Łysienie włókniste czołowe u mężczyzn: prezentacje w 12 przypadkach i przegląd literatury / Actas Dermo-Sifiliográficas

wprowadzenie

łysienie bliznowate to zestaw warunków, które prowadzą do trwałego wypadania włosów z powodu zniszczenia pęcherzykowych komórek macierzystych.1,2

łysienie włókniste czołowe (FFA) zostało opisane przez Kossard3 w 1994 roku jako szczególny rodzaj łysienia bliznowacącego u kobiet w okresie menopauzy.4 charakteryzuje się cofniętą przednio-skroniową linią włosów związaną z różnym stopniem łysienia brwi, grudkami twarzy, a czasami wypadaniem włosów w pachach i łonie oraz kończynach.5,6 istnieje tendencja do uznania FFA za formę liszaja pęcherzykowego (FLP), który wybiera przednio-skroniową linię włosów. Związek między tymi 2 diagnozami jest jednak dyskusyjny, ponieważ FFA zwykle dotyka starsze kobiety i prezentuje wyraźny wzór wypadania włosów; ponadto plamy liszajowe rzadko występują w innych strukturach powłokowych u osób z FFA, a cechy histologiczne nieznacznie różnią się od cech FLP.7,8

Od pierwszego opisu FFA opisano setki pacjentów—zwykle kobiet.9 męskich FFA wydaje się być rzadkie i tylko sporadyczne przypadki pojawiły się w literaturze.9-23 uważamy, że FFA u mężczyzn może być bardziej powszechne niż realizowane na podstawie publikacji, jednak ponieważ warunek ten może pokrywać się lub być mylony z innymi rodzajami łysienia, zwłaszcza łysieniem androgenowym (Aga), w przypadku którego mężczyźni, którzy osiągnęli pewien wiek, zwykle nie konsultują się z lekarzem, jeśli uznają to za normalną część procesu starzenia.

przeanalizowaliśmy prospektywną serię 12 mężczyzn z FFA, jedną z największych serii opublikowanych do tej pory. Naszym celem jest opisanie cech klinicznych i epidemiologicznych w serii i porównanie ich z największą serią FFA u kobiet, jak również z opisami u mężczyzn do tej pory.

materiał i metody

przeprowadziliśmy prospektywne, opisowe, obserwacyjne badanie mężczyzn z rozpoznaną FFA w oddziale dermatologicznym Hospital Universitario Donostia w okresie 5 lat między 2010 a 2015 rokiem. Rekrutowano dwunastu pacjentów (Tabela 1). Badane zmienne to wiek, czas od wystąpienia objawów, powód konsultacji z dermatologiem, forma prezentacji (lokalizacja; świąd; rumień; hiperkeratoza okołoporodowa; łysienie w innych obszarach skóry; obecność plam liszajowych na skórze, paznokciach lub powierzchniach błon śluzowych), trichoskopia, histologia, obecność AGA, inne współistniejące choroby, otrzymane leczenie i odpowiedź na leczenie. Zleciliśmy badanie krwi, które obejmowało analizę hormonów tarczycy, przeciwciał przeciwtarczycowych i przeciwciał przeciwjądrowych u wszystkich pacjentów. Kryteria włączenia były następujące: 1) kliniczne: cofnięta linia włosów (czoło lub skroń), z pasmem jaśniejszej skóry z pojawieniem się blizn i brakiem mieszków włosowych, czasami związanym z wypadaniem włosów brwi, rumieniem i/lub hiperkeratozą okołoporodową; 2) trichoskopowy: brak mieszków włosowych, białych plam (blizn) i rumienia okołoporodowego hiperkeratoza; i 3) histologiczny: limfocytowy naciek zapalny zwykle zlokalizowany wokół pęcherzykowego infundibulum i przesmyku, obecność komórek apoptotycznych w zewnętrznej osłonie korzenia, infundibular rozszerzenie i hipergranuloza oraz resztkowe włókniste ciągi wokół mieszków włosowych. Kryterium wykluczającym była niezdolność do odróżnienia FFA od FLP, zwłaszcza u pacjentów z bardzo zaawansowaną Agą, u których nie można było ocenić linii włosów. Gdy diagnoza kliniczna była wątpliwa (5 pacjentów), potwierdzono ją histologicznie. Stopień cofnięcia się linii włosów oszacowano na czole, skroniach i karku, mierząc szerokość pasma Łysej, bladej, atroficznej skóry bez pęcherzyków.

wyniki

charakterystyka i wyniki pacjentów podsumowano w tabeli 1.

