Eosinophilic Fasciitis (Shulman Disease, Diffuse Fasciitis with Eosinophilia)

Table I.

optymalne podejście terapeutyczne dla tej choroby

nie było kontrolowane badanie w leczeniu EF. Kortykosteroidy stosowane ogólnoustrojowo są podstawą leczenia EF, na podstawie opisów przypadków i serii przypadków. Wysokie dawki prednizonu doustnego (zakres od 0,5 do 1 mg / kg mc. / dobę), z powolnym zwężeniem w miarę odpowiedzi choroby, jest najbardziej konsekwentnym zaleceniem. Większość przypadków szybko reaguje na leczenie kortykosteroidami, w przeciwieństwie do przypadków twardziny.

pacjenci z EF (59-88%) zwykle wykazują pełną lub prawie całkowitą remisję po 1-5 miesiącach leczenia doustnym prednizonem. Terapia jest zazwyczaj zakończona w dowolnym miejscu między 6-24 miesięcy. Rokowanie do remisji jest bardziej korzystne, jeśli traktowane na wcześniejszym etapie choroby.

podczas leczenia steroidami układowymi wszyscy pacjenci powinni być kierowani do fizjoterapeuty i uważnie obserwowani przez niego, aby zapobiec przykurczom stawów. W jednym z ostatnich badań kohortowych tylko 37% pacjentów, u których zdiagnozowano EF, zostało skierowanych na fizykoterapię. Podczas leczenia steroidami układowymi u pacjentów należy ocenić ciśnienie tętnicze krwi, poziom glukozy we krwi i gęstość kości. Zaleca się również suplementację wapnia i witaminy D. Aktualne zalecenia Instytutu Medycyny określają, że dorośli w wieku 19-70 lat powinni przyjmować dziennie 1000 mg wapnia na dobę i 600 J. M./dobę witaminy D.

terapia bisfosfonianami może być stosowana również w odpowiednich grupach wiekowych. Jeden dopuszczalny schemat stosowania bisfosfonianów to alendronian w dawce 70 mg doustnie co tydzień dla osób z osteoporozą lub 35 mg doustnie co tydzień, aby zapobiec osteoporozie u osób z grupy ryzyka.

jeśli prednizon nie powiedzie się lub jeśli pacjent ma tylko częściową remisję z układowymi sterydami, leczenie może zostać zmienione. Każdy z następujących leków może być stosowany samodzielnie lub w skojarzeniu z układowymi steroidami: hydroksychlorochina 200 mg dwa razy na dobę, hydroksyzyna 25-100 mg co 8 godzin, cymetydyna 400 mg doustnie dwa razy na dobę, ibuprofen 800 mg trzy do czterech razy na dobę doustnie (maks.25 mg doustnie raz w tygodniu, infliksymab 5 mg/kg mc.dożylnie co 8 tygodni lub cyklofosfamid 1,5-3 mg/kg mc. doustnie raz na dobę. Tętno Wysokie dawki metotreksatu (4 mg/kg mc. miesięcznie przez 5 miesięcy) badano w małych seriach przypadków z poprawą. Tocilizumab był również stosowany w jednym przypadku. Z powodzeniem stosowano również syrolimus. Miejscowo takrolimus był stosowany w połączeniu z hydroksychlorochiną i prednizonem u jednego pacjenta i nie przynosił korzyści.

chirurgiczna fasciektomia została wykonana krótko po rozpoznaniu w czterech przypadkach przykurczów stawów kończyn górnych w otoczeniu EF, a następnie leczenie doustnym prednizonem. W tych przypadkach interwencja chirurgiczna może przyspieszyć powrót do zdrowia, dając większy zakres ruchu w ciągu kilku tygodni niż w przypadku samych kortykosteroidów. Inny raport ujawnił, że fasciektomia była korzystna dla złagodzenia przykurczów stawów, gdy inne postępowanie medyczne nie powiodło się. Tak więc interwencja chirurgiczna może odgrywać rolę w terapii przykurczów stawów w EF, jednak nie ma obecnie badań porównujących terapie medyczne, chirurgiczne lub skojarzone.

