Möbius syndroom is het gevolg van de onderontwikkeling van de VI en VII craniale zenuwen. De VI craniale zenuw controleert laterale oogbeweging, en de VII craniale zenuw controleert gezichtsuitdrukking.
de oorzaken van het Möbius-syndroom zijn slecht begrepen. Men denkt dat het het gevolg is van een vasculaire verstoring (tijdelijk verlies van de bloedstroom) in de hersenen tijdens de prenatale ontwikkeling. Er kunnen vele redenen zijn voor vasculaire verstoring die leidt tot het Möbius-syndroom. De meeste gevallen lijken niet genetisch te zijn. Nochtans, zijn de genetische banden gevonden in een paar families. Sommige maternale trauma kan leiden tot een verminderde of onderbroken bloedstroom (ischemie) of een gebrek aan zuurstof (hypoxie) aan een zich ontwikkelende foetus. Sommige gevallen worden geassocieerd met Wederzijdse translocatie tussen chromosomen of maternale ziekte. In de meerderheid van de gevallen van het syndroom van Möbius waarbij autosomaal dominante overerving wordt vermoed, treedt de zesde en zevende hersenzenuwverlamming (verlamming) op zonder geassocieerde afwijkingen van de ledematen.
het gebruik van drugs en een traumatische zwangerschap kunnen ook verband houden met de ontwikkeling van het Möbius-syndroom. Het gebruik van de geneesmiddelen misoprostol of thalidomide door vrouwen tijdens de zwangerschap is in sommige gevallen in verband gebracht met de ontwikkeling van het Möbius-syndroom. Misoprostol wordt gebruikt om abortussen in Brazilië en Argentinië evenals in de Verenigde Staten te veroorzaken. Misoprostol abortussen zijn succesvol 90% van de tijd, wat betekent dat 10% van de tijd de zwangerschap blijft. Studies tonen aan dat het gebruik van misoprostal tijdens de zwangerschap het risico op het ontwikkelen van het Möbius-syndroom met een factor 30 verhoogt. Terwijl dit een dramatische verhoging van risico is, wordt de weerslag van het syndroom van Möbius zonder misoprostal gebruik geschat op één in 50000 tot 100000 geboorten (makend de weerslag van het syndroom van Möbius met misoprostolgebruik, minder dan één op 1000 geboorten). Het gebruik van cocaïne (dat ook vasculaire effecten heeft) is betrokken bij het Möbius-syndroom.Sommige onderzoekers hebben gesuggereerd dat het onderliggende probleem van deze aandoening congenitale hypoplasie of agenese van de craniale zenuwkernen zou kunnen zijn. Bepaalde symptomen geassocieerd met het Möbius-syndroom kunnen worden veroorzaakt door onvolledige ontwikkeling van gezichtszenuwen, andere hersenzenuwen en andere delen van het centrale zenuwstelsel.
orale / tandheelkundige zorgedit
NeonatalEdit
wanneer een kind met het Möbius-syndroom wordt geboren, kan het moeilijk zijn om de mond te sluiten of te slikken. De tong kan fasciculate (quiver) of hypotone (lage spiertonus). De tong kan groter of kleiner zijn dan gemiddeld. Er kan een lage toon zijn van de spieren van het zachte gehemelte, de keelholte en het masticatoire systeem. Het gehemelte kan overmatig worden gebogen (een hoog gehemelte), omdat de tong geen zuigkracht vormt die normaal gesproken het gehemelte verder naar beneden zou vormen. Het gehemelte kan een groef hebben (dit kan gedeeltelijk te wijten zijn aan intubatie vroeg als het voor een langere periode) of kan worden gespleten (onvolledig gevormd). De opening naar de mond kan klein zijn. Voedingsproblemen kunnen in een vroeg stadium een kritiek probleem worden als adequate voeding moeilijk is.
primair gebitdedit
de primaire (baby) tanden beginnen over het algemeen op de leeftijd van 6 maanden in te komen, en alle 20 tanden kunnen op de leeftijd van tweeënhalf jaar in te zitten. De timing van de uitbarsting varieert sterk. Er kan een onvolledige vorming van het glazuur op de tanden (glazuur hypoplasie) dat de tanden kwetsbaarder voor cariës (holtes) maakt. Er kunnen tandenuitbarstingen ontbreken. Als het kind niet goed sluit, worden de onderkaken merkbaarder gebrekkig (micrognathie of retrognathie). De voortanden kunnen niet raken wanneer het kind sluit omdat de achtertanden zijn overerrupted of vanwege onvolledige vorming van de maxilla. Deze voorwaarde wordt een anterieure open beet genoemd en heeft gezichts / skeletale implicaties. Het speeksel kan dik zijn, of het kind kan een droge mond hebben.
Transitional dentionedit
tussen 5 en 7 jaar beginnen de meeste kinderen hun primaire tanden te verliezen. Af en toe, sommige primaire tanden zijn langzaam te exfoliëren (fall out), en de tandarts kan willen een primaire tand vroeg verwijderen om orthodontische problemen te voorkomen. Ook kan voortijdig verlies van primaire tanden later orthodontische problemen veroorzaken. Wanneer een tand vroegtijdig verloren gaat, kunnen verwijderbare of vaste afstandhouders nodig zijn om het verschuiven van tanden te voorkomen. Interceptieve orthodontische behandeling kan worden gestart in dit stadium van ontwikkeling om te helpen met verdringing of om te helpen betrekking hebben op de bovenste en onderste kaken. In overeenstemming met een hoog gehemelte is een smalle boogvorm van de bovenste tanden als ze in de mond staan. Dit kan ertoe leiden dat de bovenste voortanden opflakkeren en meer vatbaar voor breuk als per ongeluk raken. Interceptieve orthodontie speelt een belangrijke rol in deze situatie. Apparaten die de bovenste boog uit te breiden hebben de neiging om de voortanden terug te brengen in een meer normale positie. Sommige apparaten kunnen zelfs helpen om de voortanden dicht bij normaal in een open-bite situatie. Bij de Möbius-patiënt kunnen de mond en lippen de neiging hebben droog te worden. Gebrek aan een goede orale afdichting (lippen samen) zorgt ervoor dat het tandvlees droog wordt en kan ontstoken en geïrriteerd raken.
Permanent gebithet
nadat de laatste primaire tand is verloren, meestal rond de leeftijd van twaalf, kan de definitieve orthodontische behandeling worden gestart. Een patiënt die niet in staat is geweest om goed te sluiten of te slikken zal waarschijnlijk een open beet, deficiënte onderkaakgroei, een smalle boogvorm met overvolle tanden, en bovenste voorste flair van tanden hebben. Orthognathische (kaak) chirurgie kan worden geïndiceerd. Dit moet in de meeste situaties worden voltooid vóór de glimlach-operatie waarbij de gracilis-spier op het gezicht wordt geënt.
genetische verbanden met 13q12. 2 en 1p22 zijn gesuggereerd.