Eosinofiele longziekten zijn een heterogene groep van aandoeningen die worden gekenmerkt door een overmaat aan infiltratie van eosinofielen in de longen interstitium en de alveolen en zijn over het algemeen ingedeeld in drie grote groepen 1:
- idiopathische: onbekende oorzaken
- secundair: oorzaken bekend
- eosinofiele vasculitis: eosinofiele granulomatosis met polyangiitis
Diagnose wordt gesteld op basis van één van de volgende:
- pulmonale dekking op een röntgenfoto van de borst of HRCT borst met perifere eosinofilie
- weefsel eosinofilie op open of transbronchial longbiopsie
- de stijging van de eosinofielen in de bronchoalveolaire lavage (BAL) vloeistof
Pathologie
Idiopathische
Eenvoudige pulmonale eosinofilie (SPE) –
Eenvoudige pulmonale eosinofilie (ook bekend als Loffler syndroom) is een mild en self-limiting aandoening, gekenmerkt door milde symptomen en normaal radiografische bevindingen meestal veel meer indrukwekkend dan de toestand van de patiënt en klassiek hebben een omgekeerde vleermuis vleugel uiterlijk. Bloed eosinofilie is een kenmerk.
Acute eosinofiele pneumonie (AEP)
Acute eosinofiele pneumonie (AEP) manifesteert zich gewoonlijk met acute beginnende koorts, ernstige dyspneu en hypoxie gedurende <5 dagen met snelle progressie en vertoont een snelle verbetering bij behandeling met steroïden en gewoonlijk geen recidief na behandeling. Pulmonale lavage laat >25% eosinofielen zien, hoewel het aantal eosinofielen in perifeer bloed gewoonlijk normaal is. De etiologie van AEP is onbekend. Er is gesuggereerd dat het acute overgevoeligheid voor een geïnhaleerd antigeen kan vertegenwoordigen. CT-bevindingen omvatten bilaterale fragmentarische gebieden van opaciteit van gemalen glas en verdikking van het interlobulaire septum.
chronische eosinofiele pneumonie (CEP)
chronische eosinofiele pneumonie wordt gekenmerkt door homogene consolidatie van het perifere luchtruim gedurende >6 maanden, die reageert op behandeling met steroïden. Dit uiterlijk resulteert in een omgekeerde vleugel van een vleermuis. Ongeveer 50% van de patiënten met CEP heeft astma. CEP kan moeilijk te onderscheiden zijn van Churg-Strauss syndroom (CSS). Terwijl CEP homogene consolidaties van het perifere luchtruim heeft, zijn de consolidaties in CSS meestal lobulair in distributie. Bovendien heeft CSS de neiging om centrilobulaire knobbeltjes te hebben.
idiopathisch hypereosinofiel syndroom (IHS)
idiopathisch hypereosinofiel syndroom is een systemische aandoening met schade aan het hart en het CZS. Op CT, vindt men knobbeltjes met een gemalen glas halo, vergelijkbaar met SPE. In tegenstelling tot SPE verdwijnen de opaciteiten niet spontaan. Bovendien wordt ongeveer 50% van de gevallen geassocieerd met pleurale effusies.
secundair
geneesmiddelen
deze gevallen hebben niet-specifieke bevindingen met betrekking tot thoraxradiografie en CT. Beledigende drugs zijn:
- antibiotica
- nitrofurantoïne (die zich kan ontwikkelen tot longfibrose)
- penicilline
- tetracycline
- toxines
- eosinofilie-myalgie syndroom van verontreinigde L-tryptofaan
- toxische olie syndroom
Zie ook: drug rash met eosinofilie en systemische symptomen (DRESS).
Infection
- fungal
- Aspergillus fumigatus (asthmatic pulmonary eosinophilia)
- parasitic
- schistosomiasis (50% have pulmonary involvement)
- ascaris
- Toxocara canis
- microfilariasis (tropical eosinophilia)
- strongyloidiasis – pulmonary strongyloidiasis
Allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA)
ABPA is not a fungal infection, but rather a hypersensitivity response to fungal allergens. CT bevindingen omvatten bronchiëctase waarbij de centrale en bovenste longen met of zonder mucoïde impactie.
Bronchocentrische granulomatose (BG)
Bronchocentrische granulomatose (BG) is een zeldzame aandoening met niet-specifieke radiografische bevindingen. Ongeveer twee derde van de gevallen is niet geassocieerd met weefseleosinofilie. De resterende een derde heeft perifere eosinofilie, astma, schimmel Hyphen bij biopsie en positieve sputum culturen voor Aspergillus.
eosinofiele vasculitis
eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA)
eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA), voorheen bekend als Churg-Strauss syndroom, wordt geassocieerd met CT-bevindingen die vergelijkbaar zijn met CEP. Net als CEP, wordt CSS gezien bij astmapatiënten. In tegenstelling tot CEP, hebben de subpleurale consolidaties de neiging om een lobulaire distributie te hebben en hebben ze de neiging om migrerend of voorbijgaand te zijn. Bovendien worden centrilobulaire knobbeltjes gevonden op CT.