Madelung-ziekte, ook bekend als Madelung-Launois-Bensaude-syndroom of halslipomatose of meervoudige symmetrische lipomatose, is een zeldzame goedaardige entiteit die klinisch wordt gekarakteriseerd door de aanwezigheid van meervoudige en symmetrische, niet-ingekapselde massa ‘ s vetweefsel, meestal in de nek en het bovenste gedeelte van de romp , voornamelijk in het achterste aspect. Ledemaat betrokkenheid is meestal proximaal,, en rond de schouder en heupgordels.
op deze pagina:
terminologie
het mag niet worden verward met de Madelung-vervorming van de pols, een verstoring van de epifysaire groeischijf die wordt gekenmerkt door dorsale en radiale buiging van de radius, of Madelung dyschondrosteose, een dysplasie geassocieerd met de Madelung-vervorming.
verder is dit een aparte entiteit van de op dezelfde manier genoemde familiale meervoudige lipomatose waarmee het vaak verward wordt in de dermatologische literatuur.
Epidemiologie
Madelung ziekte wordt het vaakst gezien bij de Mediterrane populatie met een mannelijke / vrouwelijke Verhouding van 15: 1. De meest voorkomende leeftijd van begin is tussen de derde en vijfde decennia.
een verband met alcoholmisbruik is beschreven 8.
klinische presentatie
pijnloze, symmetrische massa van de weke delen van schouders, bovenarmen, dijen en nek, resulterend in een pseudoathletisch uiterlijk, dat het lichaamstype van een atleet nabootst. Massa ‘ s kunnen aero-spijsverteringsstructuren comprimeren, resulterend in dysfasie, dyspnoe of kunnen halsbewegingen beperken 8.
bloedlipidenonderzoek is gewoonlijk normaal 7.
pathologie
hoewel de etiologie onbekend is, vertonen ongeveer 60-90% van de patiënten een voorgeschiedenis van matig tot ernstig alcoholisme of leverdisfunctie.
de vetafzettingen zijn doorgaans niet ingekapseld, met niet-destructieve infiltratie en verplaatsing van omringende structuren 9. Vetcellen hebben meestal een goedaardige microscopische verschijning.
distributie
het wordt voornamelijk afgezet langs de voorste of achterste onderhuidse weefsels van de nek, diep onder de sternocleidomastoideus-en trapeziumspieren, de achterste cervicale driehoek en rond de speekselklieren 4.
Radiografische kenmerken
symmetrische lobulated subcutane vetdepositie in een centripetale verdeling. De gezwollen gebieden zijn niet gevoelig op echografie.
behandeling en prognose
behandelcentra rond chirurgische verwijdering, inclusief liposuctie, lipectomie of injectielipolyse. Laesieverwijdering is voornamelijk om esthetische redenen, hoewel af en toe secundaire aerodigestieve compressie interventie vereist. Herhaling wordt vaak waargenomen. Onthouding van alcohol wordt geadviseerd als er een relevante geschiedenis is. Spontane verdwijning wordt niet gezien 7.
geschiedenis en etymologie
de eerste beschrijving was in 1846 door Benjamin Brodie. Het klassieke paardenkraagpatroon van cervicale lipomen werd beschreven door Otto W Madelung in 1888.Launois en Bensaude concludeerden de beschrijving van het syndroom in 1898 en noemden het meervoudige symmetrische adenolipomatose.
differentiële diagnose
mogelijke overwegingen zijn
- obesitas
- Cushing syndroom
- liposarcoom