Eosinophilic Fasciitis (Shulman Disease, Diffuse Fasciitis with Eosinophilia)

Table I.

Optimale Therapeutische Benadering voor deze Ziekte

Er is geen gecontroleerde studie voor de behandeling van EF. Systemische corticosteroïden zijn de steunpilaar van de behandeling voor EF, gebaseerd op case reports en case series. Hoge doses oraal prednison (bereik van 0,5 tot 1 mg/kg/dag), met een langzame afbouw naarmate de ziekte reageert, is de meest consistente aanbeveling. De meerderheid van de gevallen zal snel reageren op corticosteroïd therapie, in tegenstelling tot gevallen van sclerodermie.

EF-patiënten (59-88%) vertonen doorgaans een volledige of bijna volledige remissie bij 1-5 maanden orale prednison-therapie. Therapie is meestal compleet ergens tussen 6-24 maanden. Prognose voor remissie is gunstiger indien behandeld in een eerder stadium van de ziekte.

Bij medische behandeling met systemische steroïden moeten alle patiënten worden doorverwezen naar en zorgvuldig worden gevolgd door een fysiotherapeut om gewrichtscontracturen te voorkomen. In één recente cohortstudie werd slechts 37% van de patiënten met EF doorverwezen naar fysiotherapie. Patiënten moeten hun bloeddruk, bloedglucose en botdichtheid laten beoordelen tijdens behandeling met systemische steroïden. Calcium-en vitamine D-suppletie wordt ook aanbevolen. De huidige aanbevelingen van het Instituut voor Geneeskunde bepalen dat volwassenen tussen 19 en 70 jaar een dagelijkse inname moeten hebben van 1000 mg calcium per dag en 600 IE vitamine D.

Bisfosfonaattherapie kan ook worden gebruikt in de juiste leeftijdsgroepen. Een aanvaardbaar bisfosfonaatregime is alendronaat 70 mg via de mond per week voor mensen met osteoporose, of 35 mg via de mond per week om osteoporose te helpen voorkomen bij mensen met een risico.

als prednison faalt, of als de patiënt slechts gedeeltelijke remissie heeft met systemische steroïden, kan de behandeling worden gewijzigd. Een van de volgende middelen mogen worden gebruikt, alleen of in combinatie met systemische steroïden: hydroxychloroquine 200 mg tweemaal daags, hydroxyzine 25-100 mg elke 8 uur, cimetidine 400 mg oraal tweemaal daags ibuprofen 800 mg drie tot vier keer daags via de mond (max 3200 mg/dag), azathioprine 1-2.5 mg/kg/dag oraal, cyclosporine van 2,5-4 mg/kg/dag oraal, verdeeld in tweemaal daags doseren, methotrexate10-25 mg via de mond wekelijks, infliximab 5 mg/kg intraveneus elke 8 weken of cyclophosphamide van 1,5-3 mg/kg oraal per dag. Puls hoge dosis methotrexaat (4 mg/kg maandelijks gedurende 5 maanden) is onderzocht in een kleine reeks gevallen met verbetering. Tocilizumab is ook in één geval gebruikt. Sirolimus is ook met enig succes gebruikt. Topische tacrolimus werd gebruikt in combinatie met hydroxychloroquine en prednison bij één patiënt en leverde geen voordeel op.

kort na de diagnose werd een chirurgische fasciectomie uitgevoerd in vier gevallen van gewrichtscontracturen van de bovenste extremiteiten in de setting van EF, gevolgd door behandeling met orale prednison. In die gevallen kan een chirurgische ingreep het herstel hebben versneld, waardoor er binnen enkele weken meer beweging is dan met corticosteroïden alleen. Een ander rapport onthulde dat fasciectomie gunstig was voor de verlichting van gewrichtscontracturen wanneer andere medische behandeling had gefaald. Chirurgische interventie kan dus een rol spelen bij de behandeling van gewrichtscontracturen bij EF, maar er is op dit moment geen onderzoek om medische, chirurgische of gecombineerde behandelingen te vergelijken.

