choroba Madelunga, znana również jako zespół Madelunga-Launois-Bensaude lub lipomatoza szyi lub wieloraka symetryczna lipomatoza, jest rzadkim, łagodnym podmiotem klinicznie charakteryzującym się obecnością wielu i symetrycznych, nie kapsułkowanych mas tkanki tłuszczowej , Zwykle obejmujących szyję i górny obszar tułowia, głównie w aspekcie tylnym. Zajęcie kończyn jest zwykle proksymalne, a wokół obręczy barkowej i biodrowej.
na tej stronie:
Terminologia
nie należy mylić z deformacją nadgarstka Madelunga, która jest zaburzeniem płytki nasadowej charakteryzującym się grzbietowym i promieniowym wygięciem promienia, lub dyschondrosteozą Madelunga, dysplazją związaną z deformacją Madelunga.
co więcej, jest to odrębna jednostka od podobnie nazywanej rodzinnej lipomatozy mnogiej, z którą jest często mylona w literaturze dermatologicznej.
Epidemiologia
choroba Madelunga jest najczęściej obserwowana w populacji śródziemnomorskiej, a stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 15:1. Najczęstszy wiek zachorowania przypada na trzecią i piątą dekadę.
opisano związek z nadużywaniem alkoholu 8.
Prezentacja kliniczna
bezbolesne, symetryczne masy tkanek miękkich ramion, ramion, ud i szyi, powodujące pseudoatletyczny wygląd, naśladujący typ ciała sportowca. Masy mogą kompresować struktury aero-trawienne powodując dysfazję, duszność lub może ograniczać ruchy szyi 8.
ekran lipidów we krwi jest zwykle normalny 7.
patologia
chociaż etiologia nie jest znana, około 60-90% pacjentów ma w wywiadzie umiarkowany do ciężkiego alkoholizm lub zaburzenia czynności wątroby.
złogi tłuszczowe są zazwyczaj bez kapsułek, z nieniszczącymi naciekami i przemieszczaniem otaczających struktur 9. Komórki tłuszczowe mają zwykle łagodny wygląd mikroskopowy.
Dystrybucja
odkłada się głównie wzdłuż przedniej lub tylnej tkanki podskórnej szyi, głęboko pod mięśniami mostkowo-obojczykowo-sutkowym i trapezowym, tylnym trójkątem szyjnym i wokół gruczołów ślinowych 4.
cechy radiograficzne
symetryczne lobulowane podskórne odkładanie się tłuszczu w dystrybucji dośrodkowej. Opuchnięte obszary nie są czułe na ultradźwiękach.
leczenie i rokowanie
leczenie koncentruje się wokół chirurgicznego usunięcia, w tym liposukcji, lipektomii lub lipolizy iniekcyjnej. Usuwanie zmian jest przede wszystkim ze względów estetycznych, chociaż czasami wtórna kompresja aerodigestive wymaga interwencji. Często obserwuje się nawrót choroby. Zaleca się abstynencję od alkoholu, jeśli istnieje odpowiednia historia. Spontaniczne rozwiązanie nie jest postrzegane 7.
Historia i etymologia
po raz pierwszy opisał ją w 1846 Benjamin Brodie. Klasyczny wzór Obroża końskiego rozmieszczenia tłuszczaków szyjki macicy został opisany przez Otto W Madelunga w 1888 roku.
Launois i Bensaude zakończyli opis zespołu w 1898 roku, nazywając go wielorakim symetrycznym adenolipomatozą.
diagnostyka różnicowa
możliwe rozważania to
- otyłość
- zespół Cushinga
- liposarcoma