mięsaki tkanek miękkich to grupa rzadkich nowotworów, które razem stanowią tylko 1 procent wszystkich dorosłych nowotworów. Chociaż guzy te mogą występować w dowolnym miejscu w organizmie, około 20 procent (0,2 procent wszystkich nowotworów) rozwija się w tylnej części brzucha, obok nerek, w stosunkowo „ukrytym” miejscu znanym jako zaotrzewnowej. Tutaj mięsaki zaotrzewnowe rosną powoli w czasie i, w rzeczywistości, po wykryciu, są zwykle 20 do 30 centymetrów, całkiem możliwe, że największe guzy w ludzkim ciele. Ale oprócz ich wizualnie szokujących gigantycznych rozmiarów, mięsaki zaotrzewnowe są jednymi z najtrudniejszych nowotworów do leczenia. Postanowiłem poświęcić swoją karierę walce z tą rzadką bestią.”
dla pacjentów z mięsakiem zaotrzewnowym operacja jest nadal jedyną szansą na wyleczenie. Nie są to jednak proste operacje. Ze względu na ich duże rozmiary i ograniczoną przestrzeń w pozostałej części brzucha, guzy te często dotykają, kompresują, wypierają lub wręcz atakują główne narządy i naczynia krwionośne. To znacznie zwiększa ryzyko operacji tak, że większość chirurgów są niechętni do podjęcia na tych przypadkach i, słusznie, odnoszą się do ośrodków specjalistycznych. Aby całkowicie usunąć nowotwory, często musimy jednocześnie wyjąć wiele narządów, a czasami główne naczynia krwionośne. W rezultacie, te operacje mogą obejmować wiele zespołów; trwać długo (czasami osiem godzin lub więcej); i, dla chirurga, może być bardzo wymagający zarówno psychicznie, jak i fizycznie.
po powrocie do zdrowia po tak trudnej operacji, moi pacjenci często pytają mnie: „Czy jestem teraz wyleczony?”Mogę sobie tylko wyobrazić emocjonalną kolejkę górską, której muszą doświadczyć, gdy wiedząc, przez co przeszliśmy i widząc niezwykle długą bliznę brzuszną, koniecznie dyskutujemy o tym, że nawet przy najlepszych operacjach w najlepszych ośrodkach specjalistycznych, nowotwory te mają notoryczną reputację powrotu. Radioterapia i chemioterapia czasami zmniejszają to ryzyko, ale biorąc pod uwagę rzadkość tej choroby, obecnie nie mamy wystarczających informacji, aby wiedzieć, czy te niechirurgiczne zabiegi są naprawdę skuteczne. Ostatecznie, kiedy, a nie jeśli — dla większości pacjentów, niestety — bestia powraca, a jeśli się nie rozprzestrzeniła, wracamy do operacji, z każdą kolejną operacją trudniejszą i bardziej ryzykowną niż poprzednia. Jest rzeczą oczywistą, że potrzebujemy lepszego leczenia chirurgicznego i niechirurgicznego u pacjentów z mięsakiem zaotrzewnowym. Oznacza to lepsze zrozumienie choroby na wielu poziomach.
poznanie bestii z zewnątrz. W zaotrzewnowej, dwa najczęstsze podtypy są liposarcoma i leiomyosarcoma, nowotwory, które pochodzą z tłuszczu i mięśni gładkich, odpowiednio. Te dwa mogą mieć bardzo różne zachowania. Nawet w ramach najczęstszych podtypu, liposarcoma, pacjenci mogą mieć guzy, które wahają się od powolnego wzrostu, bez zdolności do rozprzestrzeniania się, do tych, które są infiltracji, agresywne i szybko rozprzestrzenia. Zrozumienie tych różnic wpływa na nasze podejście do leczenia, w tym, na przykład, jak rozległe być z chirurgii lub czy dać chemioterapii.
poznanie bestii od środka poprzez badania. W idealnym świecie każdy guz usunięty z operacji byłby dosłownie rozcięty w celu zbadania guza na poziomie mikroskopowym, aby dowiedzieć się o komórkach i ich funkcjonowaniu, są zorganizowane i współdziałają ze sobą, a co najważniejsze, jeśli istnieją jakiekolwiek „słabe punkty”, które można wykorzystać do celów leczenia. Uważam również, że powinniśmy skupić się nie tylko na złych komórkach (rak), ale także na tych dobrych (komórki odpornościowe), które faktycznie tworzą i rezydują w samym guzie. Biorąc pod uwagę duży rozmiar guza, jest na pewno więcej niż wystarczająco dużo materiału do badania!
praca z innymi w walce z bestią. W zeszłym roku miałem wyjątkową okazję zrobić operację mięsaka zaotrzewnowego z kolegami w Mediolanie, we Włoszech, w jednym z największych ośrodków specjalistycznych na świecie dla tego rzadkiego raka. Dla mnie było to wspaniałe doświadczenie zawodowe i nadal jest satysfakcjonujące do dziś, ponieważ nadal uczymy się od siebie nawzajem, dzielimy się doświadczeniami i omawiamy sposoby potencjalnie włączenia nowych wyników badań w celu optymalizacji leczenia. W rzeczywistości, w duchu współpracy, Milan sarcoma group odegrała kluczową rolę w ostatnim rozwoju międzynarodowej grupy chirurgów, której celem jest poprawa wyników u pacjentów z mięsakiem zaotrzewnowym. Nasz wspólny cel – „Non segni di recidiva malattia”, co oznacza „brak oznak nawrotu choroby” – jest umieszczony na ścianie mojego biura w Los Angeles, aby dać mi inspirację.
myślę o mięsaku zaotrzewnowym na co dzień, nawet gdy nie jestem twarzą w twarz z guzem na sali operacyjnej. Dla tak rzadkiej i wymagającej choroby, to poświęcenie jest prawdopodobnie konieczne; wyobrażam sobie, że dla pacjentów dotkniętych tą chorobą, jest to również często w ich umysłach. Jestem optymistą, że razem z innymi w kraju i na całym świecie, zajmującymi się mięsakiem zaotrzewnowym, będziemy nadal czynić postępy w walce z tą bestią.
William Tseng, M. D., jest onkologiem chirurgicznym na Uniwersytecie Południowej Kalifornii. Leczy pacjentów z dorosłymi mięsakami tkanek miękkich o dowolnej lokalizacji ciała, w tym zaotrzewnowej. Ma również szczególne zainteresowania badawcze w liposarcoma, podzbiór tych nowotworów. Tseng wniósł wiele artykułów naukowych i medycznych, a także kilka artykułów dla pacjentów.