitale pijn en de spasmen werd verminderd, mogelijk als gevolg van de extra somatosensorische input van de halo ( een mechanische geste antagonistique). Verwijdering van de halo werd gevolgd door een herhaling van de dystonische spasmen, maar de occipitale neuralgie bleef afwezig vanwege de stabilisatie van het atlantoaxiale complex.

in dit geval was het niet mogelijk te bepalen in welk stadium de roterende subluxatie plaatsvond. Het is mogelijk dat de subluxatie de primaire gebeurtenis was die leidde tot malpositie van de nek en spierspasmen—een type van “posttraumatische” dystonie. Echter, bij patiënten met atlantoaxiale roterende subluxatie is de normale nekdeformatie de klassieke “cock-robin” vervorming en activering van sternocleidomastoideus en trapezius komt niet voor. De chirurgische behandeling in dit geval opgelost De “cock robin” misvorming en occipitale pijn, maar de typische klinische bevindingen van spasmodische torticollis verscheen opnieuw zodra de halo werd verwijderd. Het is zeer waarschijnlijk dat de halo voldoende somatosensorische input leverde om de sternocleidomastoide spasme te remmen gedurende de tijd dat de halo in positie was. De evolutie van de klinische bevindingen met verlichting van occipitale pijn en “cockrobin” misvorming gevolgd door een meer typische verschijning van krampachtige torticollis suggereert sterk dat het de dystonie was die de roterende subluxatie veroorzaakte.Spasmodische torticollis is een focale en meestal idiopathische dystonie met cervicale spierspasmen die onvrijwillige halshouding en beweging veroorzaakt. Het kan op elke leeftijd voorkomen. Chemische denervatie van de overactieve spieren met botulinum toxine is nu de gebruikelijke behandeling en is effectief bij de meeste patiënten.6

dystonie kan subluxatie of dislocatie van verschillende gewrichten veroorzaken. Bijvoorbeeld, kunnen de temporomandibulaire verbindingen terugkerende of chronische dislocatie in idiopathische of tardieve oromandibulaire dystonie ondergaan.7-9 Angelini et albeschreven subluxatie van de subaxiale cervicale wervelkolom resulterend in een cervicale myelopathie bij een kind met spastische dystonische cerebrale palsy10 en Tunkel et albeschreven cervicale subluxatie die verbetering van de dystonie veroorzaakt bij een patiënt met langdurige idiopathische torsie dystonie.11voor onze kennis is in de literatuur nooit melding gemaakt van krampachtige torticollis bij volwassenen die een roterende atlantoaxiale subluxatie veroorzaken en presenteren. Langdurige rotatie voorbij de fysiologische limiet is waarschijnlijk de oorzaak van deze subluxatie.

wanneer atlantoaxiale subluxatie optreedt na langdurige onvrijwillige halshouding dient een onderliggende diagnose van dystonie te worden overwogen. Botulinetoxine lost de subluxatie niet op, maar was in dit geval noodzakelijk om de onderliggende dystonie te beheersen. Externe beugels en halsbanden controleren zelden de krachtige bewegingen van cervicale dystonie, en het toxine kan enkele dagen of zelfs weken duren om te werken, dus we raden behandeling aan zodra dystonie wordt gediagnosticeerd. In theorie kan botulinetoxine het effect versterken van of het herstel van acute spierverlammende middelen die worden gebruikt bij anesthesie verstoren. Echter, geen dergelijke reacties zijn gemeld in 12 jaar van uitgebreide ervaring wereldwijd met botulinum toxine, en daarom is het waarschijnlijk veilig om injecties te geven zelfs vóór de nek chirurgie. Wanneer een patiënt met krampachtige (variabele houding) torticollis een vaste en voldoende extreme “cock robin” houding ontwikkelt, moet de arts onderzoek overwegen door middel van gewone radiografie en CT om roterende subluxatie uit te sluiten, zelfs als de spierspasmen intermitterend zijn.