Frontale fibroserende Alopecia bij mannen: Presentations in 12 Cases and a Review of the Literature | Actas Dermo-Sifiliográficas

Inleiding

littekenvorming alopecia ‘ s zijn een reeks aandoeningen die leiden tot permanent haarverlies als gevolg van de vernietiging van folliculaire stamcellen.1,2

frontale fibroserende alopecia (FFA) werd in 1994 door Kossard3 beschreven als een bijzonder type alopecia met littekenvorming bij vrouwen in de menopauze.4 Het wordt gekenmerkt door een terugwijkende frontotemporal hairline geassocieerd met variërende graden van wenkbrauw alopecia, gezichts papels, en af en toe haaruitval in de oksels en op de pubis en extremiteiten.5,6 er is een tendens om FFA te beschouwen als een vorm van folliculair lichen planus (FLP) die de frontotemporale haarlijn selecteert. De associatie tussen deze 2 diagnoses wordt besproken, nochtans, omdat FFA gewoonlijk oudere vrouwen beà nvloedt en met een verschillend patroon van haarverlies voorstelt; bovendien zijn korstmosplanusvlekken zelden aanwezig in andere integumentaire structuren bij individuen met FFA en histologische kenmerken verschillen lichtjes van die van FLP.7,8

sinds de eerste beschrijving van FFA zijn honderden patiënten—meestal vrouwen—beschreven.9 mannelijke FFA blijkt zeldzaam te zijn en er zijn slechts incidentele gevallen in de literatuur verschenen.9-23 we denken dat FFA bij mannen vaker voorkomt dan gerealiseerd op basis van publicaties, echter, omdat deze aandoening kan overlappen of worden verward met andere soorten kaalheid, vooral androgenetische alopecia (AGA), waarvoor mannen die een bepaalde leeftijd hebben bereikt meestal geen arts raadplegen als ze het beschouwen als een normaal onderdeel van het verouderingsproces.

we analyseerden een prospectief gerekruteerd serie van 12 mannen met FFA, een van de grootste series tot nu toe gepubliceerd. We willen de klinische en epidemiologische kenmerken in de reeks beschrijven en vergelijken met de grootste reeks FFA bij vrouwen en met beschrijvingen bij mannen tot nu toe.

materiaal en methoden

we hebben een prospectieve, beschrijvende, observationele studie uitgevoerd bij mannen met FFA gediagnosticeerd in de afdeling dermatologie van het ziekenhuis Universitario Donostia over een periode van 5 jaar tussen 2010 en 2015. Twaalf patiënten werden gerecruteerd (Tabel 1). De bestudeerde variabelen waren leeftijd, tijd sinds het begin van de symptomen, de reden van de patiënt om een dermatoloog te raadplegen, vorm van presentatie (locatie; pruritus; erytheem; perifolliculaire hyperkeratose; alopecia in andere gebieden van de huid; en aanwezigheid van korstmosplanusvlekken op huid, nagels of mucosale oppervlakken), trichoscopie, histologie, aanwezigheid van AGA, andere gelijktijdige ziekten, ontvangen behandelingen en reactie op behandelingen. We bestelden een bloedonderzoek dat analyse van schildklierhormonen, anti-schildklier antilichamen en antinucleaire antilichamen voor alle patiënten omvatte. De inclusiecriteria waren als volgt: 1) klinische: de terugwijkende haarlijn (voorhoofd of tempel), met een band van bleker de huid met het uiterlijk van littekens en de afwezigheid van de follikels, soms geassocieerd met wenkbrauw haaruitval, erytheem en/of perifollicular hyperkeratose; 2) trichoscopic: afwezigheid van follikels, witte vlekjes (littekens), en perifollicular erythema hyperkeratose; en 3) stukjes histologisch: lymfatische inflammatoire infiltreren zich meestal rond de folliculaire infundibulum en landengte, de aanwezigheid van apoptotic cellen in de externe root schede, infundibular verwijding en hypergranulosis, en de resterende stapel stukken rond de haarzakjes. Het uitsluitingscriterium was het onvermogen om onderscheid te maken tussen FFA en FLP, vooral bij patiënten met zeer gevorderde AGA bij wie de haarlijn niet kon worden geëvalueerd. Bij twijfel over de klinische diagnose (5 patiënten) werd deze histologisch bevestigd. De mate waarin de haarlijn was teruggetrokken werd geschat op het voorhoofd, de slapen en de nek van de nek door de breedte van de band van kale, bleke, verschrompelde huid zonder follikels te meten.

resultaten

karakteristieken en bevindingen van de patiënt zijn samengevat in Tabel 1.

