Rozpoznanie zapalenia naczyń skóry

zapalenie naczyń skóry jest definiowane jako zapalenie ścian naczyń krwionośnych w obrębie skóry. Klasyfikacja tego stanu może być trudne i opiera się na wielkości naczyń krwionośnych dotkniętych. Przydatny schemat klasyfikacji znajduje się w rubryce 1.1

wtórne zapalenie naczyń jest często spowodowane przez leki, infekcje bakteryjne lub wirusowe, nowotwory złośliwe lub choroby tkanki łącznej. Stan ten może wpływać na małe lub średnie naczynia krwionośne.2

Zapalenie małych naczyń krwionośnych

• Zapalenie małych naczyń skóry
• zapalenie Naczyń IgA (fioletowy Хеноха-Shenleina)
• Крапивничный zapalenie naczyń

zapalenie Naczyń małych i średnich naczyń krwionośnych

• Reumatoidalne zapalenie stawów
• Mikroskopijny полиангиит
• Ziarniniakowatość z полиангиитом
• Eozynofilowe ziarniniakowatość z полиангиитом
• Криоглобулинемический zapalenie naczyń

zapalenie Naczyń średnich naczyń krwionośnych

• guzkowe zapalenie tętnic
• Skóry, zapalenie tętnic nodosa
• guzkowe zapalenie naczyń

Historia i cechy kliniczne

u tych pacjentów wymagany jest pełny wywiad, w szczególności w celu znalezienia jakichkolwiek cech systemowych lub oczywistych czynników wyzwalających zapalenie naczyń, takich jak nowe leki.

często obserwuje się wybroczyny, ale najczęstszą cechą jest wyczuwalna plamica. Jest to spowodowane przez osłabione ściany naczyń, co pozwala na wynaczynienie czerwonych krwinek.

proces ten jest pogarszany przez zwiększone ciśnienie, dlatego najczęściej dotknięte są dolne partie nóg. Obszary te mogą owrzodzenia i rozmiar chorego naczynia ma tendencję do korelacji z owrzodzeniem-im większe naczynie, tym głębsze owrzodzenie. Guzki i livedo reticularis mogą pojawić się w średnim i dużym zapaleniu naczyń krwionośnych.

badania diagnostyczne

u wszystkich pacjentów z podejrzeniem zapalenia naczyń skóry należy wykonać następujące badania diagnostyczne:2

• FBC, co może wskazywać na podstawową przyczynę
• LFT, aby wykluczyć zajęcie wątroby
• U & Es, aby zapewnić brak zajęcia nerek
• badanie moczu, aby szukać krwiomoczu lub białkomoczu, co wskazywałoby na zajęcie nerek

jeśli przyczyna zapalenia naczyń jest oczywista, dalsze badania nie są wymagane. Jeśli pozostaje niejasna, dalsze badania obejmowałyby:2

• Anca, które mogą wskazywać na układowe zapalenie naczyń
• immunoglobuliny i elektroforeza
• Czynnik reumatoidalny
• krioglobuliny
• wirusowe zapalenie wątroby typu B, zapalenie wątroby typu C i HIV, które są związane z niektórymi rzadkimi typami zapalenia naczyń

biopsja skóry

biopsja skóry może być pomocna w celu potwierdzenia diagnozy zapalenia naczyń skóry. Biopsja zmiany w wieku od 24 do 48 godzin najprawdopodobniej dostarczy istotnych informacji diagnostycznych.

cechy obejmują nacieki zapalne wokół naczyń krwionośnych, rozerwanie lub zniszczenie ścian naczyń i martwicę fibrynoidów.3 Inne ważne cechy histologiczne obejmują głębokość zapalenia naczyń, obecność pyłu jądrowego (rozpad białych krwinek) i wynaczynienie krwinek czerwonych.2

biopsja może również wskazywać na przyczynę zapalenia naczyń, zwłaszcza jeśli występują na przykład ziarniniaki. Bezpośrednia Immunofluorescencja jest przydatnym dodatkiem przy diagnozowaniu plamicy Henocha-Schönleina, ponieważ pokaże to okołonaczyniowe odkładanie się IgA.2

zapalenie naczyń krwionośnych małych naczyń skórnych

zapalenie naczyń małych naczyń skórnych jest najczęstszym typem spotykanym w praktyce. To zapalenie naczyń jest ograniczone do skóry i nie ma innego zaangażowania narządów, ale może być pierwszym objawem układowego zapalenia naczyń, więc nadzór jest konieczny.

do 50% przypadków jest idiopatycznych. Spośród tych, które nie są idiopatyczne, leki są częstą przyczyną, w tym penicyliny, diuretyki pętlowe i tiazydowe, leki przeciwdrgawkowe i allopurynol, między innymi.4

następną najczęstszą przyczyną jest zakażenie wirusowe lub bakteryjne. Ważne jest, aby wykluczyć wirusowe zapalenie wątroby typu B, zapalenie wątroby typu C i HIV. Wreszcie, istnieje związek z litego nowotworu narządów, które muszą być brane pod uwagę przy podejmowaniu historii.

