eozynofilowe choroby płuc są heterogeniczną grupą zaburzeń, które charakteryzują się nadmiernym naciekiem eozynofilów w śródstopiu i pęcherzykach płucnych i są zasadniczo podzielone na trzy główne grupy 1:
- idiopatyczne: nieznane przyczyny
- wtórne: znane przyczyny
- eozynofilowe zapalenie naczyń: eozynofilowe ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
rozpoznanie stawia się na podstawie jednego z następujących:
- zmętnienie płuc na RTG klatki piersiowej lub HRCT klatki piersiowej z eozynofilią obwodową
- eozynofilia tkankowa w otwartej lub przezoskrzelowej biopsji płuca
- zwiększona liczba eozynofilów w płynie do płukania oskrzelowo-pęcherzykowego (BAL)
patologia
idiopatyczna
prosta eozynofilia płucna (spe)
prosta eozynofilia płucna (znana również jako zespół lofflera) jest łagodnym i samoograniczającym się stanem, charakteryzującym się łagodnymi objawami i wyraźnymi wynikami radiologicznymi zwykle o wiele bardziej imponującymi niż stan pacjenta, a także klasycznie mają odwrotny wygląd skrzydła nietoperza. Eozynofilia krwi jest cechą.
ostre eozynofilowe zapalenie płuc (AEP)
ostre eozynofilowe zapalenie płuc (AEP) zwykle objawia się ostrą gorączką, ciężką dusznością i niedotlenieniem przez < 5 dni z szybkim postępem i wykazuje szybką poprawę w przypadku leczenia sterydami i zwykle nie ma nawrotu po leczeniu. Płukanie płuc ujawnia >25% eozynofili, jednak liczba eozynofili we krwi obwodowej jest zwykle prawidłowa. Etiologia AEP nie jest znana. Sugerowano, że może to być ostra nadwrażliwość na antygen wziewny. Wyniki tomografii komputerowej obejmują obustronne, niejednolite obszary zmętnienia szkła i pogrubienia przegrody międzykomorowej.
przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc (CEP)
przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc charakteryzuje się jednorodną obwodową konsolidacją przestrzeni powietrznej trwającą > 6 miesięcy, która reaguje na leczenie steroidami. Taki wygląd powoduje odwrotny wygląd skrzydła nietoperza. Około 50% pacjentów z CEP ma astmę. CEP może być trudne do odróżnienia od zespołu Churga-Straussa (CSS). Podczas gdy CEP ma jednorodne konsolidacje przestrzeni obwodowej, konsolidacje w CSS wydają się być bardziej lobularne w dystrybucji. Ponadto CSS ma tendencję do guzków centrylobular.
idiopatyczny zespół hipereozynofilowy (IHS)
idiopatyczny zespół hipereozynofilowy jest zaburzeniem ogólnoustrojowym z uszkodzeniem serca i OUN. Na tomografii komputerowej stwierdza się guzki z halo szklistym, podobne do SPE. W przeciwieństwie do SPE zmętnienia nie ustępują samoistnie. Ponadto około 50% przypadków wiąże się z wysiękiem opłucnowym.
wtórne
leki
te przypadki mają niespecyficzne wyniki w radiografii klatki piersiowej i CT. Do leków obraźliwych należą:
- antybiotyki
- nitrofurantoina (która może prowadzić do zwłóknienia płuc)
- penicylina
- tetracyklina
- toksyny
- zespół eozynofilii – ból mięśni ze skażonego L-tryptofanu
- zespół toksycznego oleju
Zobacz także: wysypka polekowa z eozynofilią i objawami ogólnoustrojowymi (DRESS).
Infection
- fungal
- Aspergillus fumigatus (asthmatic pulmonary eosinophilia)
- parasitic
- schistosomiasis (50% have pulmonary involvement)
- ascaris
- Toxocara canis
- microfilariasis (tropical eosinophilia)
- strongyloidiasis – pulmonary strongyloidiasis
Allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA)
ABPA is not a fungal infection, but rather a hypersensitivity response to fungal allergens. Wyniki tomografii komputerowej obejmują rozstrzenie oskrzeli obejmujące centralne i górne płuca z uderzeniem śluzówki lub bez niego.
ziarniniakowatość Bronchocentryczna (BG)
ziarniniakowatość Bronchocentryczna (BG) jest rzadką chorobą o niespecyficznych wynikach radiograficznych. Około dwie trzecie przypadków nie wiąże się z eozynofilią tkankową. Pozostała jedna trzecia ma obwodową eozynofilię, astmę, grzybicze strzępki w biopsji i dodatnie kultury plwociny dla Aspergillus.
eozynofilowe zapalenie naczyń
eozynofilowe ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (EGPA)
eozynofilowe ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (EGPA), wcześniej znane jako zespół Churga-Straussa, jest związane z wynikami CT podobnymi do CEP. Podobnie jak CEP, CSS jest obserwowany u pacjentów z astmą. W przeciwieństwie do CEP, konsolidacje podtwardówkowe mają zwykle rozkład płatowy i mają tendencję do migracji lub przemijania. Ponadto guzki centrylobular znajdują się na CT.