Patiëntmanagement

patiënten met vermoedelijke EF dienen de volgende tests te ondergaan::

– Volledige dikte excisiebiopsie biopsie van de huid te gespierd fascia

– Volledig bloedbeeld met differentiële CBC (d/p)

– Volledige metabole paneel (elektrolyten, nierfunctie, paneel, lever functie tests)

– bezinking (ESR)

– Urineonderzoek

– Aldolase

– Gammaglobulins

– Serum en urine eiwit elektroforese, evenals immunofixation

– Lyme-titer

– Schildklier stimulerend hormoon (TSH) en vrij T4

– Antinucleur antilichamen (ANA)

– Anitneutrofiele cytoplasmatische antilichamen(c-ANCA en p-ANCA)

– Creatine kinase

– overweeg een MRI-of PET-scan om de betrokken ledematen te evalueren.

de T2-gewogen beelden moeten een hyperintensiteit van het fasicale signaal vertonen, terwijl T1-gewogen beelden fasciale verdikking moeten vertonen, vooral bij chronische ziekten. MRI kan worden gebruikt om te helpen bij het begeleiden van de volledige dikte excisional biopsie. Een PET-scan is slechts eenmaal gebruikt om te helpen bij biopsie, niet als een enkelvoudig diagnostisch hulpmiddel.

patiënten werden vaak gezien door meerdere artsen (gemiddeld 2.4 artsen, bereik van 1-7) tegen de tijd dat ze aanwezig zijn voor de diagnose. De gemiddelde tijd vanaf het begin van de symptomen tot de diagnose is ongeveer 11 maanden. Ze kunnen begrijpelijkerwijs gefrustreerd zijn met hun zorg. Geruststelling moet worden gegeven dat de meeste gevallen steroïde responsieve, en dat de ziekte is meestal zelf beperkt, zelfs wanneer de behandeling niet wordt toegediend.

als het onderzoek van de systemen of lichamelijk onderzoek betrekking heeft, is een leeftijdsgebonden screening op interne maligniteiten aangewezen. Een volledig lichamelijk onderzoek door hun huisarts moet ook worden uitgevoerd. Bij follow-up elke 3-6 maanden moeten EF-patiënten worden gecontroleerd met regelmatige CBC om elke verandering in perifere eosinofilie en elke evoluerende hematologische maligniteit te controleren. TSH moet ook worden beoordeeld op elke zich ontwikkelende schildklieraandoening.

orale prednison therapie kan als monotherapie gebruikt worden gedurende 3-6 maanden. Op dat moment, als de patiënt minimale of geen respons heeft gehad, is het redelijk om andere middelen toe te voegen, zoals hierboven besproken.

zonder enige medische therapie duurt de ziekte doorgaans 3-5 jaar voor remissie optreedt. Behandeling met systemische steroïden is echter noodzakelijk om het risico op gewrichtscontracturen te minimaliseren. Regelmatige fysiotherapie is essentieel voor het minimaliseren van gewrichtscontracturen. Doorverwijzing naar een fysiotherapeut is verstandig.

ongebruikelijke klinische scenario ‘ s waarmee rekening moet worden gehouden bij de behandeling van patiënten

zelden treedt EF unilateraal op en zal uitgebreid onderzoek vereisen om deze te onderscheiden van sclerodermie en sclerodermie varianten. De patiënten kunnen uitsluitend met myositis als hun eerste symptoom, met huidbevindingen na een paar weken aan maanden later ook voorstellen, die het aanvankelijk moeilijk kunnen maken om van polymyositis te onderscheiden.

EF kan bij bepaalde patiënten opnieuw optreden, zelfs na een volledige remissie. Patiënten met EF die in remissie zijn, moeten op deze mogelijkheid worden gewezen.

als de patiënt klachten heeft over SOB bij het bekijken van de systemen, is het redelijk om een restrictief proces uit te sluiten met een gewone film van de borst en PF ‘ s. Als de patiënt klachten van reflux symptomen op herziening van systemen, een verwijzing naar gastro-enterologie voor mogelijke bovenste endoscopie is redelijk.

Wat is het bewijs?

