arco aórtico interrompido (IAA))

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o que é um arco aórtico interrompido (IAA)?Um arco aórtico interrompido (IAA) é uma doença cardíaca rara que ocorre quando a aorta não se forma completamente. A aorta é o principal oleoduto do coração, transportando sangue rico em oxigénio para o corpo. Normalmente, tem a forma de um arco ou curva. Em um arco aórtico interrompido, parte da aorta está faltando, deixando uma lacuna.

o que acontece quando um bebé tem um arco aórtico interrompido (IAA)?

em um IAA, as extremidades da aorta em ambos os lados do gap são fechadas, de modo que o sangue não flui para o gap. Partes do corpo que são alimentados por ramos de vasos sanguíneos além da lacuna (tais como as pernas e barriga) será danificado se o fluxo de sangue rico em oxigênio não é restaurado.Ilustração: arco aórtico interrompido

quais os sinais & sintomas de um arco aórtico interrompido (IAA)?

a lacuna na aorta geralmente não causa problemas até que um bebê nasce. Isso porque a circulação antes e durante o nascimento permite que o sangue rico em oxigénio atinja a metade inferior do corpo do bebé através de um vaso sanguíneo temporário chamado ductus arteriosus. Nas primeiras horas ou dias após o nascimento de um bebé, o canal arterial fecha normalmente.Quando o canal arterial começar a fechar-se num bebé com IAA, o bebé parecerá fraco e poderá alimentar-se mal. À medida que o vaso se fecha mais completamente, os sintomas tornam-se mais graves e com risco de vida. A falta de fluxo sanguíneo e oxigênio pode danificar o fígado, rins e intestinos.

as pernas do bebé podem parecer cinzentas e sentir-se Frias em comparação com os ombros e a cabeça. O pulso do bebê pode ser sentido no braço direito, mas será fraco ou ausente nas pernas. Dependendo da localização da lacuna na aorta, um pulso normal pode não ser sentido no braço esquerdo do bebê.O que causa o arco aórtico interrompido (IAA)?

o problema ocorre quando a aorta não se forma corretamente no início da gravidez. Às vezes, está relacionado com uma condição genética que pode ser herdada, mas pode acontecer sem causa conhecida.Quem recebe um arco aórtico interrompido (IAA)?Um arco aórtico interrompido pode estar relacionado a uma doença genética como a síndrome de deleção 22q11.2 (também conhecida como síndrome de DiGeorge), por isso os testes genéticos geralmente são recomendados.

quase todos os bebês nascidos com um IAA também têm um buraco entre as câmaras inferiores do coração chamado defeito septal ventricular (VSD). Pode haver outros problemas cardíacos, tais como um defeito septal Auricular (ASD) ou truncus arteriosus.Como é diagnosticado um arco aórtico interrompido (IAA)?Imagens ultrassom antes do nascimento podem detectar um IAA. Caso contrário, as mudanças na aparência e atividade de um recém-nascido 1-2 dias após o nascimento podem ser sinais do problema. A comparação dos pulsos nos braços e pernas do bebé pode ajudar a identificar um IAA. Um oxímetro de pulso pode medir o nível de oxigénio nos dedos do bebé. Os médicos confirmam o diagnóstico com uma ecografia do coração do bebê (um ecocardiograma).Como é tratado um arco aórtico interrompido (IAA)?Os bebés cujo IAA é encontrado no ultra-som pré-natal são tratados com um medicamento chamado prostaglandina logo após o nascimento. O bebé recebe a prostaglandina através de um pequeno tubo intravenoso (IV) que fornece medicamentos continuamente. Ele retarda ou impede o fechamento do canal arterial para que o sangue rico em oxigênio possa continuar fluindo para o corpo inferior do bebê até a cirurgia para reparar o arco aórtico é feito.Se o IAA não foi encontrado antes do nascimento, a prostaglandina é iniciada logo que o diagnóstico é feito.A cirurgia é feita no início da vida do bebê, muitas vezes nos primeiros dias. O cirurgião vai fechar a brecha na aorta, reconstruindo-a num vaso de tamanho normal. O VSD e quaisquer outros problemas cardíacos são normalmente corrigidos ao mesmo tempo.

o tratamento também inclui::

• coração e outros medicamentos
• intubação (um tubo é colocado na traqueia do bebé assim, um ventilador pode dar mais oxigênio e auxiliar a respiração do bebé)
• sedação (medicamentos para manter o bebê dormindo enquanto entubado)

Olhando para o futuro

Após a cirurgia, os níveis de oxigênio por todo o corpo do bebê vai voltar ao normal e a maioria dos sintomas desaparece. Com o tempo, a aorta da criança e o caminho para a aorta podem não crescer tão rápido ou tão grande quanto deveriam. As válvulas ou vasos podem formar uma área estreita e apertada chamada estenose, requerendo cirurgia adicional ou um procedimento de cateterização cardíaca para esticar a área estreita com um balão.

consultas de acompanhamento com um cardiologista pediátrico (um médico especializado no tratamento de problemas cardíacos) são essenciais para um bebé nascido com um IAA. O médico irá vigiar quaisquer problemas, tais como tecido cicatricial ou estreitamento no coração ou vasos sanguíneos. O médico pode recomendar dar à criança antibióticos antes de procedimentos médicos ou dentários para prevenir infecções das válvulas do coração e seu revestimento interno.

quando crianças nascidas com um IAA tornam-se adolescentes e jovens adultos, os pais devem lembrá-los que eles precisam acompanhar regularmente com o seu médico do coração.