wiek wynosił od 63 do 85 lat (średnio 75 lat). Tylko 4 pacjentów starało się o naszą opiekę nad łysieniem. Trzech innych skarżyło się na swędzącą skórę głowy. FFA było przypadkowym stwierdzeniem u pozostałych 5 pacjentów, którzy wymagali opieki nad innymi schorzeniami (głównie rogowacenie słoneczne i rak podstawnokomórkowy). Linia włosów cofnęła się od czoła i skroni u wszystkich pacjentów, chociaż łysienie na czole można przypisać FFA, AGA lub obu, a także od karku szyi u 1 pacjenta (11%). Odległość, jaką cofnęła się linia włosów, wahała się od 1 do 6 cm (Średnia, 3 cm), chociaż pasmo było czasami trudne do zmierzenia, jeśli była obecna AGA (Fig. 1–4). Pojedynczy pacjent miał ciemieniowej skóry głowy plamy bliznowacenia łysienie typowe dla FLP (Fig. 5). Rumień i hiperkeratozę okołoporodową obserwowano u 8 pacjentów (66%), a tylko 3 (25%) skarżyło się na swędzenie. Wypadanie włosów brwi, które jest bardzo częste w FFA, stwierdzono u prawie wszystkich naszych pacjentów (n= 10, 83%), podobnie jak wypadanie włosów na przedramionach i nogach (n= 10, 83%). Dziesięciu z tych mężczyzn (83%) również miało AGA. Tylko 1 (8%) miało łysienie na twarzy (brodę). Grudki twarzy zaobserwowaliśmy u 6 (50%), choć w niektórych przypadkach były słabo widoczne. Nie stwierdzono zmian płaskich porostów na skórze, powierzchniach błon śluzowych lub paznokciach u żadnego z pacjentów w tej kohorcie; nie widzieliśmy również uogólnionych grudek rogowacenia pęcherzykowego. Dermoskopia wykazała brak pęcherzyków u wszystkich pacjentów, a hiperkeratoza okołoporodowa u 8 (66 .6%), zgodnie z opisanymi powyżej wynikami klinicznymi. Pacjenci 2, 6, 7, 9, 10, a 11 (50%) miało blade plamy blizn wraz z żółtymi kropkami typowymi dla AGA. Biopsję skóry przeprowadzono tylko u 5 pacjentów (42%), których diagnoza była kwestionowana. Histologia ujawniła intensywne, koncentryczne włóknienie peryfoliczne i różne stopnie zapalenia limfocytowego w naskórku między pęcherzykami. Czterech mężczyzn (33%) poddano leczeniu minoksydylem 5% (pacjenci 2, 7, 10 i 11) w nocy i miejscowo podawanym 17-walerianianem betametazonu dwa razy w tygodniu. Zgłaszali, że choroba ustabilizowała się w trakcie leczenia. Pacjenci 1, 6, 8 i 12 (33%) stosowali miejscowo kortykosteroidy sporadycznie, osiągając kontrolę nad świądem, który był objawem, który ich dotyczył. Kolejne 4 pacjentów (33%) odmówiło leczenia. Niskie miano przeciwciał przeciwjądrowych (1:80) stwierdzono tylko w 1 badaniu krwi (8%). U żadnego pacjenta nie stwierdzono zaburzeń czynności tarczycy. Brak informacji o stosowaniu kosmetyków do twarzy lub baz do makijażu z filtrami przeciwsłonecznymi. Najczęstszymi chorobami towarzyszącymi były wysokie stężenie cholesterolu (n=2, 17%) i wysokie ciśnienie krwi (N=3, 25%). # OMIT # dwóch pacjentów (17%) przyjmowało statyny, 3 (25%) inhibitory konwertazy angiotensyny, a 2 (17%) kwas acetylosalicylowy. Na uwagę w historii 1 człowieka (8%) była diagnoza autoimmunologicznego zapalenia wątroby 10 lat wcześniej. Leczono go azatiopryną i doustnymi sterydami. Inny mężczyzna przeszedł prostatektomię raka prostaty 5 lat przed wystąpieniem FFA.

Rysunek 1.

a, cofnięta linia włosów na czole i B, na lewej skroni. Skóra jest cieńsza i jaśniejsza, a pęcherzyki są zatkane. C, łysienie przedramienia.

(0.78 MB).

Rysunek 2.

a, łysienie ciemieniowe. B, linia włosów cofnęła się od obu skroni do korony, z towarzyszącym łysieniem androgenowym. C, Zbliżenie hiperkeratozy okołoporodowej. D) łysienie brwi.

(0.61 MB).

