Madelung doença, também conhecida como Madelung-Launois-Bensaude ou síndrome de pescoço lipomatosis ou vários simétrica lipomatosis, é uma rara entidade benigna caracterizada clinicamente pela presença de múltiplos e simétrica, não-encapsulado massas de tecido adiposo, geralmente envolvendo o pescoço e a região superior do tronco , principalmente no posterior aspecto. O envolvimento dos membros é geralmente proximal, e à volta do ombro e das cintas da anca.
nesta página:
Terminologia
não deve ser confundida com a deformidade de Madelung o pulso, que é um epiphyseal placa de crescimento distúrbio caracterizado pela dorsal e radial curvando-se do raio, ou Madelung dyschondrosteosis, uma displasia associada com o Madelung deformidade.
além disso, esta é uma entidade distinta da similarmente chamada lipomatose múltipla familiar com a qual é frequentemente confundida na literatura dermatológica.
Epidemiologia
doença de Madelung é mais comumente observada na população mediterrânica com um rácio homem / mulher de 15:1. A idade mais comum de início é entre a terceira e quinta décadas.
uma associação com o abuso de álcool foi descrita 8.
apresentação clínica
massas simétricas e indolor dos tecidos moles dos ombros, braços superiores, coxas e pescoço, resultando numa aparência pseudoatélética, imitando o tipo de corpo de um atleta. As massas podem comprimir estruturas aero-digestivas resultando em disfasia, dispneia ou podem limitar os movimentos do pescoço 8.
a determinação dos lípidos no sangue é normalmente normal 7.
patologia
embora a etiologia seja desconhecida, aproximadamente 60-90% dos doentes apresentam antecedentes de alcoolismo moderado a grave ou disfunção hepática.
os depósitos de gordura são tipicamente não encapsulados, com infiltração não destrutiva e deslocamento das estruturas circundantes 9. As células adiposas têm uma aparência microscópica benigna. Distribuição
distribuição
é depositado principalmente ao longo dos tecidos subcutâneos anterior ou posterior do pescoço, profundo sob os músculos esternocleidomastóide e trapézio, triângulo cervical posterior, e em torno das glândulas salivares 4.Características radiográficas:
características radiográficas:
deposição simétrica lobulada, por via subcutânea, de gordura numa distribuição centrípeta. As regiões inchadas não são sensíveis ao ultra-som.
tratamento e prognóstico
centros de tratamento em torno da remoção cirúrgica, incluindo lipoaspiração, lipectomia ou lipólise por injecção. A remoção da lesão é principalmente por razões estéticas, embora ocasionalmente a compressão aerodigestiva secundária ordene a intervenção. A recorrência é observada com frequência. Aconselha-se a abstinência de álcool se houver antecedentes relevantes. Resolução espontânea não é vista 7.
história e etimologia
sua primeira descrição foi em 1846 por Benjamin Brodie. O padrão clássico da distribuição de lipomas cervicais foi descrito por Otto W Madelung em 1888.
Launois and Bensaude concluded the description of the syndrome in 1898, naming it as multiple symmetrical adenolipomatosis.
diagnóstico Diferencial
Possíveis considerações include
- obesidade
- síndroma de Cushing
- lipossarcoma