w przypadku zapalenia naczyń skóry małych naczyń zmiany te często dotyczą zarówno podudzia, jak i kostek i są często bezobjawowe, chociaż zgłaszano występowanie pieczenia i świądu.

plamica palpacyjna jest najczęstszym objawem i może być poprzedzona wczesnym stadium plamki żółtej.Zmiany mogą nadal pojawiać się przez kilka tygodni, ale ustępują w podobnym czasie. U około 10% pacjentów występują nawracające rozbłyski.6 dochodzenie, jak opisano powyżej, jest konieczne w celu wykluczenia jakiegokolwiek zaangażowania systemowego.

stan jest samoograniczający się, więc leczenie często nie jest wymagane. Wszelkie leki sprawcze muszą zostać zatrzymane. Środki w celu zmniejszenia zastoju żylnego, wraz z NLPZ, może poprawić objawy.

w cięższych przypadkach lub w przypadku owrzodzenia może być wymagane zmniejszenie dawki prednizolonu. Antybiotyki i miejscowe kortykosteroidy są często używane, ale nie ma dowodów sugerujących, że są one korzystne.

istnieją słabe dowody na stosowanie kolchicyny drugiego rzutu, a jeśli to się nie powiedzie, można rozważyć zastosowanie azatiopryny i metotreksatu.6

Iga vasculitis (plamica Henocha-Schönleina)

plamica Henocha-Schönleina jest małym zapaleniem naczyń krwionośnych charakteryzującym się złogami immunologicznymi IgA. Zaburzenie to dotyka prawie wyłącznie dzieci i często przedstawia triadę wysypki, bólu brzucha i bólu stawów.

infekcje paciorkowcowe są najczęstszym czynnikiem wywołującym, ale także infekcje dróg oddechowych.Plamica dotyczy głównie prostowników kończyn i pośladków.

leczenie podtrzymujące jest podstawą leczenia, ale czasami wymagany jest systemowy prednizolon. Po ustąpieniu, około jedna czwarta pacjentów będzie nawrót, a do połowy będzie mieć zaburzenia czynności nerek na obserwacji.

pokrzywkowe zapalenie naczyń

pokrzywkowe zapalenie naczyń jest rzadką chorobą, która wiąże się z rozwojem indurated wheals, które różnią się od zwykłej pokrzywki, ponieważ wydają się być bolesne, trwają dłużej niż 24 godziny i ustępują z siniakami. Bąble mogą zawierać purpurowe ogniska i może współistnieć obrzęk naczynioruchowy.

dowody skuteczności leczenia są ograniczone, ale większość pacjentów reaguje na steroidy ogólnoustrojowe. Zabiegi drugiego rzutu okazały się skuteczne w niektórych przypadkach obejmują dapson, kolchicynę i hydroksychlorochinę.

mikroskopowe zapalenie naczyń

mikroskopowe zapalenie naczyń jest związane z ANCA zapalenie naczyń głównie dotyczące małych naczyń, chociaż mogą być również zaangażowane średnie naczynia. Jest to martwicza forma zapalenia naczyń z bardzo niewielkim odkładaniem się odporności w ścianach naczyń.

nie ma ziarniniaków, co pomaga odróżnić ten stan od innych naczyń związanych z ANCA. Kłębuszkowe zapalenie nerek i zapalenie naczyń włosowatych płuc często współistnieją i często występują zaburzenia konstytucyjne.

leczenie polega na silnej immunosupresji steroidami układowymi i cyklofosfamidem w celu wywołania remisji.6

ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń

ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń to związane z ANCA martwicze zapalenie ziarniniakowe małych i średnich naczyń. Zwykle dotyczy górnych i dolnych dróg oddechowych i powoduje kłębuszkowe zapalenie nerek.7

cechy dermatologiczne obejmują wyczuwalną plamicę, guzki podskórne, cyfrowe zawały i owrzodzenia. Owrzodzenia jamy ustnej są częste, a inne objawy to krwawienie z nosa, kaszel, krwioplucie, duszność i deformacja nosa.

podstawą leczenia są duże dawki prednizolonu i cyklofosfamidu.W ciężkiej chorobie nerek może być wskazana plazmafereza.8

eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń

eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń jest związanym z ANCA ziarniniakowym i martwiczym zapaleniem naczyń, które jest bogate w eozynofile, obejmujące małe i średnie naczynia.

kłębuszkowe zapalenie nerek występuje często i jest związane z astmą u dorosłych.Występuje eozynofilia obwodowa, a zapalenie naczyń może dotyczyć prawie każdego narządu.

podstawą leczenia tych pacjentów są duże dawki prednizolonu i cyklofosfamidu.