Rysunek 3.

a i B, łysienie androgenowe, Stopień Vi. podczas badania stwierdzono zespół cieńszej skóry bez mieszków włosowych w obu skroniach. Zarówno rumień, jak i hipererkeratoza pęcherzykowa były widoczne na czole i czubku głowy.

(0.58 MB).

Rysunek 4.

a, linia włosów widocznie cofająca się od czoła u pacjenta bez łysienia androgenowego. B, intensywny rumień i hiperkeratoza okołoporodowa. C i D, łyse plamy na obu ramionach.

(0.69 MB).

Rysunek 5.

a, cofnięta linia włosów z rumieniem i hiperkeratozą okołoporodową. B, plamy blizn ciemieniowych łysienie typowe dla pęcherzykowego liszaju płaskiego.

(0.37 MB).

dyskusja

FFA jest uważany za wariant FLP, który ma tendencję do wpływania na obszar skóry głowy na przedniej linii włosów. Cofnięta linia włosów na czole jest wzorem łysienia zwykle u kobiet po menopauzie. Utrata włosów brwi jest bardzo charakterystyczna, a łysienie niesforne jest często widoczne w pachach, ramionach i brzuchu. Pacjenci z FFA zwykle nie zgłaszają świądu typowego dla FLP, a rumień i hiperkeratoza okołozębowa są zwykle mniej intensywne. Wyniki histologii pokrywają się w FFA i FLP, chociaż w FFA zwykle stwierdza się mniej zapalenia pęcherzyków i więcej komórek apoptotycznych. Infiltracja zapalna w międzygatunkowym naskórku skóry głowy jest czasami obserwowana w FLP, ale jest bardzo rzadka w FFA.

większość opisanych pacjentów z FFA to kobiety po menopauzie. W literaturze stwierdzono tylko 28 przypadków u mężczyzn (Tabela 2). We wszystkich takich przypadkach pacjent udał się do lekarza w celu leczenia FFA; w przeciwieństwie do tego, zapisaliśmy mężczyzn konsultujących się z nami z innych powodów. Świąd odnotowano w 8 z wcześniej opublikowanych przypadków u mężczyzn (około 28%), częstość była podobna do 25% (N = 3) w naszym badaniu. Skojarzoną AGA odnotowano w 12 z wcześniej opisanych przypadków u mężczyzn (42%), niższy odsetek niż 83% (n=10) w naszej serii. Podczas gdy średni wiek mężczyzn z FFA wcześniej zgłaszanych wynosił 55 lat, średnia w naszej serii wynosiła 75 lat, prawdopodobnie biorąc pod uwagę zarówno większą częstość występowania skojarzonej AGA u naszych pacjentów, jak i fakt, że nie starali się o opiekę nad łysieniem. Nasi pacjenci byli średnio starsi, ponieważ zapisaliśmy mężczyzn konsultujących się z nami w innych schorzeniach (N=8, 66%; średni wiek, 78 lat), a także tych, którzy szczególnie szukali opieki nad FFA (n = 4, 33%; średni wiek, 70 lat. Odwrotnie, niższa średnia wieku w przypadkach wcześniej zgłoszonych może być wynikiem opisywania tylko pacjentów, którzy skarżyli się na FFA, co prawdopodobnie dotyczy młodszych mężczyzn bardziej; w przeciwieństwie do FFA jest zwykle przypadkowym stwierdzeniem u starszych mężczyzn. Jeden z naszych pacjentów miał równoczesne zmiany FFA i FLP, co według naszej wiedzy nie zostało opisane u mężczyzn. Ważne jest, aby zbadać górną część skóry głowy pod kątem objawów łysienia bliznowatego, aby odróżnić FFA i FLP u mężczyzn. W FFA możemy spodziewać się bezwłosej opaski cofającej się od pierwotnej linii włosów na czole i / lub skroniach; zazwyczaj utrata przedniej części ciała wiąże się z utratą brwi. W FLP spodziewamy się zobaczyć 1 lub więcej łysych plam na koronie, z hiperkeratozą okołoporodową na cofniętej linii włosów.