Postępowanie z pacjentem

pacjenci z podejrzeniem EF powinni wykonać następujące badania:

– biopsja skóry wycięciowej o pełnej grubości do powięzi mięśniowej

-morfologia z różnicą (CBC d/p)

– kompletny panel metaboliczny (elektrolity, panel nerek, testy czynnościowe wątroby)

– szybkość sedymentacji erytrocytów (ESR)

– analiza moczu

– aldolaza

– gammaglobuliny

– elektroforeza białek w surowicy i moczu, a także immunofixacja

– miano boreliozy

– hormon stymulujący tarczycę (TSH) i wolny T4

– przeciwciało antynukleurowe (Ana)

– Anitneutrofilowe przeciwciała cytoplazmatyczne (C-ANCA i P– ANCA)

– kinaza kreatynowa

obrazy ważone T2 powinny ujawniać hiperintensywność sygnału powięziowego, podczas gdy obrazy ważone T1 powinny wykazywać pogrubienie powięziowe, szczególnie w chorobach przewlekłych. MRI może być stosowany do pomocy w prowadzeniu pełnej grubości biopsji wycięciowej. Badanie PET zostało użyte tylko raz, aby pomóc w biopsji, a nie jako pojedyncze narzędzie diagnostyczne.

pacjenci byli często obserwowani przez wielu lekarzy (średnio 2.4 lekarzy, zakres 1-7) do czasu ich przedstawienia do diagnozy. Średni czas od wystąpienia objawów do rozpoznania wynosi około 11 miesięcy. Mogą być zrozumiale sfrustrowani swoją opieką. Należy zapewnić, że większość przypadków reaguje na steroidy i że choroba jest zazwyczaj samoograniczona, nawet gdy leczenie nie jest podawane.

jeśli dotyczy przegląd systemów lub badanie fizykalne, odpowiednie dla wieku badanie przesiewowe w kierunku nowotworu wewnętrznego jest właściwe. Należy również przeprowadzić pełne badanie fizykalne przez lekarza pierwszego kontaktu. W okresie obserwacji co 3-6 miesięcy pacjenci z EF powinni być regularnie monitorowani morfologią w celu monitorowania wszelkich zmian w eozynofilii obwodowej oraz rozwoju nowotworów hematologicznych. TSH należy również ocenić pod kątem rozwijającej się choroby tarczycy.

doustne leczenie prednizonem może być stosowane w monoterapii przez 3-6 miesięcy. W tym momencie, jeśli pacjent miał minimalną lub Brak odpowiedzi, rozsądne jest dodanie innych środków, jak omówiono powyżej.

bez żadnej terapii medycznej choroba zwykle trwa 3-5 lat do remisji. Jednak leczenie steroidami ogólnoustrojowymi jest konieczne, aby zminimalizować ryzyko przykurczów stawów. Regularna fizykoterapia jest niezbędna do zminimalizowania przykurczów stawów. Skierowanie do fizjoterapeuty jest rozsądne.

nietypowe scenariusze kliniczne do rozważenia w leczeniu pacjentów

rzadko EF występuje jednostronnie i wymaga rozległych prac w celu odróżnienia go od twardziny i wariantów twardziny. Pacjenci mogą również przedstawiać wyłącznie zapalenie mięśni jako ich pierwszy objaw, z odkryciami skóry po kilku tygodniach do miesięcy później, co może początkowo utrudnić odróżnienie od zapalenia wielomięśniowego.

EF może nawrócić u niektórych pacjentów, nawet po całkowitej remisji. Pacjenci z EF, którzy są w remisji, powinni zostać poinformowani o takiej możliwości.

jeśli pacjent skarży się na SOB podczas przeglądu systemów, zwykły film klatki piersiowej i PFTs jest uzasadniony, aby wykluczyć restrykcyjny proces. Jeśli pacjent skarży się na objawy refluksu na przegląd systemów, skierowanie do gastroenterologii dla ewentualnego górnej endoskopii jest uzasadnione.

jakie są dowody?