de leeftijd varieerde van 63 tot 85 jaar (gemiddeld 75 jaar). Slechts 4 patiënten hadden onze zorg voor kaalheid gezocht. Drie anderen klaagden over een jeukende hoofdhuid. FFA was een incidentele bevinding bij de overige 5 patiënten die zorg nodig hadden voor andere aandoeningen (voornamelijk actinische keratose en basaalcelcarcinoom). De haarlijn was teruggetrokken van het voorhoofd en de slapen in alle patiënten, hoewel kaalheid op het voorhoofd kan worden toegeschreven aan FFA, AGA, of beide, en van de nek in 1 patiënt (11%). De afstand die de haarlijn was afgenomen varieerde van 1 tot 6cm (gemiddeld 3cm), hoewel de band soms moeilijk te meten was als AGA aanwezig was (Fig. 1–4). Een enkele patiënt had pariëtale hoofdhuid vlekken van littekenvorming alopecia typisch voor FLP (Fig. 5). Erytheem en perifolliculaire hyperkeratose werden waargenomen bij 8 patiënten (66%) en slechts 3 (25%) klaagden over jeuk. Het verlies van het wenkbrauwhaar, dat in FFA zeer gemeenschappelijk is, werd gevonden in bijna al onze patiënten (n= 10, 83%), zoals haarverlies op onderarmen en benen (n= 10, 83%) was. Tien van deze mannen (83%) hadden ook AGA. Slechts 1 (8%) had alopecia in het gezicht (baard). We observeerden gezichtspulletjes in 6 (50%), hoewel ze in sommige gevallen nauwelijks zichtbaar waren. Geen lichen planus laesies waren duidelijk op de huid, mucosale oppervlakken, of nagels in een van de patiënten in dit cohort; noch zagen we gegeneraliseerde folliculaire keratotische papels. Dermoscopie toonde een afwezigheid van follikels bij alle patiënten en perifolliculaire hyperkeratose bij 8 (66.6%), consistent met de hierboven beschreven klinische bevindingen. Patiënten 2, 6, 7, 9, 10, en 11 (50%) hadden bleke plekken met littekens, samen met de gele stippen die kenmerkend zijn voor AGA. De huid werd alleen biopsie toegediend bij de 5 patiënten (42%) bij wie de diagnose ter discussie stond. Histologie toonde intense, concentrische perifolliculaire fibrose en verschillende graden van lymfocytaire ontsteking in de epidermis tussen follikels. Vier mannen (33%) ondergingen een behandeling met minoxidil 5% (patiënten 2, 7, 10 en 11) ‘ s nachts en actueel betamethason 17-valeraat tweemaal per week. Ze meldden dat de ziekte zich stabiliseerde met de behandeling. Patiënten 1, 6, 8 en 12 (33%) gebruikten af en toe topische corticosteroïden, waarbij ze de jeuk onder controle kregen, wat het symptoom was dat hen betrof. Nog eens 4 patiënten (33%) weigerden de behandeling. Een lage antinucleaire antilichaamtiter (1: 80) werd gevonden in slechts 1 bloedonderzoek (8%). Bij geen enkele patiënt werden aanwijzingen gevonden voor een abnormale schildklierfunctie. Geen gemeld met behulp van gezicht cosmetica of make-up bases met zonnebrandmiddelen. De meest voorkomende bijkomende aandoeningen waren hoge cholesterolspiegels (n=2, 17%) en hoge bloeddruk (n=3, 25%). # OMIT # twee patiënten (17%) kregen statines, 3 (25%) kregen angiotensineconverterend-enzymremmers en 2 (17%) kregen acetylsalicylzuur. Opmerkelijk in de geschiedenis van 1 man (8%) was een diagnose van auto-immune hepatitis 10 jaar eerder. Hij werd behandeld met azathioprine en orale steroïden. Een andere man had een prostatectomie ondergaan voor prostaatkanker 5 jaar voor het begin van FFA.

figuur 1.

A, terugwijkende haarlijn op het voorhoofd en B, bij de linkerslaap. De huid is dunner en bleker, en de follikels zijn afgesloten. C, onderarm alopecia.

(0.78 MB).

Figuur 2.

a, pariëtaalkalend. B, de haarlijn is teruggetrokken van beide tempels naar de kroon, met bijbehorende androgenetische alopecia. C, Close-up van perifolliculaire hyperkeratose. D) Wenkbrauw alopecia.

(0.61 MB).

Figuur 3.

