Abstract
we presenteren het geval van een 16-jarig meisje dat leed aan herhaalde episodes van instorting en bewustzijnsverlies, die kunnen worden veroorzaakt door het uitvoeren van een stretchmanoeuvre bestaande uit een gecombineerde adem inhouden en torsie van de nek. Een overzicht van de literatuur wordt verstrekt over andere gevallen van zogenaamde “stretch syncope” die een zeldzame vorm van reflex syncope blijkt te zijn die patiënten in de adolescentie.
1. Casusgeschiedenis
een 16-jarige vrouwelijke studente had episodes van plotselinge instorting gedurende de voorafgaande zeven weken geassocieerd met een kort bewustzijnsverlies van drie tot acht seconden. De aanvallen vonden plaats kort na het ontwaken in de ochtend en altijd vanuit een staande positie. Familieleden beschreven haar uiterlijk als bleek gedurende. Ze werd echter niet gezien om extra ritmische bewegingen te maken, haar ademhalingspatroon te veranderen, merkbaar te zweten, op haar tong te bijten of incontinent te worden. Ze zou zich daarna snel oriënteren, maar kon zich de periode van ineenstorting zelf niet herinneren. Er was geen significante medische geschiedenis in het verleden, inclusief hypermobility syndroom, ze gebruikte geen reguliere medicijnen en geen van haar familieleden was ooit aangetast. Algemeen onderzoek van de cardiovasculaire, respiratoire en abdominale systemen was normaal, met een regelmatige pols bij 80 slagen per minuut, liggende bloeddruk van 110/70 mmHg, en geen posturale daling na 3 minuten staan. Routinematige bloedonderzoeken waren normaal, inclusief nuchtere bloedglucose van 5 mmol/l. Een elektrocardiogram toonde een normaal sinusritme, een urine dip was onopvallend, en een routine AP borst röntgenfoto toonde duidelijke longvelden en een normale hartcontour. Bij nadere vragen werd duidelijk dat elke episode werd voorafgegaan door een gapen-stretch manoeuvre waarbij geeuwen gelijktijdig gepaard ging met flexie, ontvoering, en externe rotatie van beide armen, nek verlenging met laterale rotatie, en boog achterwaarts van haar romp in een hyperlordosis. Verlies van bewustzijn zou dan volgen binnen drie tot vier seconden en de episode zou doorgaan als hierboven. Het fenomeen kon daardoor vrijwillig worden gereproduceerd, hoewel een geeuw zonder uit te rekken onvoldoende was om haar instortingen uit te lokken.
2. Syncope geïnduceerd door stretching is een erkend, maar zelden gerapporteerd fenomeen bij adolescenten. Voor zover de auteurs weten, zijn er slechts dertien andere gevallen beschreven in de literatuur en, van deze, de meerderheid zijn adolescente mannen . De precieze pathofysiologie is echter onduidelijk en zowel directe (vertebrale) arteriële compressie als reflexmechanismen zijn voorgesteld.
een typische “stretch” die hyperextensie van de rug, schouderontvoering en nekverlenging omvat, wordt lang beschouwd als een overdrukfase tegen een gesloten glottis (of Valsalva manoeuvre). Sharpey-Schafer erkende in 1965 dat een dergelijke houding in “jonge mannen die uit bed springen, op hun tenen staan en geeuwen” bewustzijnsverlies kan veroorzaken . Het is echter vermeldenswaard dat een gauw-stretch manoeuvre mogelijk geen typische Valsalva stam bevat vanwege de relatieve overheersing van de langzame maximale inspiratie en uitademing van de gauw . Niettemin hebben patiënten met syncope die puur door stretching worden veroorzaakt, de zogenaamde stretchsyncope in adolescentie (SSA), gevoelens van licht gevoel in het hoofd, visuele vervaging, occipitale hoofdpijn, depersonalisatie, en zelfs déjà vu die binnen enkele seconden door een stretch worden neergeslagen, zelfs zonder te geeuwen en voorafgaand aan een openlijk verlies van bewustzijn beschreven . In sommige gevallen zijn deze” presyncopale ” symptomen geëindigd en een instorting afgewend, door een voorwaartse nekflexie te herstellen . Bovendien hebben verschillende patiënten soms spiertrekkingen van het hoofd en de bovenste ledematen, voorafgaand aan of tijdens de val op de grond, en één patiënt leed slechts korte periodes van veranderd bewustzijn in plaats van een openlijk verlies van bewustzijn dat aanleiding gaf tot langdurige, maar mislukte behandeling met anti-epileptica . De casusreeks door Pelekanos en collega’ s erkende dat een Valsalva-manoeuvre alleen onvoldoende was om de syncope van de patiënten te induceren, wat in latere gevallen is bevestigd , en dat gelijktijdige hyperverlenging van het hoofd vereist was . Er werd inderdaad eerst verondersteld dat deze houding kromtrekken van de achterste cervicale weefsels veroorzaakte en vervolgens obstructie van de bloedstroom in de wervelslagaders, waardoor vertebrobasilaire ischemie werd veroorzaakt.
