-
Grotere tekstformaatgrote tekstformaatguliere tekstgrootte
Wat Is een onderbroken aortaboog (IAA)?
een onderbroken aortaboog (IAZ) is een zeldzame hartaandoening die optreedt wanneer de aorta zich niet volledig vormt. De aorta is de hoofdpijpleiding van het hart, die zuurstofrijk bloed naar het lichaam voert. Normaal heeft het de vorm van een boog of kromme. In een onderbroken aortaboog ontbreekt een deel van de aorta, waardoor er een gat overblijft.
Wat gebeurt er als een Baby een onderbroken aortaboog (IAZ) heeft?
in een IAZ zijn de uiteinden van de aorta aan weerszijden van de opening gesloten, zodat er geen bloed in de opening stroomt. Lichaamsdelen die worden gevoed door bloedvattakken voorbij de kloof (zoals de benen en buik) zal worden beschadigd als de stroom van zuurstofrijk bloed niet wordt hersteld.
Wat zijn de symptomen & symptomen van een onderbroken aortaboog (IAZ)?
de opening in de aorta veroorzaakt meestal geen problemen tot na de geboorte van een baby. Dat komt omdat bloedcirculatie voor en tijdens de geboorte zuurstofrijk bloed de onderste helft van het lichaam van de baby laat bereiken via een tijdelijk bloedvat genaamd de ductus arteriosus. Binnen de eerste uren of dagen na de geboorte van een baby sluit de ductus arteriosus normaal gesproken.
wanneer de ductus arteriosus zich begint te sluiten bij een baby met IAZ, zal de baby er zwak uitzien en slecht voeden. Naarmate het bloedvat vollediger sluit, worden de symptomen ernstiger en levensbedreigend. Het gebrek aan bloedstroom en zuurstof kan de lever, nieren en darmen beschadigen.
de benen van de baby kunnen er grijs uitzien en koel aanvoelen in vergelijking met de schouders en het hoofd. De pols van de baby kan in de rechterarm worden gevoeld, maar zal zwak of afwezig zijn in de benen. Afhankelijk van de locatie van de opening in de aorta, kan een normale pols niet worden gevoeld in de linkerarm van de baby.
Wat zijn de oorzaken van onderbroken aortaboog (IAZ)?
het probleem doet zich voor wanneer de aorta in het begin van de zwangerschap niet goed gevormd wordt. Soms is het gerelateerd aan een genetische aandoening die kan worden geërfd, maar het kan gebeuren zonder bekende oorzaak.
wie krijgt een onderbroken aortaboog (IAZ)?
een onderbroken aortaboog kan gerelateerd zijn aan een genetische aandoening zoals het deletiesyndroom 22q11.2 (ook bekend als het syndroom van DiGeorge), dus genetische tests worden meestal aanbevolen.
bijna alle baby ‘ s met een IAZ hebben ook een gat tussen de onderste kamers van het hart, een ventriculair septumdefect (VSD) genoemd. Er kunnen andere hartproblemen zijn, zoals een atriumseptumdefect (ASD) of truncus arteriosus.
Hoe wordt een onderbroken aortaboog (IAZ) gediagnosticeerd?
echografie voor de geboorte kan een IAZ detecteren. Anders kunnen veranderingen in het uiterlijk en de activiteit van een pasgeborene 1-2 dagen na de geboorte tekenen van het probleem zijn.
het vergelijken van de pulsen in de armen en benen van de baby kan helpen een IAZ te identificeren. Een pulsoximeter kan het zuurstofniveau in de vingers en tenen van de baby meten. Artsen bevestigen de diagnose met een echografie van het hart van de baby (een echocardiogram).
Hoe wordt een onderbroken aortaboog (IAZ) behandeld?
baby ‘ s bij wie IAZ op prenatale echografie wordt gevonden, worden direct na de geboorte behandeld met het geneesmiddel prostaglandine. De baby krijgt de prostaglandine via een kleine intraveneuze (IV) buis die continu geneesmiddel levert. Het vertraagt of stopt het sluiten van de ductus arteriosus zodat zuurstofrijk bloed naar het onderlichaam van de baby kan blijven stromen totdat een operatie om de aortaboog te herstellen is uitgevoerd.
als het IAZ niet voor de geboorte werd gevonden, wordt met prostaglandine begonnen zodra de diagnose is gesteld.
chirurgie gebeurt vroeg in het leven van de baby, vaak binnen de eerste paar dagen. De chirurg zal het gat in de aorta dichten, en het herbouwen tot een normale grootte vat. De VSD en andere hartproblemen worden meestal tegelijkertijd opgelost.
de behandeling omvat ook::
- hart en andere geneesmiddelen
- intubatie (een buisje wordt in de luchtpijp van de baby geplaatst zodat een beademingsapparaat extra zuurstof kan geven en de ademhaling van de baby kan bevorderen)
- sedatie (geneesmiddelen om de baby tijdens de intubatie in slaap te houden)
vooruitblikkend
na de operatie zal het zuurstofgehalte in het hele lichaam van de baby weer normaal worden en zullen de meeste symptomen verdwijnen. Na verloop van tijd, de aorta van het kind en de weg naar de aorta kan niet groeien zo snel of zo groot als ze zouden moeten. De kleppen of Schepen kunnen een smalle, geknepen gebied genoemd een stenose vormen, die verdere chirurgie of een hartkatheterisatieprocedure vereisen om het smalle gebied met een ballon open te rekken.
vervolgafspraken met een pediatrisch cardioloog (een arts die gespecialiseerd is in de behandeling van hartproblemen) zijn essentieel voor een baby geboren met een IAZ. De arts let op eventuele problemen, zoals littekenweefsel of vernauwing in het hart of de bloedvaten. De arts kan aanbevelen het kind antibiotica te geven voor medische of tandheelkundige procedures om infecties van de hartkleppen en de binnenvoering te voorkomen.
aangezien kinderen met een IAZ tieners en jongvolwassenen worden, moeten ouders hen eraan herinneren dat zij regelmatig hun hartarts moeten raadplegen.