discussie
SNUC is een soms, zeer agressief en klinisch pathologisch onderscheidend carcinoom met onzekere histogenese. De etiologie van sinonasale carcinomen is onbekend. Er kan een associatie met het roken van sigaretten of een eerdere geschiedenis van bestralingstherapie zijn. In tegenstelling tot nasofaryngeaal carcinoom is er geen verband met Epstein-Barr virusinfectie aangetoond.
de meest voorkomende symptomen zijn neusobstructie, proptosis, hersenzenuwverlammingen, periorbitale zwelling, diplopie, epistaxis en periorbitale pijn. De duur van de symptomen voor deze gevallen varieerde van een paar weken tot vijf maanden. Deze tumoren zijn groot, betrokken meerdere paranasale sinussen, en geproduceerd duidelijke vernietiging van sinuswanden. Invasie van de orbitale botten vond plaats in samen met penetratie van de schedelholte, en verspreid naar de nasofarynx. De meeste van deze functies zijn in overeenstemming met de bevindingen in ons geval.
de computertomografie (CT) en MRI kenmerken van SNUC zijn botvernietiging en invasie van aangrenzende structuren, waaronder de voorste craniale fossa, aangrenzende paranasale sinussen en banen. Obstructie van aangrenzende sinussen werd vaak opgemerkt. Botvernietiging en betrokkenheid van aangrenzende structuren waren duidelijk in ons geval.
bij het formuleren van een differentiële diagnose voor een zwelling in de nabijheid van de kaken, is het vaak nuttig om eerst, door radiografisch onderzoek, vast te stellen of de vergroting voornamelijk afkomstig is van het bot of van het extraossale zachte weefsel. Gemeenschappelijke intraosseale expansiele radiolucente laesies zouden centrale Reus-cel granulomen, ontwikkeling odontogene cysten (dentigereuze cyste, odontogene keratocyste), evenals odontogene tumoren (ameloblastoom) omvatten. Wanneer men wordt geconfronteerd met een expansiel radiopaque of gemengde radiopaque–radiolucente intraossale laesie, moet de mogelijkheid van een goedaardige fibro-osseuze laesie worden overwogen. Een infectie van odontogene oorsprong is de meest voorkomende oorzaak van een zwelling van zachte weefsels van de maxillaire buccale vestibule. Minder vaak voorkomende reactieve of neoplastische laesies van bindweefseloorsprong, zoals inflammatoire myofibroblastische tumor, nodulaire fasciitis, myofibroom en desmoplastisch fibroom moeten ook worden opgenomen in de differentiaaldiagnose. Ten slotte moet de mogelijkheid van een maligne neoplasma van de maxillaire antrum, hoewel ongewoon, worden overwogen. De differentiële diagnose van dergelijke neoplasmata omvat esthesioneuroblastoom, neuro-endocrien carcinoom, rhabdomyosarcoom, lymfoepithelioom, lymfoom, melanoom en slecht gedifferentieerd adenoïde cystisch carcinoom. Zij kunnen door hun klinische, lichtmicroscopische, elektronenmicroscopische, en immunohistochemische eigenschappen worden onderscheiden. Immunohistochemie is een belangrijk instrument dat waardevol kan zijn bij het bereiken van een diagnose in een dergelijke situatie.
de lichtmicroscopische kenmerken van SNUC omvatten de aanwezigheid van een hypercellulaire proliferatie met gevarieerde groeipatronen, waaronder trabeculaire, plaatachtige, lint -, lobulaire en organoïde patronen. De tumorcellen zijn middelgroot tot groot en rond tot ovaal en hebben pleomorfe en hyperchromatische kernen, onopvallende tot prominente kernen, variërende hoeveelheid eosinofiel cytoplasma, hoge kern-tot-cytoplasmische ratio, duidelijke toename van mitotische activiteit vaak met atypische mitoses, tumornecrose en apoptose. De meeste histopathologische bevindingen kwamen overeen met onze zaak.
de aanwezigheid van plaveiselceldifferentiatie zou correleren met de oorsprong in het Schneiderienepitheel, waardoor een ectodermale afleiding van deze tumoren ontstaat. Aanvullende analyses (bijv., immunohistochemie, elektronenmicroscopie, en moleculaire biologische studies) zijn vaak vereist in de diagnose van SNUC en in het onderscheiden van het van andere ongedifferentieerde kwaadaardige neoplasmata. In overeenstemming met de literatuur zijn de immunostaining voor cytokeratine 7,8 en 19 en EMA in ons onderhavige geval gedocumenteerd.
vanwege het kleine aantal gemelde gevallen is het ideale behandelingsschema niet systematisch geëvalueerd. Nochtans, omvat de behandeling over het algemeen chirurgische verwijdering van de tumor. Patiënten met SNUC hebben een hoge frequentie van zowel lokaal–regionaal recidief als verre metastase. Bovendien, vanwege de complexe anatomie van het hoofd-en halsgebied, is volledige verwijdering van de tumor met brede marges niet altijd mogelijk. De behandeling van SNUC omvat agressieve multimodaliteitstherapie, waaronder chirurgische resectie en adjuvante therapie (d.w.z. radiotherapie, chemotherapie). De prognose geassocieerd met SNUC is slecht,en overlijden als gevolg van ziekte treedt vaak binnen korte periodes na de diagnose. De optimale behandeling moet nog worden bepaald. Het is belangrijk om deze verschillende tumor van andere nasale tumoren wegens zijn agressief gedrag te erkennen en te onderscheiden, aangezien vroege interventie in een succesvol resultaat kan resulteren. Onze patiënt had een combinatiebehandelingsprotocol ondergaan bestaande uit chirurgie en radiotherapie en is het afgelopen jaar ziektevrij gebleven en wordt regelmatig opgevolgd.
samenvattend beschrijven we een zeldzaam geval van SNUC van de maxillaire sinus bevestigd door IHC markers, die een combinatiebehandelingsprotocol hadden ondergaan en gedurende het afgelopen jaar ziektevrij bleven.