co to jest choroba Addisona ?
Choroba Addisona jest zaburzeniem hormonalnym wynikającym z ciężkiego lub całkowitego niedoboru hormonów wytwarzanych w korze nadnerczy. Kora nadnerczy jest zewnętrzną częścią nadnerczy, z których są dwa, znajduje się nad każdą nerką. Dwa ważne hormony wytwarzane przez korę nadnerczy to kortyzol i aldosteron. Są one niezbędne do prawidłowego funkcjonowania organizmu. W szczególności aldosteron reguluje poziom soli i wody, które wpływają na objętość krwi i ciśnienie krwi.
prawie całkowite lub całkowite zniszczenie nadnerczy powoduje, że żaden z tych hormonów nie jest produkowany i stan zwany pierwotną niewydolnością nadnerczy lub chorobą Addisona (po raz pierwszy opisany przez dr Thomasa Addisona w 1855).
co powoduje chorobę Addisona?
istnieje kilka przyczyn choroby Addisona:
- gruźlica była główną przyczyną choroby Addisona aż do połowy XX wieku, kiedy wprowadzono antybiotyki, które skutecznie leczyły gruźlicę.
- obecnie główną przyczyną jest zaburzenie autoimmunologiczne, w którym układ odpornościowy organizmu wytwarza przeciwciała, które atakują komórki kory nadnerczy i powoli je niszczą. To może potrwać miesiące lub lata.
- inne mniej powszechne przyczyny to inne przewlekłe infekcje, rak, który rozprzestrzenił się na nadnercza, wirus CMV i chirurgiczne usunięcie nadnerczy.
jakie są objawy choroby Addisona?
objawy przedmiotowe i podmiotowe choroby Addisona są na ogół niespecyficzne i obejmują zmęczenie, osłabienie, utratę wagi, nudności, ból brzucha, biegunkę, wymioty i zaburzenia nastroju. Objawy te stopniowo nasilają się z czasem z powodu powoli postępującej utraty produkcji kortyzolu i aldosteronu.
następujące objawy skórne mogą wskazywać na chorobę Addisona i powinny skłonić do dalszych badań i odpowiednich badań.
- uogólnione ciemnienie skóry (hiperpigmentacja), które może wyglądać jak nieodpowiednia opalenizna u bardzo chorej osoby
- hiperpigmentacja jest najbardziej widoczna na obszarach narażonych na działanie światła, ale wpływa również na fałdy ciała, miejsca nacisku i tarcia, a w fałdach dłoni i podeszew
- hiperpigmentacja może również pojawić się wyraźnie na sutkach, pachach, genitaliach i dziąsłach (policzkowe
- kobiety mogą mieć utratę włosów stymulowanych androgenem, takich jak włosy łonowe i pod pachami
jak jest diagnozowana?
ze względu na powoli postępujące objawy przewlekłe rozpoznanie często nie jest stawiane, dopóki nie zostaną wykryte nieprawidłowe wyniki rutynowych badań krwi. Jeśli diagnoza nie została podejrzewana, pacjent może mieć kryzys Addisonian, wywołane nagłym zdarzeniu, takim jak wirus grypy, wypadek lub operacja. Kryzys Addisoński jest nagłym przypadkiem medycznym i wymaga natychmiastowego leczenia dożylnym hydrokortyzonem.
jeśli podejrzewa się chorobę Addisona, należy wykonać testy mierzące poziom kortyzolu i aldosteronu we krwi i moczu, aby postawić ostateczną diagnozę.
jakie jest leczenie choroby Addisona?
leczenie choroby Addisona polega na zastąpieniu hormonów steroidowych, które są dopasowane do wymagań fizjologicznych danego pacjenta.
- kortyzol jest zwykle zastępowany doustnie octanem kortyzonu lub tabletkami hydrokortyzonu
- aldosteron jest zastępowany syntetycznym steroidem podobnym do aldosteronu, tabletki fludrokortyzonu
leczenie hormonami zastępczymi trwa całe życie i nigdy nie można go przerwać. Rutynowa opieka powinna obejmować regularne wizyty lekarskie, szczególną uwagę i ewentualnie dodatkowe leki w czasie choroby oraz świadomość okoliczności, które mogą powodować kryzys nadnerczy, np. odwodnienie/utrata soli podczas energicznych ćwiczeń.
pacjenci z chorobą Addisona powinni nosić bransoletkę identyfikacyjną lub naszyjnik (np. Medic Alert) stwierdzający, że mają chorobę, aby zapewnić odpowiednie leczenie sterydowe w razie potrzeby.