Antic, M, Lautenschlager, S, Itin, PH. “eosinophilic fasciits 30 years after-What do we really know”. Dermatologisch. vol. 213. 2006. PP. 93-101. (De auteurs presenteren 11 patiënten met EF en bekijken zorgvuldig de literatuur. Ze presenteren een verscheidenheid aan patiënten, waaronder het jongste geval gemeld, bij een 1 jaar oude vrouw. Zij presenteren behandelingsmodaliteiten en evalueren de noodzaak van een uitgebreid onderzoek om EF van andere ziekten te onderscheiden. Zij erkennen dat in de 30 jaar sinds EF werd beschreven door Shulman, ons begrip van de ziekte niet is gevorderd, en dat verdere in vitro en in vivo onderzoeken nodig zijn.)

Bischoff, l, Derk, CT. “Eosinophilic Fasciitis: demographics, disease pattern, and response to treatment: report of 12 cases and review of the literature”. Int J Van Dermatol. vol. 47. 2008. PP. 29-35. (Dit meest recente overzicht van de EF literatuur presenteert ook de bevindingen van 12 patiënten in een scleroderma centrum in een universitaire reumatologie praktijk. Ze benadrukken de gemeenschappelijke kenmerken van de ziekte en rapporteren de hoge frequentie waarmee patiënten met EF een verkeerde diagnose krijgen, wat leidt tot vertragingen in de behandeling. Vertragingen in de behandeling voor EF zijn in verband gebracht met slechtere resultaten.)

Cheriet, S, Chastan, M, Levesque, h, Marie, I. “Positron emission tomography in the diagnosis of eosinophilic fasciitis”. Q J Med. 2010. (Dit artikel toont het gebruik van PET-scans om de totale belasting van de ziekte van één patiënt te onderzoeken. De auteurs stellen voor dat verdere studies van patiënten met EF PET-scans ondergaan om het gebruik van deze modaliteit verder te evalueren, met name bij patiënten bij wie een biopsie niet kan worden uitgevoerd.)

Daniel, RS, Lavery, s, mais, JC, Brown, AN, Bolster, MB. “Unilateral eosinophilic fasciitis: An under-recognized subtype”. J Clin Reumatol. vol. 15. 2009. PP. 247-9. (Een kort rapport van een patiënt met een ongebruikelijke variant van EF met unilaterale betrokkenheid. De auteurs benadrukken het belang van herziening van een volledige dikte huid biopsie door een dermatopatholoog, evenals de mogelijkheid om EF te onderscheiden van een sclerodermie variant op basis van een snelle reactie op steroïden. Ze geven aanleiding tot bezorgdheid dat EF vaak verkeerd gediagnosticeerd kan worden als een sclerodermie variant, en daarom kan EF vaker voorkomen dan eerder erkend.)

Desvignes-Englelbert, A, Sauliere, N, Loeuille, D, Blum, a, Chary-Valckenaere, I. “From diagnosis to remission: place of MRI in eosinophilic fasciitis”. Clin Reumatol. vol. 29. 2010. PP. 1461-4. (Dit artikel bespreekt het gebruik van MRI bij het diagnosticeren en na de reactie op de behandeling bij EF. De auteurs beschrijven een patiënt die een MRI-geleide biopsie van zijn spier en spierfascia onderging om zijn diagnose te bevestigen, die ook “MRI-remissie” toonde na enkele maanden corticosteroïden. Ze geven een kort overzicht van EF en het evoluerende gebruik van MRI bij de diagnose van de ziekte.)

Ortega-Loayza, AG, Merritt, BG, Groben, PA, Morrell, DS. “Eosinofiele fasciitis in a female child”. J Am Acad Dermatol. vol. 58. 2008. pp. S72-4. (Dit casusrapport illustreert een geval van EF bij een jonge 12-jarige vrouwelijke patiënt, die met succes werd behandeld met systemische steroïden, methotrexaat en fysiotherapie. De auteurs stellen dat haar geval kan benadrukken dat het bestaan van een EF fenotype vaker voor bij kinderen, met de meerderheid van pediatrische gevallen die voorkomen bij vrouwen, en de meeste gevallen steroïde responsieve.)

