Diagnose van cutane vasculitis

cutane vasculitis wordt gedefinieerd als ontsteking van de bloedvatwanden in de huid. De classificatie van deze voorwaarde kan uitdagend zijn en is gebaseerd op de grootte van bloedvat beà nvloed. Een nuttig classificatieschema is vermeld in kader 1.1

secundaire vasculitis wordt gewoonlijk veroorzaakt door geneesmiddelen, bacteriële of virale infecties, maligniteiten of bindweefselziekten. Deze aandoening kan van invloed zijn op kleine of middelgrote bloedvaten.2

Small vessel vasculitis

• Cutane klein schip vasculitis
• IgA vasculitis (Henoch-Schönlein paars)
• Urticarial vasculitis

Medium en small vessel vasculitis

• Reumatoïde artritis
• Microscopische polyangiitis
• Granulomatosis met polyangiitis
• Eosinofiele granulomatosis met polyangiitis
• Cryoglobulinaemic vasculitis

Medium vessel vasculitis

• Polyarteritis nodosa
• Cutane polyarteritis nodosa
• nodulaire vasculitis

voorgeschiedenis en klinische kenmerken

een volledige voorgeschiedenis is vereist voor deze patiënten, in het bijzonder om te zoeken naar systemische kenmerken of duidelijke triggers voor vasculitis, zoals nieuwe geneesmiddelen.

petechiën worden vaak gezien, maar de meest voorkomende eigenschap is voelbare purpura. Dit wordt veroorzaakt door de verzwakte vaatwanden waardoor rode bloedcellen extravaseren.

dit proces wordt verergerd door verhoogde druk, waardoor de onderbenen de meest voorkomende getroffen plaatsen zijn. Deze gebieden kunnen zweren en de grootte van het aangetaste vat neigt te correleren met ulceratie – hoe groter het vat, hoe dieper de ulceratie. Knobbeltjes en livedo reticularis kunnen voorkomen in middelgrote en grote bloedvaten vasculitis.

onderzoeken

bij alle patiënten met vermoedelijke cutane vasculitis moeten de volgende onderzoeken worden uitgevoerd::2

• FBC, die kunnen duiden op een onderliggende oorzaak
• LFTs uit te sluiten, hepatische betrokkenheid
• U&Es te zorgen dat er geen renale betrokkenheid
• Urineonderzoek om te kijken voor hematurie of proteïnurie, waaruit zou blijken renale betrokkenheid

Als de oorzaak van vasculitis is duidelijk, is verder onderzoek niet nodig. Als het onduidelijk blijft, zouden verdere tests:2

• ANA en extraheerbare nucleaire antigenen, die kunnen wijzen op bindweefselziekte
• ANCA, die kunnen wijzen op systemische vasculitis
• immunoglobulinen en elektroforese
• Reumatofactor
• Cryoglobulinen
• Hepatitis B, hepatitis C en HIV, die geassocieerd zijn met enkele zeldzame soorten vasculitis

huidbiopsie

een huidbiopsie kan nuttig zijn om de diagnose te bevestigen van cutane vasculitis. Biopsie van een laesie die 24 tot 48 uur oud is, zal waarschijnlijk de relevante diagnostische informatie opleveren.

Kenmerken omvatten inflammatoir infiltraat rond bloedvaten, verstoring of vernietiging van de vaatwanden en fibrinoôde necrose.3 andere belangrijke histologische kenmerken zijn de diepte van de vasculitis, de aanwezigheid van nucleair stof (afbraak van witte bloedcellen) en extravasatie van rode bloedcellen.2

de biopsie kan ook de oorzaak van de vasculitis aangeven, vooral als er bijvoorbeeld granulomen aanwezig zijn. Directe immunofluorescentie is een nuttige aanvulling bij het diagnosticeren van Henoch-Schönlein purpura, omdat dit perivasculaire Iga-afzetting zal tonen.2

cutane kleine vaatvasculitis

cutane kleine vaatvasculitis is het meest voorkomende type dat in de praktijk voorkomt. Deze vasculitis is beperkt tot de huid en heeft geen andere orgaan betrokkenheid, maar het kan het eerste teken van systemische vasculitis, dus toezicht is noodzakelijk.

