56-letni Hiszpan zaprezentował zaktualizowany spektakl Rx. Zgłosił 10-letnią historię zmniejszonej ostrości wzroku w prawym oku; jednak lewe oko nie zostało uszkodzone. Pytany o przyczynę jego obniżonej ostrości, powiedział, że nie jest pewien, ale przypomniał sobie wizytę u okulisty kilka razy, gdy jego wzrok zaczął słabnąć. Jego historia choroby była niczym niezwykła, a on zgłosił, że nie brał żadnych leków.
jego najlepiej skorygowana ostrość wzroku zmierzona 20/400 O. D. i 20/20 O. S. Badanie ruchliwości zewnątrzgałkowej było w normie. Pola widzenia konfrontacji były pełne do uważnego liczenia palców O. U., a jego źrenice były równie okrągłe i reaktywne, bez defektu aferentnego. Badania siatki Amslera wykazały gęstą, środkową zmętnienie w prawym oku.
na rozszerzonym badaniu dna oka ciało szkliste było jasne w obu oczach. Miał małe kubki z dobrym zabarwieniem obręczy i perfuzją w obu oczach. Badanie prawej plamki wykazało niespecyficzny nabłonek pigmentowy siatkówki (RPE) plamki (ryc. 1).
nie było oczywistego płynu podretinowego, a badanie siatkówki obwodowej było nijakie. Lewe oko było w normie. Wykonaliśmy skanowanie typu spectral-domain OCT (SD-OCT) (rysunek 2) oraz autoflorescencję dna oka (FAF) (Rysunek 3).
1. Zdjęcie dna oka prawego oka pacjenta pokazuje niezwykłe zmiany w plamce żółtej. Co oznaczają te zmiany?
Weź udział w quizie siatkówki
1. Co pokazuje SD-OCT?
a. okultystyczne odwarstwienie neurosensoryczne.
b. Neowaskularyzacja naczynioruchowa (CNV).
C. polypoidal choroidal lesions.
D. utrata linii integralności fotoreceptora (PIL).
2. Co ujawnia FAF?
a. Occult CNV.
b. niespecyficzny zanik RPE.
C. koryto linii demarkacyjnej.
D. utrata RPE wtórna do akumulacji lipofuscyny.
3. Jaka jest najbardziej prawdopodobna diagnoza?
a. dystrofia plamki Stargardta (SMD).
2. Poziome przecięcie plamki żółtej prawego oka pacjenta na SD-OCT.
B. rozwiązana idiopatyczna Centralna naczynioruchowa surowicza (ICSC).
c.okultyzm
d. Polypoidal choroidal vasculopathy.
4. Jak należy zarządzać pacjentem?
a. obserwacja wraz z ochronnym założeniem oczu.
b. Avastin (bewacyzumab, Genentech) lub Lucentis (ranibizumab, Genentech).
C. terapia fotodynamiczna (PDT).
D.laseroterapia.
3. Wyniki autoflorescencji dna oka prawej plamki żółtej. Co zauważyłeś?
dyskusja
opierając się na badaniu dna oka naszego pacjenta, trudno było wyjaśnić, dlaczego nie widzi lepiej niż 20/400. Rzeczywiście, nie wydaje się być plamka 20/400; nie było oczywistego płynu podretinalnego ani obrzęku plamki żółtej, które mogłyby być docenione na podstawie badania klinicznego. Zauważyliśmy jednak pewne niespecyficzne zmiany RPE, w tym okrągłą, żółtą zmianę umiejscowioną skroniowo do fovea. Ta prezentacja również wyglądała płasko i nie pasowała do żadnej rozpoznawalnej diagnozy klinicznej. Bez jasnych odpowiedzi wykonaliśmy
SD-OCT i FAF. Badania diagnostyczne wykazały zaskakujące wyniki.