Suzuki, G, Itoh, Y, Horiuchi, Y. “Surgical management of eosinophilic fasciitis of the upper extremity”. J Hand Surg Brit. vol. 22. 1997. PP. 405-7. (Een casusreeks van vier patiënten die een chirurgische ingreep ondergingen voor gewrichtscontracturen van de bovenste ledematen in de setting van eosinofiele fasciitis, gevolgd door behandeling met orale prednison.)

Neumiester, NW, Robertson, GA. “Therapeutische fasciectomie voor eosinofiele fasciitis”. Ann Plast sur. vol. 41. 1998. PP. 208-10. (Een casusrapport van een patiënt bij wie de medische behandeling voor EF niet was aangeslagen met daaruit voortvloeiende gewrichtscontracturen, die verlichting van symptomen en een groter bewegingsbereik ondervond na een fasciectomie van de onderarm.)

Mertens, JS, Zweers, MC, Kievit, W, Knaapen, HK, Gerritsen, M, Radstake, TR, van den Hoogen, FH, Creemers, MC7, de Jong, EM. “Hoge dosis intraveneuze puls methotrexaat bij patiënten met eosinofiele Fasciitis”. JAMA Dermatol. vol. 152. 2016 Nov 1. PP. 1262-1265. (Een kleine studie met 12 patiënten die werden behandeld met hoog gedoseerde puls methotrexaat met een verbetering van hun conditie zoals gemeten door de modified skin score, evenals secundaire uitkomstmetingen zoals gewrichtsmobiliteit, visuele analoge schalen en subjectieve gezondheidsvragenlijsten.)

Das, J1, Chinoy, H, Dick, J, Matthews, R, Roberts, M. “A literature review of eosinophilic fasciitis with an illustrated case”. Curr Rheumatol Rev. 2016 Okt 7. (Een huidige, uitgebreide herziening van de aandoening en momenteel de voorkeur behandeling opties.)

Wright, na, Mazori, DR, Patel, m, Merola, JF, Femia, AN, Vleugels, RA. “Epidemiology and Treatment of Eosinophilic Fasciitis: An Analysis of 63 Patients From 3 Tertiary Care Centers”. JAMA Dermatol. vol. 152. 2016 Jan. PP. 97-9. (Grootste cohortstudie van eosinofiele fasciitis in de literatuur met overwegingen met betrekking tot vertraging in diagnose, verkeerde diagnose, diagnostische mimickers, behandeling met corticosteroïden en steroïdsparende middelen, evenals verwachte resultaten.)

Sheu, J, Kattapuram, SV, Stankiewicz, JM, Merola, JF. “Eosinofiele fasciitis-achtige aandoening die zich ontwikkelt in de setting van multiple sclerose therapie”. J Drugs Dermatol. vol. 13. 2014 Sept. blz. 1144-7. (Een casusrapport waarin een eosinofiele fasciitis-achtig syndroom wordt beschreven dat optreedt bij de behandeling van MS met dimethylfumaraat, dat door de FDA is goedgekeurd voor de behandeling van MS)

Espinoza, F, Jorgensen, C, Pers, YM. “Efficacy of Tocilizumab in the treatment of eosinophilic fasciitis: Report of one case”. Gewrichtsbeenwervel. vol. 82. 2015 Dec. PP. 460-1. (Een casusrapport van een patiënt bij wie behandeling met systemische corticosteroïden en methotrexaat niet was aangeslagen en die werd behandeld met biologische anti-IL-6 behandeling met onmiddellijke en duurzame respons.)

Vikash, S Oza, Rabina, Walsh, Jeffrey, North, Timothy, GBerger, Jenny, E Murse. “Treatment of eosinofiele Fasciitis With Sirolimus”. Jama Dermatologie. vol. Vol.152. 2016. pp. 488-490. (Een case report van één enkele patiënt bij wie systemische corticosteroïden en methotrexaat niet waren aangeslagen, met verbetering na toevoeging van sirolimus aan systemische corticosteroïden.)