opisane przez nas przypadki wykazały pewne istotne różnice w stosunku do serii 355 pacjentów (w tym 12 mężczyzn) analizowanych przez Vañó Galván i wsp.11 w tym badaniu tylko 144 (40%) Z całości prezentowanej z jednoczesną Agą (vs 83% w naszej serii), 14% miało grudki na twarzy (vs 50% w naszej), a 24% wykazało wypadanie włosów w innych częściach ciała (vs 83% w naszej). Piętnaście procent ich pacjentów miało niedoczynność tarczycy, co było nieobecne w naszej serii, a także nieobecne w podgrupie 12 mężczyzn, których badali. Widzieliśmy jednak również podobieństwa. 35% pacjentów zgłosiło świąd (25% naszych), 15% straciło włosy na karku (8% naszych), A 80% miało łysienie brwi (83% naszych). Możemy zatem spekulować, że Aga, grudki na twarzy i wypadanie włosów na powierzchniach innych niż skóra głowy są bardziej powszechne u mężczyzn niż kobiet z FFA. Koncentrując się tylko na porównaniu naszych pacjentów z 12 mężczyznami z FFA, podkreślamy podobnie niską częstość występowania świądu (33%) oraz brak niedoczynności tarczycy i podwyższony poziom przeciwciał przeciwjądrowych. Mężczyźni jednak badali Vañógalvánetala. miał mniejszą częstość występowania grudek twarzy (33%), wypadania włosów na innych powierzchniach ciała (42%) i związanej z nimi AGA (67%). Ich pacjenci byli również młodsi od naszych, prawdopodobnie tłumacząc mniejszą częstość występowania AGA. Poza tym, że AGA nie maskowałaby FFA u swoich męskich pacjentów, diagnoza byłaby łatwiejsza, ponieważ ich pacjenci szukali opieki nad cofającymi się włosami. VañóGalvánetal. uważano, że utrata włosów na ciele i obecność grudek okołoporodowych na twarzy były związane ze złym rokowaniem. Możemy zatem zastanawiać się, czy FFA u mężczyzn wiąże się z gorszym wynikiem, czy te cechy występują częściej, ponieważ początek choroby jest wcześniejszy, a zatem przebieg jest dłuższy (lub ich wiek bardziej zaawansowany, średnio 75 lat w naszej serii). Jednak López-Pestañaetal.24 stwierdzono grudki twarzy częściej u młodszych pacjentów, ponieważ pojawiają się na wczesnym etapie choroby lub dlatego, że są łatwiejsze do odróżnienia u pacjentów, których skóra została mniej uszkodzona przez ekspozycję na słońce. Niedoczynność tarczycy nie była obecna ani w naszej serii, ani w serii Vañó Galván et al., kwestionując hipotezę o mechanizmie autoimmunologicznym w patogenezie FFA. Wyniki te można przypisać małym próbkom mężczyzn; natomiast 15% z całkowitej liczby 355 pacjentów w wieloośrodkowym badaniu VañóGalvánetal. przedstawiono niedoczynność tarczycy.

tylko 4 z naszych 12 pacjentów skonsultowało się z nami na temat wypadania włosów—różnica między naszą pięcioletnią prospektywną serią a przypadkami opisanymi w literaturze. Uważamy, że FFA jest słabo diagnozowana u mężczyzn, ponieważ wielu z nich nie zasięga opinii lekarskiej, prawdopodobnie z następujących powodów: 1) swędzenie, rumień i hiperkeratoza okołoporodowa nie zawsze są obecne w FFA, więc cofnięta linia włosów może pozostać niezauważona, lub 2) większość mężczyzn również rozwija AGA, która często obejmuje wypadanie włosów na czole, które maskuje cofniętą linię włosów. Jest jeszcze jeden podstawowy powód, dla którego FFA może być zauważana mniej u mężczyzn niż u kobiet: Aga jest najczęstszym rodzajem łysienia u mężczyzn, dotykającym 69,6% męskiej populacji.25 początek zazwyczaj pojawia się, gdy mężczyzna ma 40 lat z miniaturyzacją mieszków włosowych rozpoczynających się na czole i skroniach, powodując cofanie się linii włosów. Następuje zmniejszenie gęstości na szczycie głowy. Wzór Kobiecy AGA występuje później u kobiet; 36% kobiet powyżej 80 roku życia ma tę formę łysienia.26 obszar powyżej linii włosa przedniego jest dotknięty, ale sama linia włosa jest utrzymywana. Tak więc początek AGA u kobiet pojawia się później, a linia włosów jest zwykle zachowana. Wielu mężczyzn, którzy mają AGA prawdopodobnie nie zwracają uwagi na początek FFA, biorąc pod uwagę, że ich włosy były już w trakcie przerzedzania w pobliżu linii włosów. Na podstawie literatury, którą przeglądaliśmy, możemy wywnioskować, że tylko 42% mężczyzn ma zarówno FFA, jak i AGA9–23; natomiast stowarzyszenie to było obecne w 88% naszej kohorty. Ponieważ FFA jest bardziej zauważalna u kobiet, częściej konsultują się z dermatologami. Mężczyzn, z drugiej strony, można zdiagnozować tylko za pomocą dokładnego badania fizykalnego.