A en B, alopecia androgenetica, Hamilton grade VI. bij onderzoek werd bij beide slapen een band van dunnere huid zonder haarfollikels gevonden. Zowel erytheem als folliculaire hypererkeratose waren duidelijk aan het voorhoofd en de bovenkant van het hoofd.

(0.58 MB).

Figuur 4.

A, haarlijn die duidelijk afneemt van het voorhoofd bij een patiënt zonder onderliggende androgenetische alopecia. B, Intense erytheem en perifolliculaire hyperkeratose. C en D, kale plekken op beide armen.

(0.69 MB).

Figuur 5.

A, zich terugtrekkende haarlijn met erytheem en perifolliculaire hyperkeratose. B, vlekken van pariëtale littekenvorming alopecia typisch voor folliculair lichen planus.

(0.37 MB).

discussie

FFA wordt beschouwd als een variant van FLP die de neiging heeft het gebied van de hoofdhuid aan de frontotemporale haarlijn te beïnvloeden. Een terugwijkende haarlijn op het voorhoofd is een patroon van kalende meestal gezien in postmenopauzale vrouwen. Het verlies van wenkbrauwhaar is hoogst kenmerkend, en niet schurende alopecia wordt vaak gezien in de oksels, op armen, en op de buik. Patiënten met FFA melden meestal niet de pruritus die kenmerkend is voor FLP, en erytheem en perifolliculaire hyperkeratose zijn meestal minder intens. De bevindingen van histologie overlappen in FFA en FLP, hoewel minder folliculaire ontsteking en meer apoptotische cellen gewoonlijk in FFA worden gerapporteerd. Een inflammatoir infiltraat in de interfolliculaire epidermis van de hoofdhuid wordt af en toe gezien in FLP maar is zeer zeldzaam in FFA.8

de meeste beschreven patiënten met FFA zijn postmenopauzale vrouwen. We vonden slechts 28 gevallen bij mannen in de literatuur (Tabel 2). In al deze gevallen was de patiënt naar de arts gegaan die behandeling voor FFA zocht; in tegenstelling, namen we mannen op die ons om andere redenen raadpleegden. Pruritus werd gemeld in 8 van de eerder gepubliceerde gevallen bij mannen (ongeveer 28%), een frequentie die vergelijkbaar was met de 25% (n=3) in onze studie. Geassocieerde AGA werd gemeld in 12 van de eerder beschreven gevallen bij mannen (42%), een lager percentage dan de 83% (n=10) in onze reeks. Terwijl de gemiddelde leeftijd van mannen met FFA eerder gemeld 55 jaar was, was het gemiddelde in onze serie 75 jaar, mogelijk goed voor zowel de hogere prevalentie van geassocieerde AGA bij onze patiënten en het feit dat ze niet zorg voor alopecia hadden gezocht. Onze patiënten waren gemiddeld ouder omdat we mannen die ons voor andere aandoeningen (n=8, 66%; gemiddelde leeftijd, 78 jaar) en die specifiek op zoek naar zorg voor FFA (n=4, 33%; gemiddelde leeftijd, 70 jaar ingeschreven. Omgekeerd kan de lagere gemiddelde leeftijd in eerder gemelde gevallen het resultaat zijn van het beschrijven van alleen patiënten die klaagden over FFA, wat waarschijnlijk jongere mannen meer betreft; in tegenstelling tot FFA is meestal een incidentele bevinding bij oudere mannen. Een van onze patiënten had gelijktijdig FFA en FLP laesies, een bevinding die niet is beschreven bij mannen om onze kennis. Het is belangrijk om de bovenkant van de hoofdhuid op tekenen van het met littekens bedekken alopecia te onderzoeken om tussen FFA en FLP bij mannen te onderscheiden. In FFA, kunnen we verwachten dat een haarloze band terugwijkend van de oorspronkelijke haarlijn op het voorhoofd en / of tempels; typisch frontotemporaal verlies wordt geassocieerd met wenkbrauwverlies. Bij FLP verwachten we 1 of meer kale plekken aan de kroon te zien, met perifolliculaire hyperkeratose aan de terugwijkende haarlijn.