Antic, M, Lautenschlager, S, Itin, PH. „powięź eozynofilowa 30 lat później – co tak naprawdę wiemy”. Dermatologia. vol. 213. 2006. 2010-03-10 10: 30 (Autorzy przedstawiają 11 pacjentów z EF i dokładnie przeglądają literaturę. Występują u różnych pacjentów, w tym u najmłodszego zgłoszonego przypadku, U 1-letniej kobiety. Przedstawiono w nich sposoby leczenia i przeanalizowano potrzebę przeprowadzenia szeroko zakrojonych prac w celu odróżnienia śladu środowiskowego od innych chorób. Uznają, że w ciągu 30 lat od opisania EF przez Shulmana, nasze zrozumienie choroby nie rozwinęło się i że potrzebne są dalsze badania in vitro i In vivo.)

Bischoff, L, Derk, CT. „Eosinophilic Fasciitis: demographics, disease pattern, and response to treatment: report of 12 cases and review of the literature”. Int J Dermatol. vol. 47. 2008. 29-35 (Ten najnowszy przegląd literatury EF przedstawia również Wyniki 12 pacjentów w centrum twardziny w uniwersyteckiej praktyce reumatologicznej. Podkreślają wspólne cechy choroby i informują o wysokiej częstotliwości błędnej diagnozy pacjentów z EF, co prowadzi do opóźnień w terapii. Opóźnienia w leczeniu EF były związane z gorszymi wynikami.)

Cheriet, S, Chastan, m, Levesque, H, Marie, I. „Pozytonowa tomografia emisyjna W diagnostyce eozynofilowego zapalenia powięzi”. Q J Med. 2010. (Ten artykuł demonstruje wykorzystanie skanów PET do zbadania ogólnego obciążenia chorobą jednego pacjenta. Autorzy proponują, aby dalsze badania pacjentów z EF były poddawane tomografii PET w celu dalszej oceny zastosowania tej metody, zwłaszcza u pacjentów, u których biopsja nie może być wykonana.)

Daniel, RS, Lavery, S, Maize, JC, Brown, AN, Bolster, MB. „Jednostronne eosinophilic fasciitis: an under-recognized subtype”. J Clin Rheumatol. vol. 15. 2009. S. 247-9. (Krótki raport pacjenta z nietypowym wariantem EF z jednostronnym zaangażowaniem. Autorzy podkreślają znaczenie przeglądu biopsji skóry o pełnej grubości przez dermatopatologa, a także zdolność do odróżnienia EF od wariantu twardziny w oparciu o szybką reakcję na sterydy. Budzą obawy, że EF może być często błędnie diagnozowany jako wariant twardziny, a zatem EF może być bardziej powszechny niż wcześniej rozpoznany.)

Desvignes-Englelbert, a, Sauuliere, N, Loeuille, D, Blum, a, chary-Valckenaere, I. „Od diagnozy do remisji: miejsce MRI w eozynofilowym zapaleniu powięzi”. Clin Rheumatol. vol. 29. 2010. 1461-4 (W tym artykule omówiono zastosowanie MRI w diagnozowaniu i śledzeniu odpowiedzi na leczenie w EF. Autorzy opisują pacjenta, który przeszedł biopsję MRI mięśni i powięzi mięśniowej w celu potwierdzenia diagnozy, który wykazał również „remisję MRI” po kilku miesiącach stosowania kortykosteroidów. Krótko przeglądają EF i ewoluujące zastosowanie MRI w diagnostyce choroby.)

Ortega-Loayza, AG, Merritt, BG, Groben, PA, Morrell, DS. Eosinophilic fasciitis in a female child (ang.). J Am Acad Dermatol. vol. 58. 2008. pp. S72-4. (Ten opis przypadku ilustruje przypadek EF u młodej 12-letniej pacjentki, której skutecznie zarządzano układowymi sterydami, metotreksatem i fizykoterapią. Autorzy twierdzą, że jej przypadek może podkreślić, że występowanie fenotypu EF częściej występuje u dzieci, przy czym większość przypadków pediatrycznych występuje u kobiet, a większość przypadków reaguje na sterydy.)

