-
większy rozmiar tekstuduży rozmiar teksturegularny rozmiar tekstu
Co To jest przerwany łuk aorty (IAA)?
przerwany łuk aorty (IAA) to rzadka choroba serca, która występuje, gdy aorta nie tworzy się całkowicie. Aorta jest głównym rurociągiem serca, przenosząc bogatą w tlen krew do organizmu. Zwykle ma kształt łuku lub krzywej. W przerwanym łuku aorty brakuje części aorty, pozostawiając lukę.
co się dzieje, gdy dziecko ma przerwany łuk aorty (IAA)?
w IAA końce aorty po obu stronach szczeliny są zamknięte, więc krew nie spływa do szczeliny. Części ciała, które są karmione przez gałęzie naczyń krwionośnych poza szczeliną (takie jak nogi i brzuch) zostaną uszkodzone, jeśli przepływ krwi bogatej w tlen nie zostanie przywrócony.
jakie są objawy & objawy przerwanego łuku aorty (IAA)?
luka w aorcie zwykle nie powoduje problemów dopiero po urodzeniu dziecka. To dlatego, że krążenie przed i w trakcie porodu pozwala bogatej w tlen krwi dotrzeć do dolnej połowy ciała dziecka przez tymczasowe naczynie krwionośne zwane przewodem tętniczym. W ciągu pierwszych godzin lub dni po urodzeniu dziecka przewód tętniczy zwykle zamyka się.
kiedy przewód tętniczy zaczyna się zamykać u dziecka z IAA, dziecko będzie wyglądało na słabe i może źle się odżywiać. Gdy naczynie zamyka się bardziej całkowicie, objawy stają się bardziej poważne i zagrażające życiu. Brak przepływu krwi i tlenu może uszkodzić wątrobę, nerki i jelita.
nogi dziecka mogą wyglądać szaro i czuć się chłodno w porównaniu z ramionami i głową. Puls dziecka może być odczuwalny w prawym ramieniu, ale będzie słaby lub nieobecny w nogach. W zależności od położenia luki w aorcie, normalny puls może nie być odczuwalny w lewym ramieniu dziecka.
co powoduje przerwany łuk aorty (IAA)?
problem pojawia się, gdy aorta nie tworzy się prawidłowo na początku ciąży. Czasami jest to związane z chorobą genetyczną, która może być dziedziczona, ale może się zdarzyć bez znanej przyczyny.
kto dostaje przerwany łuk aorty (IAA)?
przerwany łuk aorty może być związany z zaburzeniem genetycznym, takim jak zespół delecji 22q11.2 (znany również jako zespół DiGeorge ’ a), dlatego zazwyczaj zaleca się badanie genetyczne.
prawie wszystkie dzieci urodzone z IAA mają również otwór między dolnymi komorami serca zwany przegrodą komorową (VSD). Nie mogą być inne problemy z sercem, takie jak ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD) lub truncus arteriosus.
Jak diagnozuje się przerwany łuk aorty (IAA)?
zdjęcia USG przed urodzeniem mogą wykryć IAA. W przeciwnym razie zmiany w wyglądzie i aktywności noworodka 1-2 dni po urodzeniu mogą być oznakami problemu.
porównanie impulsów w rękach i nogach dziecka może pomóc w identyfikacji IAA. Pulsoksymetr może mierzyć poziom tlenu w palcach u dziecka. Lekarze potwierdzają diagnozę USG serca dziecka (echokardiogram).
Jak leczy się przerwany łuk aorty (IAA)?
niemowlęta, których IAA stwierdzono na USG prenatalnym, są leczone lekiem o nazwie prostaglandyna zaraz po urodzeniu. Dziecko dostaje prostaglandynę przez maleńką rurkę dożylną (IV), która dostarcza lek w sposób ciągły. Spowalnia lub zatrzymuje zamknięcie przewodu tętniczego, więc bogata w tlen krew może nadal płynąć do dolnej części ciała dziecka, aż do operacji naprawy łuku aorty jest wykonywana.
jeśli nie wykryto IAA przed urodzeniem, prostaglandynę rozpoczyna się natychmiast po postawieniu diagnozy.
operacja jest wykonywana na początku życia dziecka, często w ciągu pierwszych kilku dni. Chirurg zamknie szczelinę w aorcie, odbudowując ją do normalnego rozmiaru naczynia. VSD i wszelkie inne problemy z sercem są zwykle naprawiane w tym samym czasie.
leczenie obejmuje również:
- serce i inne leki
- intubacja (rurka jest umieszczona w tchawicy dziecka, dzięki czemu respirator może zapewnić dodatkowy tlen i pomóc dziecku w oddychaniu)
- sedacja (leki utrzymujące dziecko we śnie podczas intubacji)
patrząc w przyszłość
po zabiegu poziom tlenu w całym ciele dziecka powróci do normy, a większość objawów zniknie. Z biegiem czasu, aorta dziecka i droga do aorty nie może rosnąć tak szybko lub tak duże, jak powinny. Zawory lub naczynia mogą tworzyć wąski, ściśnięty obszar zwany zwężeniem, wymagające dalszej operacji lub procedury cewnikowania serca, aby rozciągnąć otworzyć wąski obszar za pomocą balonu.
wizyty kontrolne u kardiologa dziecięcego (lekarza specjalizującego się w leczeniu chorób serca) są niezbędne dla dziecka urodzonego z IAA. Lekarz będzie obserwować żadnych problemów, takich jak blizny lub zwężenie w sercu lub naczyń krwionośnych. Lekarz może zalecić podanie dziecku antybiotyków przed zabiegami medycznymi lub stomatologicznymi, aby zapobiec infekcjom zastawek serca i jego wewnętrznej wyściółki.
ponieważ dzieci urodzone z IAA stają się nastolatkami i młodymi dorosłymi, rodzice powinni przypominać im, że muszą regularnie kontaktować się z lekarzem kardiologicznym.