de gevallen die we beschrijven toonden bepaalde belangrijke verschillen met die van een reeks van 355 patiënten (waaronder 12 mannen) geanalyseerd door Vañó Galván et al.11 in die studie, slechts 144 (40%) van het totaal gepresenteerd met gelijktijdige AGA (vs 83% in onze serie), 14% had gezicht papules (vs 50% in de onze), en 24% toonde haaruitval in andere delen van het lichaam (vs 83% in de onze). Vijftien procent van hun patiënten had hypothyreoïdie, een bevinding die afwezig was in onze serie en ook afwezig in de subgroep van 12 mannen die ze bestudeerden. We zagen echter ook overeenkomsten. Vijfendertig procent van hun patiënten meldden pruritus (25% van de onze), 15% had haar verloren aan de nek (8% van de onze), en 80% had wenkbrauw alopecia (83% van de onze). We zouden daarom kunnen speculeren dat AGA, Facial papules, en haaruitval op oppervlakken anders dan de hoofdhuid zijn gemeenschappelijker in mannen dan vrouwen met FFA. Alleen gericht op het vergelijken van onze patiënten met hun 12 mannen met FFA, benadrukken we de vergelijkbare lage prevalentie van pruritus (33%) en de afwezigheid van hypothyreoïdie en verhoogde antinucleaire antilichaamniveaus. Echter, de mannen bestudeerd door VañóGalvánetal. had lagere prevalenties van Facial papules (33%), haaruitval op andere lichaamsoppervlakken (42%), en geassocieerde AGA (67%). Hun patiënten waren ook jonger dan de Onze, wat mogelijk de lagere prevalentie van AGA verklaart. Naast het feit dat AGA de FFA bij hun mannelijke patiënten niet zou hebben gemaskeerd, zou de diagnose gemakkelijker zijn geweest omdat hun patiënten zorg zochten voor terugwijkende haarlijnen. VañóGalvánetal. van mening dat verlies van lichaamshaar en de aanwezigheid van perifolliculaire papules op het gezicht werden geassocieerd met een slechte prognose. We kunnen ons daarom afvragen of FFA bij mannen wordt geassocieerd met een slechtere uitkomst of dat deze kenmerken vaker aanwezig zijn omdat het begin van de ziekte is eerder en het verloop is daarom langer (of hun leeftijd meer gevorderd, 75 jaar gemiddeld in onze reeks). Echter, López-Pestañaetal.24 gevonden facial papules vaker bij jongere patiënten, hetzij omdat ze verschijnen vroeg in het verloop van de ziekte of omdat ze gemakkelijker te onderscheiden zijn bij patiënten bij wie de huid minder beschadigd is door blootstelling aan de zon. Hypothyreoïdie was niet aanwezig in onze series of die van Vañó Galván et al., die de hypothese van een auto-immune mechanisme in de pathogenese van FFA in vraag stelt. Deze bevindingen kunnen worden toegeschreven aan kleine monsters van mannen; 15% van het totaal van 355 patiënten in de multicenter studie van VañóGalvánetal. gepresenteerd hypothyreoïdie.

slechts 4 van onze 12 patiënten informeerden ons over haaruitval—een verschil tussen onze 5-jarige prospectieve reeks en de gevallen die in de literatuur werden gerapporteerd. We denken dat FFA onderdiagnose is bij mannen omdat velen van hen geen medisch advies vragen, waarschijnlijk om de volgende redenen: 1) jeuk, erytheem en perifolliculaire hyperkeratose zijn niet altijd aanwezig in FFA, zodat de terugwijkende haarlijn onopgemerkt kan blijven, of 2) de meeste mannen ook ontwikkelen AGA, die vaak haaruitval op het voorhoofd dat de terugwijkende haarlijn maskeert omvat. Er is een andere fundamentele reden waarom FFA minder bij mannen dan bij vrouwen kan worden opgemerkt: AGA is het gemeenschappelijkste type van kaalheid bij mannen, die 69,6% van de mannelijke bevolking beà nvloeden.25 het begin presenteert typisch wanneer een man in zijn jaren ‘ 40 met miniaturisatie van haarfollikels begint bij het voorhoofd en de slapen, veroorzakend de haarlijn om terug te trekken. Verminderde dichtheid aan de bovenkant van het hoofd volgt. Vrouwelijke patroon AGA presenteert later in vrouwen; 36% van de vrouwen over de leeftijd van 80 jaar hebben deze vorm van kaalheid.26 het gebied boven de frontoparietale haarlijn wordt aangetast, maar de haarlijn zelf wordt gehandhaafd. Dus, het begin van AGA bij vrouwen komt later en de haarlijn is meestal bewaard gebleven. Veel mannen die AGA hebben waarschijnlijk geen aandacht voor het begin van FFA, gezien het feit dat hun haar was al in het proces van dunner in de buurt van de haarlijn. Op basis van de literatuur die we hebben beoordeeld, kunnen we concluderen dat slechts 42% van de mannen zowel FFA als AGA9-23 hebben; in tegenstelling, deze vereniging was aanwezig in 88% van onze cohort. Omdat FFA meer merkbaar is bij vrouwen, raadplegen ze vaker dermatologen. Mannen, aan de andere kant, kan alleen worden gediagnosticeerd door middel van grondig lichamelijk onderzoek.

