dyskusja
SNUC jest rzadkim, wysoce agresywnym i kliniczno-charakterystycznym rakiem o niepewnej histogenezie. Etiologia raków zatok przynosowych nie jest znana. Nie może być związek z paleniem papierosów lub poprzedniej historii radioterapii. W przeciwieństwie do raka nosogardzieli nie wykazano związku z zakażeniem wirusem Epsteina-Barr.
najczęstsze objawy to niedrożność nosa, proptoza, porażenie nerwów czaszkowych, obrzęk okołooczodołowy, podwójne widzenie, krwawienie z nosa i ból okołooczodołowy. Czas trwania objawów w tych przypadkach wahał się od kilku tygodni do pięciu miesięcy. Guzy te są duże, udział wielu zatok przynosowych, i produkowane wyraźne zniszczenie ścian zatok. Inwazja kości oczodołowych wystąpiła wraz z penetracją jamy czaszki i rozprzestrzeniła się do nosogardzieli. Większość z tych cech jest zgodna z ustaleniami w naszym przypadku.
funkcje tomografii komputerowej (CT) i MRI snuc to niszczenie kości i inwazja sąsiednich struktur, w tym przedniego dołu czaszki, sąsiednich zatok przynosowych i Orbit. Często stwierdzano niedrożność sąsiednich zatok. W naszym przypadku widoczne było zniszczenie kości i zaangażowanie sąsiednich struktur.
formułując diagnozę różnicową obrzęku w pobliżu szczęki, często pomocne jest określenie najpierw, za pomocą badania radiologicznego, czy powiększenie pochodzi głównie z kości lub z pozajelitowej tkanki miękkiej. Wspólne wewnątrzkostne rozszerzające się zmiany promieniotwórcze obejmują ziarniniaki centralnych olbrzymiokomórkowych, rozwojowe torbiele odontogenne (torbiel zębowa, keratocysta odontogenna), a także guzy odontogenne (ameloblastoma). W przypadku zmiany śródkostnej o działaniu rozszerzonym lub zmiany śródkostnej o działaniu mieszanym, należy rozważyć możliwość wystąpienia łagodnej zmiany włóknisto-kostnej. Zakażenie pochodzenia odontogennego jest najczęstszą przyczyną obrzęku tkanek miękkich przedsionka jamy szczękowej. Rzadziej występujące reaktywne lub nowotworowe zmiany pochodzenia tkanki łącznej, takie jak zapalny guz miofibroblastyczny, guzkowe zapalenie powięzi, włókniak mięśni i włókniak desmoplastyczny, powinny być również uwzględnione w diagnostyce różnicowej. Wreszcie, należy rozważyć możliwość nowotworu złośliwego antrum szczękowego, chociaż niezbyt często. Diagnostyka różnicowa takich nowotworów obejmuje esthesioneuroblastoma, raka neuroendokrynnego, mięśniakomięsaka prążkowanego,limfoepitelioma, chłoniaka, czerniaka i słabo zróżnicowanego raka gruczolakowatego. Można je odróżnić po cechach klinicznych, mikroskopowych światła, mikroskopowych elektronów i immunohistochemicznych. Immunohistochemia jest ważnym narzędziem, które może być cenne w osiągnięciu diagnozy w takiej sytuacji.
lekkie cechy mikroskopowe SNUC obejmują obecność hiperkomórkowej proliferacji o zróżnicowanych wzorach wzrostu, w tym beleczkowatym, arkuszowym, wstążkowym, lobowym i organoidowym. Komórki nowotworowe są średniej wielkości i okrągłe do owalnych i mają pleomorficzne i hiperchromatyczne jądra, niepozorne do widocznych jąder, różną ilość cytoplazmy eozynofilowej, wysoki stosunek jąder do cytoplazmy, wyraźny wzrost aktywności mitotycznej często z atypowymi mitozami, martwicą guza i apoptozą. Większość wyników badań histopatologicznych była zgodna z naszym przypadkiem.
obecność różnicowania komórek płaskonabłonkowych korelowałaby z pochodzeniem w nabłonku Schneiderian, nadając tym samym ektodermalną pochodną tym guzom. Analizy uzupełniające (np., immunohistochemia, mikroskopia elektronowa i molekularne badania biologiczne) są często wymagane w diagnostyce SNUC i w różnicowaniu go od innych niezróżnicowanych nowotworów złośliwych. Zgodnie z literaturą, immunostaining dla cytokeratyny 7,8 i 19 I EMA zostały udokumentowane w naszym niniejszym przypadku.
ze względu na niewielką liczbę zgłaszanych przypadków nie przeprowadzono systematycznej oceny idealnego schematu leczenia. Jednak leczenie polega na ogół chirurgiczne usunięcie guza. U pacjentów z SNUC występuje wysoki wskaźnik zarówno nawrotów miejscowo–regionalnych, jak i przerzutów odległych. Ponadto, ze względu na złożoną anatomię obszaru głowy i szyi, całkowite usunięcie guza z szerokimi marginesami nie zawsze jest możliwe. Leczenie SNUC obejmuje agresywną terapię multimodalną, w tym chirurgiczną resekcję i terapię uzupełniającą (tj. radioterapię, chemioterapię). Rokowanie związane z SNUC jest słabe,a śmierć z powodu choroby często występuje w krótkich okresach po rozpoznaniu. Optymalne leczenie nie zostało jeszcze ustalone. Ważne jest, aby rozpoznać i odróżnić ten odrębny nowotwór od innych nowotworów nosa ze względu na jego agresywne zachowanie, ponieważ wczesna interwencja może doprowadzić do pomyślnego wyniku. Nasz pacjent przeszedł protokół leczenia skojarzonego obejmujący operację i radioterapię i pozostaje wolny od choroby przez ostatni rok i jest na regularnej obserwacji.
podsumowując, opisujemy rzadki przypadek SNUC zatoki szczękowej potwierdzony przez markery IHC, które przeszły protokół leczenia skojarzonego i pozostały wolne od choroby przez ostatni rok.