o que é a doença de Addison?
a doença de Addison é uma doença hormonal resultante de uma deficiência grave ou total das hormonas feitas no córtex adrenal. O córtex supra-renal é a porção externa da glândula supra-renal, da qual existem dois, localizados acima de cada rim. Duas hormonas importantes feitas pelo córtex adrenal são cortisol e aldosterona. Ambos são essenciais para o funcionamento normal do corpo. Em particular, a aldosterona regula os níveis de sal e de água que afectam o volume sanguíneo e a pressão arterial.
quase destruição total ou total das glândulas supra-renais resulta em nenhuma destas hormonas ser produzida e uma condição chamada insuficiência supra-renal primária ou doença de Addison (descrita pela primeira vez pelo Dr. Thomas Addison em 1855).O que causa a doença de Addison?
existem várias causas da doença de Addison:
- a tuberculose foi a principal causa da doença de Addison até meados do século XX, quando foram introduzidos antibióticos que trataram com sucesso a tuberculose.
- actualmente, a principal causa é uma doença auto-imune na qual o sistema imunitário do organismo produz anticorpos que atacam as células do córtex adrenal e lentamente as destroem. Isto pode levar meses a anos.
- outras causas menos comuns incluem outras infecções crónicas, cancro que se espalhou para as glândulas supra-renais, vírus CMV e remoção cirúrgica das glândulas supra-renais.
Quais são os sinais e sintomas da doença de Addison?
os sinais e sintomas da doença de Addison são geralmente não específicos e incluem fadiga, fraqueza, perda de peso, náuseas, dor abdominal, diarreia, vómitos e perturbações do humor. Estes sintomas pioram de forma constante ao longo do tempo devido à perda progressiva e lenta da produção de cortisol e aldosterona.
os seguintes sinais cutâneos podem ser indicativos da doença de Addison e devem levar a investigações adicionais e testes apropriados.
- Generalizada escurecimento da pele (hiperpigmentação) que pode parecer inadequado tan muito em uma pessoa doente
- Hiperpigmentação é mais evidente em áreas expostas à luz, mas também afeta as dobras do corpo, sites de pressão e fricção, e os vincos das palmas das mãos e solas
- Hiperpigmentação também pode aparecer proeminente sobre os mamilos, axilas, genitais e gengivas (mucosa bucal)
- Mulheres podem ter perda de andrógeno-estimulada de cabelo, tais como pubianos e nas axilas cabelo
Como é feito o diagnóstico?
devido aos sintomas crónicos lentamente progressivos, o diagnóstico muitas vezes não é feito até que sejam encontrados resultados anormais das análises sanguíneas de rotina. Se o diagnóstico não foi suspeito, o paciente pode ter uma crise Addisoniana, desencadeada de um evento súbito como um ‘vírus da gripe, acidente, ou cirurgia. Uma crise Addisoniana é uma emergência médica e requer tratamento imediato com hidrocortisona intravenosa.Se houver suspeita de doença de Addison, devem ser realizados testes para medir os níveis de cortisol e aldosterona no sangue e na urina, de modo a fazer um diagnóstico definitivo.Qual é o tratamento para a doença de Addison?
o tratamento da doença de Addison é com hormonas esteróides de substituição que são afuniladas para atender às necessidades fisiológicas do paciente individual.O Cortisol é normalmente substituído por acetato de cortisona ou comprimidos de hidrocortisona
o tratamento com hormonas de substituição dura toda a vida e nunca pode ser interrompido. Os cuidados de rotina devem incluir consultas regulares ao médico, atenção especial e, possivelmente, medicação adicional durante os períodos de doença, e uma consciência de circunstâncias que podem desencadear uma crise adrenal, por exemplo, desidratação/perda de sal durante o exercício vigoroso.
os doentes com doença de Addison devem usar uma pulseira ou colar de identificação (por exemplo, Alerta Médico) afirmando que têm a doença, a fim de assegurar o tratamento adequado de emergência de esteróides, quando necessário.