hoewel de etiologie van FFA onbekend is, wijst de toegenomen incidentie in de afgelopen jaren op een milieuoorzaak. Een studie van Aldoori et al.Om mogelijke risicofactoren voor FFA te onderzoeken, werd een verband voorgesteld met het gebruik van bepaalde gezichtsverzorgingsproducten. Chemische zonnebrandmiddelen die in sommige producten worden gebruikt, kunnen de boosdoeners zijn, maar aangezien geen van onze patiënten routinematig cosmetica of zonnebrandmiddelen heeft gebruikt, kunnen we een dergelijke associatie niet bevestigen. Men heeft ook voorgesteld dat genetische, hormonale, en auto-immune mechanismen kunnen worden betrokken. Geen van de patiënten in onze serie had een familiegeschiedenis van FFA of meldde het nemen van hormoonbehandelingen. Het feit dat een van onze patiënten in het verleden auto-immune hepatitis had waarvoor immunosuppressie nodig was, kan echter de betrokkenheid van auto-immune mechanismen ondersteunen. De presentatie van FFA bij mannen, en meldingen van verbetering met 5-α-reductase therapie, wijzen erop dat androgenen een rol kunnen spelen bij het veroorzaken van deze ziekte.

het behandelen van FFA is een uitdaging omdat het een littekenvorming is en de meeste patiënten een behandeling in een gevorderd stadium van de aandoening zoeken. Wij behandelden slechts 4 van onze patiënten, die actuele corticosteroids en minoxidil 5% voorschrijven. Deze aanpak beheerste hun FAA en geassocieerde AGA relatief goed gedurende een gemiddelde van 20 maanden follow-up (bereik, 6-26 maanden). Zowel actuele als intralesional corticosteroids kunnen in de vroege stadia van FFA, naast mondelinge tetracyclines en antimalarial drugs worden gebruikt om ontsteking te verminderen en secundaire alopecia te verhinderen.5-α-reductaseremmers blokkeren de folliculaire miniaturisatie die kenmerkend is voor AGA, wat gunstig is voor patiënten met beide soorten alopecia. Finasteride en dutasteride kunnen in sommige patiënten met FFA nuttig zijn aangezien een hormonale component een mogelijkheid is.29 we hebben deze behandelingen voor geen van onze patiënten voorgeschreven, echter, omdat ze allemaal orale medicatie weigerden. Haartransplantaties zouden ook een geldige behandelingskeuze kunnen zijn, maar FFA heeft in de meeste patiënten teruggekregen die deze benadering hebben geprobeerd.30

de beperkingen van onze studie zijn dat we niet bij al onze patiënten huidbiopten hebben uitgevoerd en dat ons monster klein was. Grotere studies zijn nodig om onze bevindingen te bevestigen.

conclusies

FFA kan onderdiagnose zijn bij mannen, mogelijk omdat het weinig symptomen veroorzaakt of wordt genegeerd omdat het vaak wordt gevonden in combinatie met AGA, die eerder voorkomt dan FFA bij mannen. We raden daarom grondig onderzoek van de haarlijn bij mannen aan. Een diagnose van FFA in een man die een dermatoloog heeft geraadpleegd om een andere reden kan worden voorgesteld door de aanwezigheid van wenkbrauw haaruitval; dunne, bleke huid bij de haarlijn; perifolliculair erytheem; en occlusie van follikels. Trichoscopie kan nuttig zijn voor het bevestigen van de afwezigheid van follikels en bleke vlekken met littekens.

wij geloven dat haaruitval in andere delen van het lichaam dan gezicht en hoofdhuid en de aanwezigheid van gezichtspulletjes vaker voorkomen bij mannen met FFA dan bij vrouwen. We benadrukken ook de afwezigheid van hypothyreoïdie en FLP in onze serie. Er zijn echter grotere studies nodig om deze waarnemingen te bevestigen.

ethische informatie Bescherming van mens en dier

de auteurs verklaren dat er in het kader van dit onderzoek geen proeven bij mens of dier zijn uitgevoerd.

vertrouwelijkheid van gegevens

de auteurs verklaren dat zij hun institutionele protocollen bij de publicatie van patiëntgegevens hebben gevolgd.

recht op privacy en geïnformeerde toestemming

de auteurs verklaren dat er in dit artikel geen persoonlijke patiëntgegevens voorkomen.

belangenconflicten

de auteurs verklaren geen belangenconflicten te hebben