Choroba Madelunga

choroba Madelunga, znana również jako zespół Madelunga-Launois-Bensaude lub lipomatoza szyi lub wieloraka symetryczna lipomatoza, jest rzadkim, łagodnym podmiotem klinicznie charakteryzującym się obecnością wielu i symetrycznych, nie kapsułkowanych mas tkanki tłuszczowej , Zwykle obejmujących szyję i górny obszar tułowia, głównie w aspekcie tylnym. Zajęcie kończyn jest zwykle proksymalne, a wokół obręczy barkowej i biodrowej.

Terminologia

nie należy mylić z deformacją nadgarstka Madelunga, która jest zaburzeniem płytki nasadowej charakteryzującym się grzbietowym i promieniowym wygięciem promienia, lub dyschondrosteozą Madelunga, dysplazją związaną z deformacją Madelunga.

co więcej, jest to odrębna jednostka od podobnie nazywanej rodzinnej lipomatozy mnogiej, z którą jest często mylona w literaturze dermatologicznej.

Epidemiologia

choroba Madelunga jest najczęściej obserwowana w populacji śródziemnomorskiej, a stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 15:1. Najczęstszy wiek zachorowania przypada na trzecią i piątą dekadę.

opisano związek z nadużywaniem alkoholu 8.

Prezentacja kliniczna

bezbolesne, symetryczne masy tkanek miękkich ramion, ramion, ud i szyi, powodujące pseudoatletyczny wygląd, naśladujący typ ciała sportowca. Masy mogą kompresować struktury aero-trawienne powodując dysfazję, duszność lub może ograniczać ruchy szyi 8.

ekran lipidów we krwi jest zwykle normalny 7.

patologia

chociaż etiologia nie jest znana, około 60-90% pacjentów ma w wywiadzie umiarkowany do ciężkiego alkoholizm lub zaburzenia czynności wątroby.

złogi tłuszczowe są zazwyczaj bez kapsułek, z nieniszczącymi naciekami i przemieszczaniem otaczających struktur 9. Komórki tłuszczowe mają zwykle łagodny wygląd mikroskopowy.

Dystrybucja

odkłada się głównie wzdłuż przedniej lub tylnej tkanki podskórnej szyi, głęboko pod mięśniami mostkowo-obojczykowo-sutkowym i trapezowym, tylnym trójkątem szyjnym i wokół gruczołów ślinowych 4.

cechy radiograficzne

symetryczne lobulowane podskórne odkładanie się tłuszczu w dystrybucji dośrodkowej. Opuchnięte obszary nie są czułe na ultradźwiękach.

leczenie i rokowanie

leczenie koncentruje się wokół chirurgicznego usunięcia, w tym liposukcji, lipektomii lub lipolizy iniekcyjnej. Usuwanie zmian jest przede wszystkim ze względów estetycznych, chociaż czasami wtórna kompresja aerodigestive wymaga interwencji. Często obserwuje się nawrót choroby. Zaleca się abstynencję od alkoholu, jeśli istnieje odpowiednia historia. Spontaniczne rozwiązanie nie jest postrzegane 7.

Historia i etymologia

po raz pierwszy opisał ją w 1846 Benjamin Brodie. Klasyczny wzór Obroża końskiego rozmieszczenia tłuszczaków szyjki macicy został opisany przez Otto W Madelunga w 1888 roku.

Launois i Bensaude zakończyli opis zespołu w 1898 roku, nazywając go wielorakim symetrycznym adenolipomatozą.

diagnostyka różnicowa

możliwe rozważania to

  • otyłość
  • zespół Cushinga
  • liposarcoma

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.

Previous post 7 najlepszych rekolekcji jogi i surfingu na całym świecie
Next post Wiktorianie wierzyli, że kobiety starzeją się szybciej niż mężczyźni-mit, który trwa do dziś