termin nevus spilus (NS), znany również jako nakrapiane znamię soczewicowe, został po raz pierwszy użyty w XIX wieku do opisu zmian z tłem café au lait–like soczewicowo melanocytic hyperplasia nakrapiane z małymi, 1 – do 3-mm, ciemniejszymi ogniskami. Ciemne plamy odzwierciedlają soczewicę; węzłowe, złożone i śródskórne gniazda komórek znamion; a rzadziej szpiczaste i niebieskie znamię. Opisano zarówno podtypy plamkowe, jak i grudkowe.1 znamię to jest dość powszechne, występuje u 1,3% do 2,3% dorosłej populacji na całym świecie.2 Hipertrichoza została opisana w NS.3-9 dwa kolejne przypadki czerniaka złośliwego u owłosionej NS sugerują, że zmiany mogą być szczególnie podatne na degenerację złośliwą.4,8 zgłaszamy dodatkowy przypadek włochatego NS, który nie był związany z czerniakiem i rozważamy, czy dermatolodzy powinni ostrzec swoich pacjentów o tym związku.
opis przypadku
26-letnia kobieta ze stabilnym znamieniem o wymiarach 7×8 cm, brązowo-brązowym, plamkowym, pigmentowanym z ciemniejszymi 1-do 2-mm, nieregularnymi, brązowo – czarnymi i niebieskimi plamkami na lewym proksymalnym bocznym udzie, które były obecne od urodzenia (ryc. 1). Obecne były ciemne, terminalne włosy, powstałe zarówno z ciemniejszych, jak i jaśniejszych obszarów pigmentowanych, ale nie z otaczającej skóry normalnej.
Rysunek 1. Plamka o wymiarach 7×8 cm z ciemniejszymi plamkami i lekko uniesionymi grudkami na udzie, która później została zdiagnozowana jako nevus spilus. Nieuleczalne włosy były obecne.
biopsja uderzeniowa o grubości 4 mm z jednej z ciemnoniebieskich plamek wykazała jednolity rozrost melanocytowy soczewicy i gniazda komórek znamion sąsiadujących z gruczołami potowymi rozciągającymi się do środkowej skóry właściwej (ryc. 2). Nie stwierdzono klinicznych objawów złośliwego zwyrodnienia.
Rysunek 2. Histopatologia wykazała rozrost melanocytowy soczewicy, najbardziej widoczny na końcach kołków rete, korelujący klinicznie z zabarwieniem tła café au lait i komórkami nevus przylegającymi do gruczołów potowych rozciągających się do środkowej skóry właściwej, korelujący z niebiesko-czarnymi grudkami (a i B)(H&e, oryginalne powiększenia ×200 i ×100).
komentarz
ryzyko zachorowania na czerniaka jest zwiększone u klasycznych niespeckled wrodzonych znamion i ryzyko koreluje z wielkością zmiany i najprawdopodobniej liczbą komórek znamienia w zmianie, które zwiększają ryzyko przypadkowej mutacji.8,10,11 jest prawdopodobne, że NS z lub bez włosów przewiduje niewielkie zwiększone ryzyko czerniaka, 6, 9, 12 co nie jest zaskakujące, ponieważ NS jest podtypem wrodzonego znamienia melanocytowego (CMN), stanu, który jest obecny przy urodzeniu i wynika z proliferacji melanocytów.Jednak wydaje się, że znamię spilus ma znacznie mniejsze ryzyko złośliwego zwyrodnienia niż inne klasyczne CMN tej samej wielkości. Następujące wsparcie dla tej hipotezy jest oferowane: po pierwsze, CMN mają komórki znamienia szeroko wypełniające skórę właściwą, które rozciągają się głębiej w skórę właściwą niż NS (rysunek 2A).10 według naszych szacunków CMN ma co najmniej 100 razy większą liczbę komórek znamion na centymetr kwadratowy niż NS. Potencjał złośliwego zwyrodnienia jednego melanocytów jest większa, gdy więcej są obecne. Po drugie, chociaż niektóre zmiany NS ewoluują, Klasyczne CMN są powszechnie bardziej proliferacyjne niż NS.10,13 skóra zaangażowana w CMN z czasem zagęszcza się wraz ze zwiększoną liczbą melanocytów i wyraźnym przerostem sąsiednich tkanek. Melanocyty w fazie proliferacji mogą być bardziej narażone na degenerację złośliwą.10