Suzuki, G, Itoh, Y, Horiuchi, Y. „leczenie chirurgiczne eozynofilowego zapalenia powięzi kończyny górnej”. J Hand Surg Brit. vol. 22. 1997. S. 405-7. (Seria przypadków czterech pacjentów, którzy przeszli interwencję chirurgiczną na przykurcze stawów kończyn górnych w ustawieniu eozynofilowego zapalenia powięzi, a następnie leczenie doustnym prednizonem.)

Neumiester, NW, Robertson, GA. Therapeutic fasciectomy for eosinophilic fasciitis (ang.). Ann Plast Surg.vol. 41. 1998. 208-10-10 (Opis przypadku pacjenta, u którego nie powiodło się leczenie EF z wynikającymi z tego przykurczami stawów, u którego wystąpiły złagodzenie objawów i zwiększony zakres ruchu po wycięciu powięzi przedramienia.)

Mertens, JS, Zweers, MC, Kievit, W, Knaapen, HK, Gerritsen, M, Radstake, TR, van den Hoogen, FH, Creemers, MC7, de Jong, EM. „High-Dose dożylne Pulse Methotrexate in Patients With eosinophilic Fasciitis”. JAMA Dermatol. vol. 152. 2016 Listopad 1. 1262-1265 (Małe badanie z udziałem 12 pacjentów, którzy byli leczeni metotreksatem pulsacyjnym o wysokiej dawce, z poprawą stanu mierzoną przez zmodyfikowaną ocenę punktową skóry, a także wtórnymi miarami wyników, takimi jak ruchomość stawów, wizualne skale analogowe i subiektywne kwestionariusze zdrowotne.)

Das, J1, Chinoy, H, Dick, J, Matthews, R, Roberts, M. „A literature review of eosinophilic fasciitis with an illustrated case”. Curr Rheumatol Rev. 2016 Październik 7. (Aktualny, kompleksowy przegląd stanu i obecnie preferowanych opcji leczenia.)

Wright, NA, Mazori, DR, Patel, M, Merola, JF, Femia, AN, Vleugels, RA. „Epidemiology and Treatment of eosinophilic Fasciitis: An Analysis of 63 Patients From 3 Third Care Centers”. JAMA Dermatol. vol. 152. 2016 Styczeń S. 97-9. (Największe badanie kohortowe eozynofilowego zapalenia powięzi w literaturze z rozważaniami dotyczącymi opóźnienia w diagnozie, błędnej diagnozy, mimikrów diagnostycznych, leczenia kortykosteroidami i środkami oszczędzającymi steroidy, a także oczekiwanych wyników.)

Sheu, J, Kattapuram, SV, Stankiewicz, JM, Merola, JF. „Eozynofilowe zaburzenie podobne do zapalenia powięzi rozwijające się w terapii stwardnienia rozsianego”. J Leki Dermatol. vol. 13. 2014 Wrz. 1144-7 (Opis przypadku opisującego zespół eozynofilowego zapalenia powięzi występującego w leczeniu SM fumaranem dimetylu, który został zatwierdzony przez FDA do leczenia SM)

Espinoza, F, Jorgensen, C, Pers, YM. „Skuteczność tocilizumabu w leczeniu eozynofilowego zapalenia powięzi: raport z jednego przypadku”. Kręgosłup Kostny. vol. 82. 2015 Grudzień S. 460-1. (Opis przypadku pacjenta, u którego nie powiodło się leczenie kortykosteroidami o działaniu ogólnoustrojowym i metotreksatem, leczono biologicznym lekiem przeciw IL-6 z natychmiastową i trwałą odpowiedzią.)

Vikash, S Oza, Rabina, Walsh, Jeffrey, North, Timothy, GBerger, Jenny, E Murase. „Leczenie eozynofilowego zapalenia powięzi Syrolimusem”. JAMA Dermatologia. vol. Vol.152. 2016. 2010-01-20 19: 48: 49 (Opis przypadku pojedynczego pacjenta, u którego nie powiodło się leczenie kortykosteroidami układowymi i metotreksatem, z poprawą po dodaniu syrolimusu do kortykosteroidów układowych.)