Gorlin syndroom wordt ook wel Naevoid basaalcelcarcinoom syndroom (NBCC ‘ s) genoemd. Je zou ook kunnen zien dat het geschreven een Gorlin ‘ s syndroom.Het Gorlin-syndroom is een zeldzame aandoening waarbij veel mensen een type huidkanker ontwikkelen dat basaalcelkanker van de huid wordt genoemd. Ze kunnen ook een aantal andere medische aandoeningen.
hoe vaak komt het voor
het Gorlin-syndroom komt voor bij ongeveer 1 op de 31.000 mensen, hoewel het werkelijke aantal hoger kan zijn omdat lichte gevallen niet herkend kunnen worden.
tussen 70 en 80 van elke 100 mensen (tussen 70 en 80%) met het Gorlin – syndroom hebben iemand anders in hun familie met het syndroom en hebben een genetische mutatie geërfd van een van hun ouders.
over het Gorlin-syndroom
het Gorlin-syndroom wordt ook het naevoïde basaalcelcarcinoomsyndroom genoemd omdat ongeveer 90 op de 100 mensen (ongeveer 90%) met het syndroom meerdere basaalcelcarcinomen van de huid ontwikkelen. De kankers beginnen zich meestal rond de leeftijd van 30 te ontwikkelen.
mensen met het Gorlin-syndroom kunnen ook een aantal verschillende medische aandoeningen hebben, waaronder:
- huidproblemen, zoals huid-tags en de huid cysten
- cysten op de kaak dat meestal ontwikkelen tijdens de tienerjaren
- veranderingen in de botten, ze kunnen meer en grotere dan gebruikelijke
- putten op de palmen van de handen en de voetzolen
- non kanker (goedaardige) tumoren van de eierstok, dit zijn de zogenaamde fibromen en ontwikkelen in ongeveer 20 op de 100 mensen (rond 20%) met het syndroom
- een type van hersentumor genoemd medulloblastoom
Klein risico op het ontwikkelen van medulloblastoom
Hoewel mensen met een Het syndroom van Gorlin heeft een verhoogd risico op het ontwikkelen van medulloblastoom, dit risico is klein.Medulloblastoom is een type hersentumor dat gewoonlijk kinderen in de leeftijd van 2 tot 5 jaar treft. Ze ontwikkelen zich bij ongeveer 5 op de 100 kinderen (5%) die het Gorlin-syndroom hebben. Slechts een paar kinderen die medulloblastoom hebben hebben ook het syndroom van Gorlin.
de behandeling van kinderen met een medulloblastoom en het Gorlin-syndroom zou hetzelfde zijn voor andere kinderen met de diagnose medulloblastoom.
behandeling voor basale huidcarcinomen
iedereen met het Gorlin-syndroom heeft regelmatige huidcontroles nodig door een huidspecialist (een dermatoloog).
de huidcontroles vinden gewoonlijk jaarlijks plaats, maar kunnen vaker plaatsvinden. Als u veranderingen op uw huid opmerkt tussen de afspraken door, vertel dit dan aan uw arts. De kanker van de basale celhuid groeit zeer langzaam en zal zich waarschijnlijk niet naar een ander deel van het lichaam verspreiden.
de belangrijkste behandeling voor basaalcel huidkanker is een operatie, maar u kunt:
- imiquimod crème
- chemotherapie, meestal een chemotherapiecrème
- fotodynamische therapie
uw behandeling zal vergelijkbaar zijn met iemand anders die huidkanker heeft en meestal zeer succesvol is. Echter, mensen met het syndroom van Gorlin zijn zeer gevoelig voor straling en radiotherapie kan huidkanker meer kans maken om zich te ontwikkelen in het behandelingsgebied. Artsen raden meestal geen radiotherapie aan.
the sun and Gorlin syndrome
omdat mensen met het Gorlin syndroom een verhoogd risico hebben op huidkanker, moet u extra voorzichtig zijn met de zon. Dit is hetzelfde voor iedereen met het syndroom van Gorlin, of u nu huidkanker heeft gehad of niet.
Bescherm uzelf tegen de zon door een combinatie van schaduw, Kleding en zonnebrandcrème te gebruiken.
omgaan met het Gorlin-syndroom
u kunt zich overweldigd voelen wanneer u hoort dat u een aandoening heeft die uw risico op het ontwikkelen van medische problemen kan vergroten.
het kan u helpen om te weten dat veel van de Voorwaarden beheersbaar zijn. Voor sommige aandoeningen heeft u geen medische behandeling nodig. Zelfs als u behandeling nodig hebt, is het waarschijnlijk goed te werken, met inbegrip van de behandeling voor huidkanker.
het kan voor u geruststellend zijn te weten dat mensen met het Gorlin-syndroom gewoonlijk net zo lang leven als mensen die het syndroom niet hebben.
de groep met het Gorlin-syndroom heeft gedetailleerde informatie op hun website en biedt ondersteuning aan mensen met het Gorlin-syndroom.