SD-OCT dostarczył pierwszej prawdziwej wskazówki, co miało wpływ na tego pacjenta. Po pierwsze, wykluczyliśmy odpowiednie negatywy; nie widzieliśmy płynu podretinalnego, odwarstwień siatkówki, CME lub innych oczywistych zmian. W rzeczywistości, na pierwszy rzut oka, SD-OCT wyglądał całkiem normalnie.
jednak po bliższym przyjrzeniu się wydaje się, że nic nie jest normalne. Tuż nad (lub przed) RPE, jest ciemniejsza biała linia, która reprezentuje połączenie fotoreceptora segmentów wewnętrznych i zewnętrznych. Ta linia nazywa się linią integralności fotoreceptora i jest niekompletna w prawym oku pacjenta. Począwszy od obu krawędzi skanowania SD-OCT, pil jest łatwo zlokalizowany i można go śledzić na zewnątrz fovea. Wtedy to się skończy. To wyjaśnia, dlaczego nasz pacjent widzi 20/400 przedawkowania — nie ma fotoreceptorów w plamce żółtej. Ale dlaczego?
FAF dostarcza ostatniej wskazówki. FAF jest nieinwazyjną fotograficzną metodą dokumentowania patologicznych zmian siatkówki. Dokładniej, wykorzystuje właściwości fluorescencyjne lipofuscyny do badania choroby siatkówki in vivo. Najczęściej stosuje się go u pacjentów z AMD, u których kumulacja lopofuscyny jest markerem toksyczności siatkówki i progresji choroby. Inne choroby mogą również wykazywać zmiany hipo – lub hyperfluorescent, w zależności od stanu siatkówki.
u naszego pacjenta obraz FAF jest dość uderzający. Istnieje Centralna Strefa atrofii RPE, która odpowiada obszarowi widocznemu na SD-OCT, w którym brakowało PIL. Dodatkowo istnieje liniowa Strefa atrofii RPE, która rozciąga się tylnie do dolnej siatkówki. Stanowi to starą linię koryta cieczy. Możemy przypuszczać, że nasz pacjent miał przewlekłe odwarstwienie surowicze obejmujące plamkę żółtą. Następnie, z biegiem czasu, płyn rozszerzył się podrzędnie. Płyn ostatecznie wyschł, ale nie wcześniej spowodował blizny i zanik plamki żółtej, a także stworzył linię koryta, które można zobaczyć na FAF. Co ciekawe, to odkrycie jest praktycznie niewidoczne na badaniu klinicznym.
co spowodowało blizny płynowe i plamkowe? Bardziej niż prawdopodobne, wyniki te były spowodowane przez ICSC. Klinicznie cechą charakterystyczną ICSC jest neurosensoryczne odwarstwienie siatkówki, które zwykle obejmuje plamkę żółtą.1 zazwyczaj dotyka zdrowych pacjentów w wieku od 20 do 45 lat. Ponadto, mężczyźni są pięć do 10 razy bardziej narażone na rozwój ICSC niż kobiety. Stan zwykle wiąże się ze stresem emocjonalnym i jest często obserwowany u pacjentów, którzy wykazują zorientowane na osiągnięcia osobowości „typu A”.1 choroba jest zwykle samoograniczająca się z doskonałym rokowaniem wzrokowym. Jednak nie każdy reaguje z powodzeniem, jak to miało miejsce w przypadku naszego pacjenta. W rzeczywistości nawroty rozwijają się u jednej trzeciej do jednej połowy pacjentów z ICSC (zwykle w ciągu jednego roku), a 10% pacjentów doświadcza trzech lub więcej epizodów.
w tym momencie nie mogliśmy zrobić wiele dla naszego pacjenta poza zalecaniem ochronnego noszenia oczu dla jego dobrego oka. Uszkodzenie spowodowane chorobą zostało zrobione i niestety nic nie może przywrócić fotoreceptorów. Wyjaśniliśmy wyniki i poprosiliśmy go o powrót na coroczne badania.
odpowiedzi do quizu Retina: 1) d; 2) c; 3) b; 4) a.
1. Gass JD. Stereoskopowy atlas choroby plamki żółtej: diagnostyka i leczenie, wyd.4 St. Louis: Mosby; 1997: 52-70.