zespół Möbiusa wynika z niedorozwoju nerwów czaszkowych VI i VII. VI nerw czaszkowy kontroluje boczny ruch oka, a VII nerw czaszkowy kontroluje ekspresję twarzy.
przyczyny zespołu Möbiusa są słabo poznane. Uważa się, że jest to wynik zaburzenia naczyniowego (tymczasowa utrata przepływu krwi) w mózgu podczas rozwoju prenatalnego. Przyczyn zaburzeń naczyniowych prowadzących do zespołu Möbiusa może być wiele. Większość przypadków nie wydaje się być genetyczna. Jednak powiązania genetyczne zostały znalezione w kilku rodzinach. Niektóre uraz matki może prowadzić do upośledzenia lub przerwania przepływu krwi (niedokrwienie) lub braku tlenu (niedotlenienie) rozwijającego się płodu. Niektóre przypadki są związane z wzajemną translokacją między chromosomami lub chorobą matki. W większości przypadków zespołu Möbiusa, w którym podejrzewa się dziedziczenie autosomalne dominujące, szósty i siódmy porażenie nerwu czaszkowego (porażenie) występuje bez związanych z tym nieprawidłowości kończyn.
stosowanie leków i traumatyczna ciąża mogą być również związane z rozwojem zespołu Möbiusa. Stosowanie Misoprostolu lub talidomidu przez kobiety w czasie ciąży wiązało się w niektórych przypadkach z rozwojem zespołu Möbiusa. Misoprostol jest stosowany w celu wywołania aborcji w Brazylii i Argentynie, a także w Stanach Zjednoczonych. Aborcja Misoprostolu jest skuteczna w 90% przypadków, co oznacza, że ciąża trwa w 10% przypadków. Badania pokazują, że stosowanie misoprostalu w czasie ciąży zwiększa ryzyko wystąpienia zespołu Möbiusa o 30%. Chociaż jest to dramatyczny wzrost ryzyka, częstość występowania zespołu Möbiusa bez stosowania Misoprostolu szacuje się na jeden na 50000 do 100000 urodzeń (co daje częstość występowania zespołu Möbiusa przy stosowaniu Misoprostolu, mniej niż jeden na 1000 urodzeń). Zażywanie kokainy (która ma również wpływ na naczynia krwionośne) jest związane z zespołem Möbiusa.
niektórzy badacze sugerują, że podstawowym problemem tego zaburzenia może być wrodzona hipoplazja lub ageneza jąder nerwu czaszkowego. Niektóre objawy związane z zespołem Möbiusa mogą być spowodowane niepełnym rozwojem nerwów twarzy, innych nerwów czaszkowych i innych części ośrodkowego układu nerwowego.
problemy Stomatologiczneedytuj
NeonatalEdit
gdy dziecko rodzi się z zespołem Möbiusa, mogą wystąpić trudności z zamknięciem jamy ustnej lub przełykaniem. Język może fascynować (drżeć) lub być hipotoniczny (niskie napięcie mięśniowe). Język może być większy lub mniejszy niż średnia. Może występować niski ton mięśni podniebienia miękkiego, gardła i układu żucia. Podniebienie może być nadmiernie wygięte (podniebienie wysokie), ponieważ język nie tworzy ssania, które normalnie kształtowałoby podniebienie dalej. Podniebienie może mieć rowek (może to być częściowo spowodowane wczesną intubacją, jeśli jest przez dłuższy czas) lub może być rozszczep (niekompletnie utworzony). Otwór gębowy może być mały. Problemy z żywieniem mogą stać się krytycznym problemem na początku, jeśli odpowiednie odżywianie jest trudne.
uzębienie Pierwotnedytuj
zęby podstawowe (dziecięce) zaczynają się pojawiać w wieku 6 miesięcy, a wszystkie 20 zębów mogą być w wieku 2,5 roku. Czas erupcji jest bardzo zróżnicowany. Nie może być niepełne tworzenie szkliwa na zębach (hipoplazja szkliwa), który sprawia, że zęby bardziej podatne na próchnicę (ubytki). Mogą być brakujące wykwity zębów. Jeśli niemowlę nie zamyka się prawidłowo, dolna szczęka staje się bardziej zauważalna (micrognathia lub retrognathia). Przednie zęby mogą nie dotykać się, gdy dziecko zamyka się, ponieważ tylne zęby są nadmiernie uszkodzone lub z powodu niekompletnego formowania szczęki. Stan ten nazywa się przedni otwarty zgryz i ma implikacje twarzy / szkieletu. Ślina może być gruba lub niemowlę może mieć suchość w ustach.
uzębienie Przejścioweedytuj
między 5 a 7 rokiem życia większość dzieci zaczyna tracić swoje pierwotne zęby. Czasami niektóre zęby pierwotne są powolne do złuszczania (wypadają), a dentysta może chcieć usunąć ząb pierwotny wcześnie, aby zapobiec problemom ortodontycznym. Podobnie, przedwczesna utrata zębów pierwotnych może później powodować problemy ortodontyczne. W przypadku przedwczesnej utraty zęba mogą być potrzebne wymienne lub stałe przekładki, aby zapobiec przesuwaniu się zębów. Leczenie ortodontyczne można rozpocząć na tym etapie rozwoju, aby pomóc w zatłoczeniu lub pomóc w powiązaniu górnej i dolnej szczęki. Zgodnie z wysokim podniebieniem jest wąski kształt łuku górnych zębów, gdy ustawiają się one w jamie ustnej. Może to spowodować, że górne przednie zęby wyłażą i stają się bardziej podatne na złamania w przypadku przypadkowego uderzenia. Ważną rolę w tej sytuacji odgrywa Ortodoncja przechwytująca. Urządzenia, które rozszerzają górny łuk, mają tendencję do przywracania przednich zębów do bardziej normalnej pozycji. Niektóre urządzenia mogą nawet pomóc umożliwić przednie zęby, aby zbliżyć się do normalnego w sytuacji otwartego zgryzu. Usta i wargi mogą mieć tendencję do wysuszania się u pacjenta Möbius. Brak dobrego uszczelnienia jamy ustnej (wargi razem) pozwala dziąsła (dziąsła), aby uzyskać suche i może dostać stan zapalny i podrażnienia.
uzębienie stałe
po utracie ostatniego zęba pierwotnego, zwykle w wieku około dwunastu lat, można rozpocząć ostateczne leczenie ortodontyczne. Pacjent, który nie był w stanie dobrze zamknąć lub połknąć, prawdopodobnie będzie miał otwarty zgryz, niedobór wzrostu dolnej szczęki, wąski łuk z zatłoczonymi zębami i górne przednie Rozszerzanie zębów. Może być wskazana operacja ortognatyczna (szczęka). Należy to wykonać w większości sytuacji przed operacją uśmiechu, w której mięsień gracilis jest wszczepiany do twarzy.