chociaż etiologia FFA jest nieznana, zwiększona częstość występowania w ostatnich latach sugeruje przyczynę środowiskową. A study by Aldoori et al.27 aby zbadać możliwe czynniki ryzyka dla FFA zasugerował związek z użyciem niektórych produktów do pielęgnacji twarzy. Chemiczne filtry przeciwsłoneczne stosowane w niektórych produktach mogą być sprawcami, ale ponieważ żaden z naszych pacjentów nie zgłaszał rutynowego używania kosmetyków lub filtrów przeciwsłonecznych, nie możemy potwierdzić takiego związku. Sugerowano również, że mechanizmy genetyczne, hormonalne i autoimmunologiczne mogą być powiązane. Żaden z pacjentów z naszej serii nie miał FFA w wywiadzie rodzinnym ani nie zgłaszał przyjmowania leków hormonalnych. Jednak fakt, że jeden z naszych pacjentów miał w przeszłości autoimmunologiczne zapalenie wątroby wymagające immunosupresji może wspierać zaangażowanie mechanizmów autoimmunologicznych. Prezentacja FFA u mężczyzn i doniesienia o poprawie terapii 5-α-reduktazą wskazują, że androgeny mogą odgrywać rolę w wyzwalaniu tej choroby.

leczenie FFA jest trudne, ponieważ jest to łysienie bliznowate i większość pacjentów poszukuje leczenia w zaawansowanych stadiach choroby. Leczyliśmy tylko 4 naszych pacjentów, przepisując miejscowe kortykosteroidy i minoksydyl 5%. Takie podejście kontrolowało ich FAA i związaną z nimi AGA stosunkowo dobrze przez średnio 20 miesięcy obserwacji (zakres, 6-26 miesięcy). We wczesnych stadiach FFA można stosować zarówno kortykosteroidy miejscowe, jak i dooponowe, oprócz doustnych tetracyklin i leków przeciwmalarycznych w celu zmniejszenia stanu zapalnego i zapobiegania wtórnemu łysieniu.28 inhibitorów 5-α-reduktazy blokuje miniaturyzację pęcherzyków typową dla AGA, z korzyścią dla pacjentów z obydwoma typami łysienia. Finasteryd i dutasteryd mogą być przydatne u niektórych pacjentów z FFA, biorąc pod uwagę, że istnieje możliwość wystąpienia składnika hormonalnego.29 nie przepisaliśmy tych zabiegów żadnemu z naszych pacjentów, ponieważ wszyscy odrzucili doustne leki. Przeszczepy włosów mogą być również ważnym wyborem leczenia, ale FFA powtórzyła się u większości pacjentów, którzy próbowali tego podejścia.30

ograniczenia naszego badania polegają na tym, że nie wykonywaliśmy biopsji skóry u wszystkich naszych pacjentów, a nasza próbka była niewielka. Potrzebne są większe badania, aby potwierdzić nasze ustalenia.

wnioski

FFA może być słabo zdiagnozowana u mężczyzn, prawdopodobnie dlatego, że wywołuje niewiele objawów lub jest ignorowana, ponieważ często występuje w połączeniu z AGA, która pojawia się wcześniej niż FFA u mężczyzn. Dlatego zalecamy dokładne zbadanie linii włosów u mężczyzn. Diagnoza FFA u mężczyzny, który skonsultował się z dermatologiem z innego powodu, może być sugerowana przez obecność wypadania włosów brwi; cienka, blada skóra na linii włosów; rumień okołoporodowy; i niedrożność mieszków włosowych. Trichoskopia może być przydatna do potwierdzenia braku pęcherzyków i bladych plam blizn.

uważamy, że wypadanie włosów w częściach ciała innych niż twarz i skóra głowy oraz obecność grudek twarzy może być bardziej powszechne u mężczyzn z FFA niż u kobiet. Podkreślamy również brak niedoczynności tarczycy i FLP w naszej serii. Konieczne są jednak większe badania, aby potwierdzić te obserwacje.

ujawnienie Etycznepochrona ludzi i zwierząt

autorzy oświadczają, że do celów niniejszego badania nie przeprowadzono żadnych testów na ludziach ani zwierzętach.

poufność danych

autorzy oświadczają, że przestrzegali własnych protokołów publikacji danych pacjentów.

prawo do Prywatności i świadomej zgody

autorzy oświadczają, że w artykule nie pojawiają się żadne prywatne dane pacjenta.

konflikty interesów

autorzy oświadczają, że nie występują konflikty interesów