een 56-jarige Spaanse man gepresenteerd voor een bijgewerkt spektakel Rx. Hij rapporteerde een 10-jarige geschiedenis van verminderde gezichtsscherpte in zijn rechteroog; echter, zijn linkeroog was onaangetast. Toen hij werd ondervraagd over de oorzaak van zijn verminderde scherpte, zei hij dat hij niet zeker was, maar herinnerde zich het zien van een oogarts meerdere keren toen zijn visie begon te dalen. Zijn medische geschiedenis was onopvallend, en hij meldde dat hij geen medicijnen nam.
zijn best gecorrigeerde gezichtsscherpte was 20/400 O. D. en 20/20 O. S. Extraoculaire motiliteitstesten waren normaal. De gezichtsvelden van de confrontatie waren vol tot zorgvuldige Vingertelling O. U. en zijn pupillen waren even rond en reactief, zonder afferente afwijking. Amsler grid test toonde een dichte centrale scotoma in zijn rechter oog. Het anterieure segment onderzoek was onopvallend O. U.
bij gedilateerd fundus onderzoek was het glasvocht duidelijk in beide ogen. Hij had kleine bekers met goede randkleur en perfusie in beide ogen. Onderzoek van de rechter macula toonde niet-specifieke retinale pigment epitheel (RPE) mottling (figuur 1).
er was geen duidelijk subretinaal vocht aanwezig en het perifere retinale onderzoek was niet opvallend. Het linkeroog was normaal. We hebben een spectraal-domein Oct (SD-OCT) scan uitgevoerd (figuur 2) evenals fundus autoflorescence (FAF) (figuur 3).
1. Fundus foto van het rechteroog van onze patiënt toont ongewone veranderingen in zijn macula. Wat betekenen deze veranderingen?
doe de retina-toets
1. Wat laat de SD-OCT zien?
a. occulte neurosensorische onthechting.Occulte choroïdale neovascularisatie (CNV).
Polypoïdale choroïdale laesies.
d. verlies van de integriteitslijn van de fotoreceptor (PIL).
2. Wat onthult de FAF?
a.Occult CNV.
B. niet-specifieke RPE-atrofie.
C. trog demarcatielijn.
d. verlies van de RPE secundair aan lipofuscinaccumulatie.
3. Wat is de meest waarschijnlijke diagnose?
a. Stargardt ‘ s macular dystrophy (SMD).
2. Een horizontale snee door de macula van het rechteroog van onze patiënt op SD-OCT.
B. herstelde idiopathische centrale sereuze choroidopathie (ICSC).
C. Occult CNV.
d. Polypoïdale choroïdale vasculopathie.
4. Hoe moet deze patiënt worden behandeld?
a. observatie samen met beschermende oogslijtage.
B. Avastin (bevacizumab, Genentech) of Lucentis (ranibizumab, Genentech).Fotodynamische therapie (PDT).
lasertherapie.
voor antwoorden, zie hieronder.
3. De fundus autoflorescentie resultaten van de rechter macula van onze patiënt. Wat valt je op?
discussie
op basis van het fundus-onderzoek van het rechteroog van onze patiënt was het moeilijk uit te leggen waarom hij niet beter kon zien dan 20/400. Inderdaad, het leek niet te zijn een 20/400 macula; er was geen duidelijke subretinale vloeistof noch enig macula oedeem dat kon worden gewaardeerd op basis van het klinisch onderzoek. We merkten echter een aantal niet-specifieke RPE-wijzigingen op, waaronder een cirkelvormige, geel-verschijnende verandering in de temporele fovea. Deze presentatie zag er ook plat uit en paste niet in een herkenbare klinische diagnose. Zonder duidelijke antwoorden voerden we een
SD-OCT en FAF uit. De diagnostische tests onthulden enkele verrassende bevindingen.
