Wat is de ziekte van Addison?De ziekte van Addison is een hormonale aandoening die het gevolg is van een ernstig of volledig tekort aan hormonen in de bijnierschors. De bijnierschors is het buitenste deel van de bijnier, waarvan er twee, boven elke nier. Twee belangrijke hormonen die door de bijnierschors worden gemaakt zijn cortisol en aldosteron. Ze zijn beide essentieel voor de normale werking van het lichaam. In het bijzonder reguleert aldosteron zout-en waterniveaus die het bloedvolume en de bloeddruk beïnvloeden.
bijna totale of totale vernietiging van de bijnieren resulteert in geen van deze hormonen worden geproduceerd en een aandoening genaamd primaire bijnierinsufficiëntie of de ziekte van Addison (voor het eerst beschreven door Dr Thomas Addison in 1855).
wat zijn de oorzaken van de ziekte van Addison?
er zijn verschillende oorzaken van de ziekte van Addison:
- tuberculose was de belangrijkste oorzaak van de ziekte van Addison tot het midden van de 20e eeuw toen antibiotica werden geïntroduceerd die met succes TB behandelde.
- tegenwoordig is de belangrijkste oorzaak een auto-immuunziekte waarbij het immuunsysteem van het lichaam antilichamen aanmaakt die de cellen van de bijnierschors aanvallen en deze langzaam vernietigen. Dit kan maanden tot jaren duren.
- andere minder vaak voorkomende oorzaken zijn andere chronische infecties, kanker die is uitgezaaid naar de bijnieren, CMV-virus en chirurgische verwijdering van de bijnieren.
Wat zijn de tekenen en symptomen van de ziekte van Addison?
de tekenen en symptomen van de ziekte van Addison zijn over het algemeen niet-specifiek en omvatten vermoeidheid, zwakte, gewichtsverlies, misselijkheid, buikpijn, diarree, braken en stemmingsstoornissen. Deze symptomen verergeren gestaag na verloop van tijd als gevolg van het langzaam progressieve verlies van cortisol-en aldosteronproductie.
de volgende huidverschijnselen kunnen indicatief zijn voor de ziekte van Addison en moeten aanleiding geven tot verder onderzoek en geschikte tests.
- Gegeneraliseerde verkleuring van de huid (hyperpigmentatie), dat kan lijken op een ongepaste tan op een zeer ziek persoon
- Hyperpigmentatie is het meest zichtbaar op de gebieden die zijn blootgesteld aan licht, maar ook van invloed op het lichaam plooien, sites van druk en wrijving, en in de plooien van de handpalmen en voetzolen
- Hyperpigmentatie kan ook worden weergegeven prominent op de tepels, oksels, genitaliën en het tandvlees (buccale mucosa)
- Vrouwen hebben mogelijk verlies van de androgeen-stimuleerde haar, zoals schaamhaar en okselhaar
Hoe wordt de diagnose gesteld?
vanwege de langzaam progressieve chronische symptomen wordt de diagnose vaak pas gesteld als abnormale resultaten van routinematige bloedonderzoeken zijn gevonden. Als de diagnose niet is vermoed, kan de patiënt een addisoniaanse crisis hebben, veroorzaakt door een plotselinge gebeurtenis zoals een ‘griepvirus, ongeval, of chirurgie. Een addisoniaanse crisis is een medische noodsituatie en vereist onmiddellijke behandeling met intraveneuze hydrocortison.
als de ziekte van Addison wordt vermoed, moeten tests met cortisol-en aldosteronspiegels in bloed en urine worden uitgevoerd om een definitieve diagnose te stellen.
Wat is de behandeling van de ziekte van Addison?
de behandeling van de ziekte van Addison is met substitutiesteroïdhormonen die zijn afgebouwd om aan de fysiologische behoeften van de individuele patiënt te voldoen.
- Cortisol wordt gewoonlijk oraal vervangen door cortisonacetaat of hydrocortisontabletten
- aldosteron wordt vervangen door aldosteron-achtige synthetische steroïden, fludrocortisontabletten
behandeling met vervangende hormonen is levenslang en kan nooit worden gestopt. Routinematige zorg moet bestaan uit regelmatige doktersbezoeken, speciale aandacht en mogelijk extra medicatie in tijden van ziekte, en het zich bewust zijn van omstandigheden die een bijniercrisis kunnen veroorzaken, bijvoorbeeld uitdroging/zoutverlies tijdens intensieve inspanning.
patiënten met de ziekte van Addison dienen een identificatiearmband of-halsketting te dragen (bijvoorbeeld een medisch alarm) waarin staat dat zij de ziekte hebben, om er zeker van te zijn dat een juiste noodbehandeling met steroïden wordt gegeven wanneer dat nodig is.