Sturzenegger en collega ‘ s rapporteerden twee mannelijke gevallen van SSA en gebruikten Doppler-echografie over het temporale bot “venster” om de bloedstroom in hun posterieure cerebrale slagaders (PCA ‘ s) te controleren tijdens een selectie van hoofdmanoeuvres, samen met gelijktijdige armflexie en schouderhyperabductie. Alleen de combinatie van nekverlenging en de uitgestrekte armhouding leidde tot een significante afname van de bloedstroom met presyncopale symptomen die ongeveer 4 seconden later werden gemeld . Een voorbijgaande reactieve hyperemie werd ongeveer 15 seconden na terugkeer van het hoofd naar een neutrale voorwaartse positie waargenomen. Baseline beeldvormingstests bij deze patiënten, waaronder MRI van de hersenen en de cervicale wervelkolom, cervicale röntgenfoto ‘ s, extracraniale Doppler-echografie en angiogram met vier vaten katheter, waren normaal. Pogingen om de stretching stappen te reproduceren tijdens het angiogram waren technisch moeilijk en verlaten. Mazzuca en Thomas beschreven vervolgens een mannelijke zaak die klaagde over ofwel visuele flitsen of instortingen voorafgegaan door stretching en aan wie zij dezelfde combinaties van hoofd en arm houding hierboven vermeld onderworpen. Hij meldde zijn visuele flitsen binnen vijf seconden van nek hyperextensie en arm ontvoering/verlenging. Een verminderde bloedstroom binnen de PCA ‘ s op transcraniële Doppler werd eveneens aangetoond, samen met de reactieve hyperemie en tachycardie 15 seconden na het opnieuw instellen van een neutrale hoofdpositie. Elektro-encefalografie en elektrocardiografie werden ook uitgevoerd tijdens deze episodes: lage amplitude QRS complexen werden gezien tijdens de stretch, consistent met een Valsalva manoeuvre, en vertraging van de EEG ritmes in het Theta bereik viel samen met zijn symptomen 5 seconden later. Als er bewustzijnsverlies optrad, werd een eerder en meer uitgesproken vertraging van het EEG in het deltagebied gezien slechts twee seconden na het uitrekken, en deze patronen komen overeen met de niet-specifieke vertraging van delta/theta die elders werd geregistreerd tijdens Door kanteltabel geïnduceerde syncopale episodes die waarschijnlijk een wijdverspreide cerebrale disfunctie weerspiegelen. Er wordt geen commentaar gegeven over de hartslag gedurende deze tijd en intra-arteriële bloeddrukanalyse werd niet gedaan. Nogmaals, baseline hersenen MRI, extracraniale Doppler echografie, ECG, EEG (wakker en slaap), en kantelt tabel tests waren allemaal normaal. Ook normaal was hun reactie op een halsslagader sinus massage die zou suggereren dat het hoofd draaien manoeuvre zelf was niet mechanisch stimuleren van een overgevoelige halsslagader baroreceptor. In ieder geval hoeft een verminderde bloedstroom binnen de vertebrobasilaire circulatie alleen bij jonge patiënten met normale intracraniale bloedvaten anders niet noodzakelijkerwijs een bewustzijnsverlies te veroorzaken en impliceert dit een meer globale cerebrale hypoperfusie.
de suggestie dat SSA uitsluitend ontstond door een disfunctie van de posterieure circulatie werd daarom betwist na de publicatie van andere gevallen waarin EEG-videotelemetrie, intra-arteriële bloeddrukmeting en transcraniële Doppler van de middle cerebral artery (MCA) flow werden geregistreerd bij drie patiënten . Tegen het einde van een stretch, maar niet een geïsoleerde Valsalva, werd sinustachycardie herhaaldelijk gezien samen met een systemische hypotensie en MCA diastolische stroomstilstand. Twee van de patiënten ervoeren een volledig bewustzijnsverlies en de derde een verminderd bewustzijn, waarbij het EEG gelijktijdig gegeneraliseerde langzame golven vertoonde in elk van hen. Daarom werd voorgesteld dat SSA een unieke vorm is van reflexsyncope met tachycardie en systemische hypotensie, in tegenstelling tot vasovagale syncope en overgevoeligheid voor carotis sinus, waarbij hypotensie gepaard gaat met bradycardie.
samengevat is de werkelijke prevalentie van stretchsyncope onbekend, maar het overwicht van de gerapporteerde gevallen bij adolescenten zou erop kunnen wijzen dat het een fenomeen is dat beperkt is tot jongeren. Patiënten kunnen zich daarom presenteren aan huisartsen, spoedeisende hulpdiensten en zowel pediatrische als volwassen neurologische diensten met hun episodes van ineenstorting. Afgezien van één geval waarin de bloeddrukreacties tijdens een Valsalva manoeuvre abnormaal waren (hoewel ze onvoldoende bleven om syncope op zichzelf te induceren) , is de batterij van neurologische en cardiale onderzoeken tussen aanvallen grotendeels onopvallend . Onderscheid van tijdelijke aanvallen kan lastig zijn als zich veranderde bewustzijnstoestanden voordoen, zoals in één geval hierboven is opgemerkt, maar het” ictal ” EEG vertoonde geen epileptiforme activiteit . De sleutel, zoals altijd, is in de geschiedenis met elke episode voorafgegaan, soms moedwillig, door een daad van rekken. Toen onze patiënt het advies kreeg om de provocerende manoeuvre te vermijden, stopten haar black-outs.
belangenconflicten
de auteurs verklaren dat er geen belangenconflicten zijn met betrekking tot de publicatie van dit artikel.
bijdrage van de auteurs
Andrew W. Barritt verrichtte het literatuuronderzoek en recensie van de literatuur en stelde het artikel op. Bridget MacDonald leidde het beheer van de klinische zaak en gaf kritische beoordeling van het document voor indiening.