“microangiopathische hemolytische anemie (MAHA)” wordt nu gebruikt om elke hemolytische anemie gerelateerd aan RBC fragmentatie aan te duiden, die optreedt in associatie met small vessel disease. In DIC, wordt de fragmentatie van RBC verondersteld om uit de depositie van fibrine of bloedplaatjes binnen de microvasculature te resulteren. De term “trombotische microangiopathie (TMA)” wordt ook gebruikt om syndromen te beschrijven die door MAHA, trombocytopenie, en trombotische letsels in kleine bloedvaten worden gekenmerkt. De meest prominente diagnoses geassocieerd met TMA zijn trombotische trombocytopenische purpura (TTP) en hemolytisch-uremisch syndroom (HUS). Veel verschillende aandoeningen, waaronder pre-eclampsie, infecties, bijwerkingen, hematopoëtische stamceltransplantatie, auto-immuunziekten en maligniteiten, kunnen TMA (d.w.z., secundaire TMA) veroorzaken. Omdat de pathogenese van TTP en HUS onlangs is opgehelderd, is er grote vooruitgang geboekt bij de diagnose en behandeling. De pathogenese van secundaire TMA blijft echter onduidelijk. Klinische problemen die wachten op een oplossing in TMA-behandeling omvatten het bepalen van de positionering van rituximab in de behandelvolgorde van primaire TTP, het behandelen van Shiga-toxine producerende Escherichia coli-HUS gecompliceerd door encefalopathie, bevestiging van de werkzaamheid en veiligheid op lange termijn van eculizumab bij de behandeling van atypische HUS, en het ophelderen van de pathogenese van secundaire TMA en het verbeteren van de werkzaamheid van de behandeling.