de SD-OCT gaf de eerste echte aanwijzing over wat deze patiënt beïnvloedde. Ten eerste hebben we de relevante negatieven uitgesloten; we zagen geen subretinale vloeistof, netvliesloslating, CME of andere duidelijke veranderingen. In feite zag de SD-OCT er op het eerste gezicht heel normaal uit.
bij nadere beschouwing lijkt het echter allesbehalve normaal. Net boven (of voor) de RPE, is er een donkerdere witte lijn die de kruising van de binnen-en buitensegmenten van de fotoreceptor vertegenwoordigt. Deze lijn heet de integriteitslijn van de fotoreceptor en is onvolledig in het rechteroog van onze patiënt. Beginnend aan beide kanten van de SD-OCT scan, is de PIL gemakkelijk te vinden en kan worden gevolgd tot net buiten de fovea. Dan stopt het. Dit verklaart waarom onze patiënt 20/400 overdosis heeft.hij heeft geen fotoreceptoren in zijn macula. Maar waarom?
de FAF geeft de laatste aanwijzing. FAF is een niet-invasieve fotografische methode om pathologische netvliesveranderingen te documenteren. Meer specifiek, gebruikt het de fluorescente eigenschappen van lipofuscin om retinale ziekte in vivo te bestuderen. Het wordt het meest meestal gebruikt bij patiënten met AMD waar de lopofuscinaccumulatie een marker voor retinale toxiciteit en ziekteprogressie is. Andere ziekten kunnen ook hypo – of hyperfluorescerende veranderingen vertonen, afhankelijk van de netvliesaandoening.
bij onze patiënt is het FAF-beeld opvallend. Er is een centrale zone van RPE atrofie, die overeenkomt met het gebied gezien op de SD-OCT waar de PIL ontbrak. Bovendien is er een lineaire zone van RPE atrofie die posteriorly aan het inferieure netvlies uitbreidt. Dit stelt een oude vloeibare troglijn voor. We kunnen stellen dat onze patiënt een chronische sereuze onthechting had met zijn macula. Daarna, na verloop van tijd, de vloeistof verlengd inferiorly. De vloeistof droogde uiteindelijk op, maar niet voordat het littekenvorming en atrofie van zijn macula veroorzaakte, evenals creëerde de troglijn die kan worden gezien op de FAF. Opmerkelijk, deze bevinding is vrijwel onzichtbaar op het klinisch onderzoek.
wat veroorzaakte de littekenvorming bij vocht en macula? Meer dan waarschijnlijk werden deze bevindingen veroorzaakt door ICSC. Klinisch is het kenmerk van ICSC een neurosensorische netvliesloslating waarbij meestal de macula betrokken zijn.1 typisch, beà nvloedt het anders gezonde patiënten tussen 20 en 45 jaar oud. Ook hebben mannen vijf tot tien keer meer kans om ICSC te ontwikkelen dan vrouwen. De voorwaarde wordt gewoonlijk geassocieerd met emotionele spanning, en vaak gezien in patiënten die prestatie-georiënteerde, “type A” persoonlijkheden vertonen.1 de ziekte is meestal zelfbeperkend met een uitstekende visuele prognose. Echter, niet iedereen reageert met een succesvol resultaat, zoals het geval was met onze patiënt. Inderdaad, recidieven ontwikkelen zich bij een derde tot de helft van de patiënten met ICSC (gewoonlijk binnen één jaar), en 10% van de patiënten ervaren drie of meer episodes.
op dit moment konden we niet veel voor onze patiënt doen, behalve het aanbevelen van beschermende oogkleding voor zijn goede oog. De schade van de ziekte is gedaan, en helaas kan niets de fotoreceptoren herstellen. We legden de bevindingen uit en vroegen hem terug te komen voor jaarlijkse follow-ups.
Retina Quiz Antwoorden: 1) d; 2) c; 3) b; 4) a.
1. Gass JD. Stereoscopische atlas van maculaire ziekte: diagnose en behandeling, 4e ed. St. Louis: Mosby; 1997: 52-70.