Krioglobulinemiczne zapalenie naczyń

krioglobuliny są nieprawidłowymi białkami, które samoistnie wytrącają się, gdy krew jest chłodzona poniżej 37°C. utworzone kompleksy immunologiczne powodują zapalenie naczyń i mogą wpływać na nerwy obwodowe, stawy i nerki, a także skórę.6

ostre epizody są wywoływane przez zimne środowisko i okresy bezruchu. Wirusowe zapalenie wątroby typu C jest przyczyną w 80% przypadków.

leczenie polega na połączeniu ogólnoustrojowych steroidów i innych leków immunosupresyjnych. Co ważne, jeśli występuje wirusowe zapalenie wątroby typu C, będzie to wymagało genotypowania i odpowiedniego leczenia.9

poliarteritis nodosa i skórne PN

Poliarteritis nodosa (PN) jest rzadką formą martwiczego zapalenia naczyń średnich naczyń, które nie powoduje kłębuszkowego zapalenia nerek i nie jest związane z ANCA.PN ogólnoustrojowe może wpływać na prawie każdy narząd; PN skórne nie ma udziału ogólnoustrojowego.

wiele infekcji wirusowych, w tym wirusowe zapalenie wątroby typu B, było zamieszanych w wywołanie tego stanu. Najczęstszą cechą są delikatne guzki podudzia, które mogą owrzodzać.

zapalenie wielostawowe skóry można często leczyć za pomocą NLPZ i zmniejszającego się prednizolonu w dużych dawkach. Zapalenie wielostawowe z zaangażowaniem ogólnoustrojowym powinno być leczone skojarzeniem prednizolonu i cyklofosfamidu. Wirusowe zapalenie wątroby typu B, jeśli występuje, będzie wymagało aktywnego leczenia.6

kiedy odnieść się do opieki wtórnej

łagodne przypadki zapalenia naczyń małych naczyń skóry można leczyć w opiece podstawowej.

jeśli przypadek dotyczy skóry, ze znacznym zaangażowaniem skóry, wymagane jest pilne skierowanie do zespołu dermatologicznego. Należy omówić to z zespołem nefrologicznym. Pacjenci, którzy źle się czują, z podejrzeniem zaangażowania systemowego, powinni zostać skierowani do dyżurnego zespołu medycznego.

w każdym przypadku zapalenia naczyń małych naczyń skórnych wymagana jest obserwacja od czterech do ośmiu tygodni, więc lekarz rodzinny może sprawdzić BP, U& Es i analizę moczu i upewnić się, że późna prezentacja choroby nerek nie jest pominięta.

• Dr James Miller jest specjalistą dermatologii w szpitalach uniwersyteckich w Leicester; Dr Anton Alexandroff jest konsultantem dermatologiem i honorowym starszym wykładowcą w Nuffield Health Leicester Hospital, Spire Leicester Hospital, BMI Manor Bedford Hospital i Nuffield Health Cambridge Hospital

1. Carlson JA. Ocena histologiczna zapalenia naczyń skóry. Histopatologia 2010; 56: 3-23
2. Fett N. ocena dorosłych z skórnymi zmianami zapalenia naczyń. UpToDate Kwiecień 2016
3. Carlson JA, NG BT, Chen KR. Aktualizacja: kryteria diagnostyczne, klasyfikacja, epidemiologia, etiologia, patogeneza, Ocena i rokowanie. Am J Dermatopatol 2005; 27(6): 504
4. Carmen G. przegląd zapalenia naczyń małych naczyń skóry. UpToDate październik 2016
5. Podjasek JO, Wetter DA, Pittelkow MR et al. Cutaneous small vessel vasculitis associated with solid organ malignancies: The Mayo experience, 1996 to 2009. J Am Acad Dermatol 2012; 62 (2): e55-65
6. Jednonarządowe zapalenie naczyń małego naczynia; zapalenie naczyń małego naczynia skóry. W: Griffiths C, Barker J, Bleiker T et al (eds). Podręcznik dermatologii Rooka. Chichester, Wiley, 2016
7. Jennette JC, Falk RJ, Bacon pa et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Zapalenie stawów Rheum 2013; 65(1): 1-11
8. Jayne DR, Gaskin G, Rasmussen N et al. Randomizowane badanie wymiany osocza lub metyloprednizolonu w dużych dawkach jako terapii wspomagającej w ciężkim zapaleniu naczyń nerkowych. J Am Soc Nephrol 2007; 18(7): 2180-8
9. Mukhtyar C, Guillevin L, Cid MC et al. Zalecenia EULAR dotyczące leczenia pierwotnego zapalenia naczyń małych i średnich naczyń. Ann Rheum Dis 2009; 68(3): 310-17