zespół charakteryzujący się nieprawidłową proliferacją skóry i tkanek kostnych w dystalnych częściach kończyn, powodującą kłujący i (lub) ból kości spowodowany periostozą. Czasami, maziowy wysięk większych stawów może być również obecny.
pierwotne HOA jest cechą autosomalną dominującą o zmiennej ekspresji, która występuje dziewięć razy częściej u chłopców niż u dziewcząt w dystrybucji bimodalnej. Większość pacjentów ma objawy w pierwszym roku życia i w okresie dojrzewania, ale u dorosłych bezobjawowe. Cechy obejmują bardziej rozpowszechnione odkrycia skóry, takie jak szorstkość rysów twarzy, przerost skóry. Pierwotne HOA jest mniej związane z bólem.
wtórne HOA jest uogólnione lub zlokalizowane. Postać miejscowa wynika z jakiejś formy widocznego urazu śródbłonka, co powoduje bolesny obrzęk z towarzyszącą periostozą i w mniejszym stopniu clubbing dotkniętej kończyny. Tętniak tętnicy, zakaźne zapalenie tętnic, w tym zapalenie wsierdzia lub zakażone przetoki tętnicze, porażenie połowicze i boczniki serca, takie jak przewód tętniczy patentowy, są najczęstszymi etiologiami wtórnego HOA.
uogólnione wtórne HOA jest najczęstszą formą HOA i wiąże się z innymi schorzeniami, przede wszystkim pierwotnym lub przerzutowym rakiem płuc lub jakimkolwiek innym złośliwym nowotworem dokanałowym. Jednak wiele nienowotworowych płuc (mukowiscydoza, zwłóknienie płuc, przewlekłe zakażenia płuc, w tym ropnie płuc i rozstrzenie oskrzeli), serca (infekcyjne zapalenie wsierdzia, wrodzone choroby sinicowe), wątroby (rak wątrobowokomórkowy, marskość wątroby, zespół wątrobowo-płucny), przewodu pokarmowego (choroba Leśniowskiego-Crohna, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, przewlekłe zakażenia, nowotwór złośliwy przewodu pokarmowego), śródpiersia (grasiczak, Rak przełyku), endokrynologiczne (nadczynność tarczycy, zwłaszcza w chorobie Grave ’ a) i hematologiczne (thalassemias i inne hemoglobinopatie) przyczyny należy rozważyć w diagnostyka różnicowa jako przyczyna.
każdy pacjent z produktem clubbing, zwłaszcza nowy produkt clubbing, powinien zostać poddany dalszej ocenie, aby wykluczyć głównie nowotwór śródtorowiskowy. U wszystkich tych pacjentów należy wykonać wstępne badanie rentgenowskie klatki piersiowej. W przypadku pacjentów skarżących się na ból kości, badanie RTG kończyny dotkniętej chorobą powinno być diagnostyczne w celu oceny periostozy.
ponieważ pierwotny lub przerzutowy rak płuc jest najczęstszą etiologią HOA, należy uzyskać dokładny wywiad dotyczący czynników ryzyka raka płuc, w tym historii palenia tytoniu, azbestu i innych ekspozycji środowiskowych. HOA jest głównie związane z gruczolakorakiem oskrzeli i guzami opłucnej, a najmniej związane z rakiem drobnokomórkowym. Ponadto przegląd systemów powinien wywołać objawy konstytucyjne dotyczące nowotworu złośliwego lub przewlekłego zakażenia, w tym utratę wagi, nocne poty i gorączkę.
podczas rutynowego badania fizykalnego należy łatwo wykryć zaawansowane zniekształcenia dystalnych cyfr. Jednak na początku clubbing diagnoza może być trudna. Dwa obiektywne środki do wykrywania clubbingu to phalangeal depth ratio (PDR) i digital index, które nie są powszechnie stosowane ze względu na zapotrzebowanie na instrumenty do różnych pomiarów. Zamiast tego, Shamroth Window Test jest częściej używany do wykrywania wczesnego clubbingu, chociaż ważność tego testu nie została dobrze ustalona.
Periostoza jest związana z pieczeniem i głębokim bólem dotkniętej kończyny, który może być nasilony przez badanie palpacyjne zaangażowanego obszaru kości lub z zależną pozycją kończyny. Ból poprawia się wraz z uniesieniem dotkniętej kończyny.
chociaż periostozę można wykryć na skanie kości, zwykłe zdjęcie rentgenowskie dotkniętych kończyn powinno wykazywać typowe podnoszenie okostnej kości długich sugerujące nowe tworzenie się Kości okostnej. Jak powyżej, należy wykonać zwykłe zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej w celu oceny nowotworu złośliwego dootworowego lub innego procesu związanego z HOA.
pierwotna HOA jest diagnozą wykluczenia ze względu na rzadką częstość występowania. Zarówno clubbing jak i radiograficzne dowody okostnienia kości kanalikowych są wymagane do rozpoznania wtórnego HOA. Jednak obecność wysięku maziowego nie jest niezbędna do rozpoznania.
skanowanie kości w ustalaniu wyraźnych dowodów periostozy na zwykłych zdjęciach rentgenowskich nie dodaje dodatkowych informacji.
leczenie pierwotnej etiologii HOA, takie jak resekcja guza, chemioterapia, radioablacja lub leczenie zakażenia, wykazało najwyższy wskaźnik sukcesu i może odwrócić przerostową osteoartropatię.
zaproponowano różne leczenie objawowe w przypadkach, gdy leczenie pierwotne nie jest możliwe. Dwa główne sposoby łagodzenia objawów bólowych związanych z HOA to niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) i inhibitory cyklooksygenazy-2 (COX-2), a także bisfosfoniany, takie jak pamidronian lub kwas zoledronowy, które są silnymi inhibitorami resorpcji kości osteoklastycznych. Oktreotyd i wagotomia były stosowane w leczeniu bólu związanego z HOA z różnym powodzeniem i są zwykle zarezerwowane dla opornych przypadków.
Jayakar, BA,, Abelson, AG,, Yao, Q.. „Leczenie przerostowej Osteoartropatii kwasem Zolendronowym: opis przypadku i przegląd literatury.”. Semin Arthritis Rheum. vol. 41. 2011. 291-296
Nguyen, S,, Hojjati, M. (mimo że dokładna patofizjologia przerostowej osteoartropatii nadal nie jest znana, kilka metod farmakologicznych wykazało poprawę zespołu bólowego związanego z HOA. Bisfosfoniany stały się podstawą leczenia wtórnego z możliwością poprawy skuteczności kwasu zoledronowego w stosunku do pamidronianu. Postulowanymi mechanizmami działania bisfosfonianów w leczeniu wtórnego HOA są hamowanie resorpcji kości osteoklastycznych i obniżenie poziomu czynnika wzrostu śródbłonka naczyniowego (VEGF), który może odgrywać rolę w rozwoju HOA. Potrzebne są dalsze badania nad rolą inhibitorów VEGF.)