de term nevus spilus (NS), ook bekend als gespikkelde lentigineuze nevus, werd voor het eerst gebruikt in de 19e eeuw om laesies met achtergrondcafé au lait–achtige lentigineuze melanocytische hyperplasie te beschrijven, gespikkeld met kleine, 1 – tot 3-mm, donkere foci. De donkere vlekken weerspiegelen lentigines; junctional, samenstelling, en intradermale nevus cel nesten; en zeldzamer Spitz en blauwe nevi. Zowel maculaire als papulaire subtypes zijn beschreven.1 Deze moedervlek is vrij algemeen, komt voor bij 1,3% tot 2,3% van de volwassen bevolking wereldwijd.2 hypertrichose is beschreven in NS.3-9 twee volgende gevallen van maligne melanoom bij harige NS suggereerden dat laesies bijzonder vatbaar kunnen zijn voor maligne degeneratie.4,8 we melden een bijkomend geval van harige NS dat niet geassocieerd werd met melanoom en overwegen of dermatologen hun patiënten moeten waarschuwen voor deze associatie.
Case Report
een 26-jarige vrouw had een stabiele, bruinbruine, maculaire, gepigmenteerde moedervlek van 7×8 cm, bezaaid met donkerdere, onregelmatige, bruinzwarte en blauwe confettiliemacula op de linker proximale laterale dij die al sinds de geboorte aanwezig waren (figuur 1). Donkere eindharen waren aanwezig, die zowel uit de donkere als lichtere gepigmenteerde gebieden, maar niet de omringende normale huid.
figuur 1. Een 7×8 cm tan-brown macule bezaaid met donkere macules en lichtjes opgeheven papules op de dij die later als nevus spilus werd gediagnosticeerd. Terminale haren waren aanwezig.
een 4-mm punch biopsie van een van de donkerblauwe macules aangetoond uniforme lentigineuze melanocytische hyperplasie en nevus cel nesten grenzend aan de zweetklieren uit te breiden in het midden dermis (Figuur 2). Er waren geen klinische aanwijzingen voor maligne degeneratie.
Figuur 2. Histopathologie geopenbaard lentiginous melanocytic prostaathyperplasie, het meest prominent bij de tips van rete pegs, het samenbrengen van de praktijk met de café au lait achtergrond kleur, en nevus cellen naast de zweetklieren zich uitstrekt tot in het midden van de dermis, vergelijken met de blauw-zwarte papels (A en B)(H&E, originele vergrotingen ×200 ×100).
opmerking
het risico op melanoom is verhoogd bij klassieke niet-gespikkelde congenitale nevi en het risico correleert met de grootte van de laesie en hoogstwaarschijnlijk het aantal naevuscellen in de laesie die het risico op een willekeurige mutatie verhogen.8,10,11 het is waarschijnlijk dat NS met of zonder haar een klein verhoogd risico voor melanoom,6,9,12 voorspelt, wat niet verwonderlijk is omdat NS een subtype van aangeboren melanocytaire nevus (CMN) is, een aandoening die aanwezig is bij de geboorte en het gevolg is van een proliferatie van melanocyten.Nevus spilus, echter, lijkt een aanzienlijk lager risico voor kwaadaardige degeneratie dan andere klassieke CMN van dezelfde grootte hebben. De volgende steun voor deze hypothese wordt aangeboden: Ten eerste, heeft CMN nevuscellen breed vullend de dermis die dieper in de dermis uitbreiden dan NS (figuur 2A).10 naar onze schatting heeft CMN minstens 100 keer het aantal nevuscellen per vierkante centimeter in vergelijking met NS. Het potentieel voor kwaadaardige degeneratie van om het even welke melanocyte is groter wanneer meer aanwezig zijn. Ten tweede, hoewel sommige NS laesies evolueren, zijn klassieke CMN universeel meer proliferatief dan NS.10,13 de betrokken huid bij CMN verdikt in de loop van de tijd met verhoogde aantallen melanocyten en duidelijke overgroei van aangrenzend weefsel. Melanocyten in een proliferatieve fase kunnen eerder maligne degeneratie ondergaan.10