tot 50% van de gevallen is idiopathisch. Van degenen die niet idiopathisch zijn, medicijnen zijn een veel voorkomende oorzaak, waaronder penicillines, lus en thiazidediuretica, anticonvulsiva en allopurinol, onder anderen.4

de volgende meest voorkomende oorzaak is een virale of bacteriële infectie. Het is belangrijk om hepatitis B, hepatitis C en HIV uit te sluiten. Tenslotte is er een associatie met stevige orgaanmaligniteit, die moet worden overwogen wanneer het nemen van de geschiedenis.5

bij cutane vasculitis in kleine bloedvaten treffen de laesies vaak zowel de onderbenen als de enkels en zijn ze vaak asymptomatisch, hoewel branderig gevoel en pruritus zijn gemeld.6

voelbare purpura is het meest voorkomende teken en dit kan worden voorafgegaan door het vroege macula Stadium.6 laesies kunnen blijven verschijnen voor een paar weken, maar op te lossen over een vergelijkbaar tijdsbestek. Ongeveer 10% van de patiënten zal terugkerende opvlammingen hebben.6 onderzoek, zoals hierboven beschreven, is noodzakelijk om elke systemische betrokkenheid uit te sluiten.

de aandoening is zelfbeperkend, dus behandeling is vaak niet nodig. Alle causatieve medicijnen moeten worden gestopt. Maatregelen om veneuze stasis te verminderen, samen met NSAID ‘ s, kunnen de symptomen verbeteren.

een reducerend prednisolonregime kan nodig zijn bij ernstigere gevallen of bij ulceratie. Antibiotica en actuele corticosteroïden worden vaak gebruikt, maar er is geen bewijs om te suggereren dat ze gunstig zijn.

er is zwak bewijs voor het gebruik van tweedelijns colchicine en als dit faalt, kunnen azathioprine en methotrexaat worden overwogen.6

Iga vasculitis (Henoch-Schönlein purpura)

Henoch-Schönlein purpura is een kleine vaatvasculitis die wordt gekenmerkt door immuunafzettingen van IgA. Deze aandoening treft bijna uitsluitend kinderen en presenteert vaak met een triade van huiduitslag, buikpijn en artralgie.

streptokokkeninfecties zijn de meest voorkomende trigger, maar ook luchtweginfecties zijn hierbij betrokken.6 de purpura beïnvloedt vooral de extensor aspecten van de ledematen en billen.

ondersteunende zorg is de steunpilaar van de behandeling, maar af en toe is systemisch prednisolon vereist. Na herstel zal ongeveer een kwart van de patiënten terugvallen en tot de helft zal bij de follow-up nierafwijkingen hebben.Urticariële vasculitis

urticariële vasculitis is een zeldzame aandoening waarbij onverzadigde striemen ontstaan, die verschillen van de gebruikelijke urticaria omdat ze vaak pijnlijk zijn, langer dan 24 uur aanhouden en verdwijnen door blauwe plekken. De striemen kunnen purpurische foci bevatten en angio-oedeem kan naast elkaar bestaan.

de werkzaamheid van de behandeling is beperkt, maar de meeste patiënten zullen reageren op systemische steroïden. Tweedelijnsbehandelingen die in sommige gevallen effectief blijken te zijn, omvatten dapson, colchicine en hydroxychloroquine.6

microscopische polyangiitis

microscopische polyangiitis is een Anca-geassocieerde vasculitis die voornamelijk kleine bloedvaten aantast, hoewel er ook middelgrote bloedvaten bij betrokken kunnen zijn. Het is een necrotiserende vorm van vasculitis met zeer weinig afzetting van het immuunsysteem in de vaatwanden.7

er zijn geen granulomen, wat helpt om deze aandoening te onderscheiden van andere Anca-geassocieerde vasculitiden. Glomerulonefritis en pulmonale capillaritis vaak naast elkaar bestaan en constitutionele verstoring is vaak aanwezig.De behandeling omvat een sterke immunosuppressie met systemische steroïden en cyclofosfamide om remissie te induceren.6

granulomatose met polyangiitis

granulomatose met polyangiitis is een Anca-geassocieerde necrotiserende granulomateuze ontsteking van kleine en middelgrote bloedvaten. Het gaat vaak om de bovenste en onderste luchtwegen en veroorzaakt glomerulonefritis.Dermatologische kenmerken omvatten palpabele purpura, subcutane knobbeltjes, digitale infarcten en ulceratie. Orale ulcera komen vaak voor en andere symptomen zijn epistaxis, hoesten, hemoptysis, dyspneu en nasale misvorming.

de steunpilaar van de behandeling is een hoge dosis prednisolon en cyclofosfamide.Bij ernstige nieraandoeningen kan plasmaferese geïndiceerd zijn.8

eosinofiele granulomatose met polyangiitis

eosinofiele granulomatose met polyangiitis is een Anca-geassocieerde granulomateuze en necrotiserende vasculitis die rijk is aan eosinofielen, waarbij kleine tot middelgrote bloedvaten betrokken zijn.Glomerulonefritis komt vaak voor en wordt geassocieerd met astma bij volwassenen.Perifere eosinofilie is aanwezig en vasculitis kan bijna elk orgaan aantasten.

