Wekedelensarcomen zijn een groep zeldzame tumoren die samen slechts 1 procent van alle volwassen kankers uitmaken. Hoewel deze tumoren kunnen overal in het lichaam voorkomen, ongeveer 20 procent (0,2 procent van alle kankers) ontwikkelen in de achterkant van de buik, naast de nieren, in een relatief “verborgen” locatie bekend als het retroperitoneum. Hier groeien retroperitoneale sarcomen langzaam in de loop van de tijd en zijn, eenmaal gedetecteerd, meestal 20 tot 30 centimeter, misschien wel de grootste tumoren in het menselijk lichaam. Maar afgezien van hun visueel schokkende gigantische grootte, retroperitoneale sarcomen behoren tot de meest uitdagende kankers te behandelen. Ik heb ervoor gekozen om mijn carrière te wijden aan het vechten tegen dit zeldzame “beest.”
voor patiënten met retroperitoneaal sarcoom is een operatie nog steeds de enige kans op genezing. Dit zijn echter helemaal geen eenvoudige operaties. Vanwege hun grote omvang en de beperkte ruimte in de rest van de buik, deze tumoren vaak aanraken, comprimeren, verplaatsen of ronduit binnenvallen belangrijke organen en bloedvaten. Dit vergroot sterk het risico van de operatie, zodat de meeste chirurgen terughoudend zijn om deze gevallen aan te nemen en, terecht, verwijzen naar gespecialiseerde centra. Om de tumoren volledig te verwijderen, moeten we vaak tegelijkertijd meerdere organen en soms grote bloedvaten verwijderen. Als gevolg hiervan kunnen deze operaties meerdere teams omvatten; duurt een lange tijd (soms acht uur of meer); en, voor de chirurg, kan heel veeleisend zijn, zowel mentaal als fysiek.
na het herstellen van zo ‘ n uitdagende operatie vragen mijn patiënten me vaak: “ben ik nu genezen?”Ik kan me alleen maar voorstellen dat de emotionele achtbaan die ze moeten ervaren wanneer, wetende wat we hebben meegemaakt en het zien van de opmerkelijk lange abdominale litteken, we noodzakelijkerwijs bespreken het feit dat zelfs met de beste chirurgie in de beste specialty centers, deze kankers hebben een beruchte reputatie voor terug te komen. Bestraling en chemotherapie verlagen dit risico soms, maar gezien de zeldzaamheid van deze ziekte, hebben we momenteel niet genoeg informatie om te weten of deze niet-chirurgische behandelingen echt effectief zijn. Uiteindelijk, wanneer, niet als — voor de meeste patiënten, helaas — het beest terugkeert, en als het zich niet heeft verspreid, zijn we terug naar de operatie, met elke volgende operatie harder en riskanter dan de vorige. Het spreekt vanzelf dat we een betere chirurgische en niet-chirurgische behandeling nodig hebben voor patiënten met retroperitoneaal sarcoom. Dit betekent een beter begrip van de ziekte op meerdere niveaus.
het beest kennen van buitenaf. In het retroperitoneum, de twee meest voorkomende subtypes zijn liposarcoom en leiomyosarcoom, kanker die afkomstig zijn van vet en gladde spier, respectievelijk. Deze twee kunnen heel verschillend gedrag hebben. Zelfs binnen het meest voorkomende subtype, liposarcoom, kunnen patiënten tumoren hebben die variëren van langzaam groeiende, zonder de mogelijkheid om zich te verspreiden, tot degenen die infiltreren, agressief en snel verspreiden. Het begrijpen van deze verschillen beïnvloedt onze aanpak van de behandeling, inclusief, bijvoorbeeld, hoe uitgebreid te zijn met chirurgie of of chemotherapie te geven.
het beest van binnen kennen door onderzoek. In een ideale wereld, elke tumor verwijderd uit de operatie zou letterlijk worden ontleed om de tumor te bestuderen op een microscopisch niveau om te leren over de cellen en hoe ze functioneren, zijn georganiseerd, en interactie met elkaar, en, het belangrijkste, als er “zwakke plekken” die kunnen worden benut voor behandelingsdoeleinden. Ik geloof ook dat we ons moeten richten op niet alleen de slechte cellen (kanker), maar ook de goede (immuuncellen) die het daadwerkelijk maken en in de tumor zelf verblijven. Gezien de grote tumorgrootte is er zeker meer dan genoeg materiaal om te bestuderen!
samenwerken met anderen om het beest te bestrijden. Vorig jaar had ik de unieke kans om retroperitoneale sarcoomchirurgie te doen met collega ‘ s in Milaan, Italië, in een van de grootste specialiteitscentra ter wereld voor deze zeldzame kanker. Voor mij was dit een prachtige professionele ervaring en blijft het de moeite waard tot op de dag van vandaag, omdat we blijven leren van elkaar, ervaringen delen en manieren bespreken om mogelijk nieuwe onderzoeksresultaten op te nemen om de behandeling te optimaliseren. In feite, in de geest van samenwerking, heeft de Milan sarcoom groep een centrale rol gespeeld in de recente ontwikkeling van een internationale groep chirurgen gewijd aan het verbeteren van de resultaten voor patiënten met retroperitoneaal sarcoom. Ons gezamenlijke doel — “Non segni di recidiva malattia,” wat betekent “geen tekenen van herhaling van de ziekte” — is gepost op mijn kantoor muur in Los Angeles om me inspiratie te geven.
ik denk dagelijks aan retroperitoneaal sarcoom, zelfs als ik niet oog in oog sta met de tumor in de operatiekamer. Voor zo ‘ n zeldzame en uitdagende ziekte is deze toewijding aantoonbaar noodzakelijk; Ik zou me voorstellen voor patiënten die door deze ziekte zijn getroffen, is het ook vaak in hun gedachten. Ik ben optimistisch dat we samen met anderen in het hele land en over de hele wereld die zich inzetten voor retroperitoneaal sarcoom, vooruitgang zullen blijven boeken in de strijd tegen dit beest.William Tseng, M. D., is een chirurgisch oncoloog aan de Universiteit van Zuid-Californië. Hij behandelt patiënten met volwassen weke delen sarcomen van elke lichaamslocatie, inclusief het retroperitoneum. Hij heeft ook een specifieke onderzoeksinteresse in liposarcoom, een subset van deze tumoren. Tseng heeft bijgedragen aan tal van wetenschappelijke en medische artikelen, evenals verschillende patiëntengerichte middelen.