de steunpilaar van de behandeling bij deze patiënten is een hoge dosis prednisolon en cyclofosfamide.6

Cryoglobulinemische vasculitis

Cryoglobulinen zijn abnormale eiwitten die spontaan neerslaan wanneer het bloed wordt gekoeld tot beneden 37°C. De gevormde immuuncomplexen veroorzaken vasculitis en kunnen perifere zenuwen, gewrichten en nieren, evenals de huid, aantasten.6

Acute episodes worden veroorzaakt door een koude omgeving en perioden van immobiliteit. Hepatitis C is de oorzaak in 80% van de gevallen.De behandeling omvat een combinatie van systemische steroïden en andere immunosuppressiva. Belangrijk is dat als hepatitis C aanwezig is, dit genotypering en behandeling nodig heeft.9

Polyarteritis nodosa en cutane PN

Polyarteritis nodosa (PN) is een zeldzame vorm van necrotiserende vasculitis van middelgrote bloedvaten, die geen glomerulonefritis veroorzaakt en niet geassocieerd is met ANCA.Systemische PN kan bijna elk orgaan beïnvloeden; cutane PN heeft geen systemische betrokkenheid.

verschillende virale infecties, waaronder hepatitis B, zijn betrokken bij het veroorzaken van de aandoening. Tedere knobbeltjes van het onderbeen zijn de meest voorkomende functie en deze kunnen zweren.

cutane polyarteritis kan vaak worden behandeld met NSAID ‘ s en afbouw van hoge doses prednisolon. Polyarteritis met systemische betrokkenheid dient te worden behandeld met een combinatie van prednisolon en cyclofosfamide. Hepatitis B, indien aanwezig, zal actieve behandeling vereisen.

wanneer wordt verwezen naar secundaire zorg

lichte gevallen van cutane vasculitis in kleine bloedvaten kunnen behandeld worden in de eerstelijnszorg.

als het geval cutaan is, met significante huidbetrokkenheid, is dringende verwijzing naar het dermatologisch team vereist. Betrokkenheid van de nieren dient te worden besproken met het nefrologie-team. Patiënten die onwel zijn, met vermoedelijke systemische betrokkenheid, moeten worden doorverwezen naar het medische team dat op afroep staat.

in elk geval van cutane vasculitis in kleine bloedvaten is een follow – up van vier tot acht weken vereist, zodat de huisarts de bloeddruk, de U&en de urineanalyse kan controleren en er zeker van kan zijn dat de nierziekte niet wordt overgeslagen bij een late presentatie.Dr. James Miller is dermatologisch specialist in de Universitaire Ziekenhuizen van Leicester.; Dr. Anton Alexandroff is consultant dermatoloog en ere – hoofddocent aan het Nuffield Health Leicester Hospital, Spire Leicester Hospital, BMI Manor Bedford Hospital en het Nuffield Health Cambridge Hospital

1. Carlson JA. De histologische beoordeling van cutane vasculitis. Histopathologie 2010; 56: 3-23
2. Fett N. evaluatie van volwassenen met cutane laesies van vasculitis. Bijgewerkt April 2016
3. Carlson Ja, Ng BT, Chen KR. Cutane vasculitis update: diagnostische criteria, classificatie, epidemiologie, etiologie, pathogenese, evaluatie en prognose. Am J Dermatopathol 2005; 27(6): 504
4. Carmen G. overzicht van cutane kleine vaatvasculitis. Bijgewerkt oktober 2016
5. Podjasek JO, Wetter DA, Pittelkow MR et al. Cutane kleine vaatvasculitis geassocieerd met vaste orgaanmaligniteiten: the Mayo experience, 1996 tot 2009. J Am Acad Dermatol 2012; 62 (2): e55-65
6. Single-organ small-vessel vasculitis; cutane small-vessel vasculitis. In: Griffiths C, Barker J, Bleiker T et al (eds). Rook ‘ s leerboek Dermatologie. Chichester, Wiley, 2016
7. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Artritis Rheum 2013; 65(1): 1-11
8. Jayne DR, Gaskin G, Rasmussen n et al. Gerandomiseerde studie van plasma-uitwisseling of hoge dosering methylprednisolon als adjuvante therapie voor ernstige renale vasculitis. J Am Soc Nefrol 2007; 18(7): 2180-8
9. Mukhtyar C, Guillevin L, Cid Mc et al. EULAR aanbevelingen voor de behandeling van primaire kleine en middelgrote bloedvaten vasculitis. Ann Rheum Dis 2009; 68(3): 310-17