Frontal Fibrosing Alopecia nos Homens: Apresentações em 12 Casos e Revisão da Literatura | Actas Dermo-Sifiliográficas

Introdução

alopecias Cicatriciais são um conjunto de condições que levam à perda de cabelo permanente devido à destruição folicular de células-tronco.A alopécia de fibrose Frontal (FFA) foi descrita pelo Kossard3 em 1994 como um tipo particular de alopecia cicatrizante que afectava mulheres menopáusicas.4 é caracterizada por uma queda de cabelo frontotemporal associada a vários graus de alopecia da sobrancelha, pápulas faciais, e ocasionalmente perda de cabelo nos axilas e nos púbis e extremidades.5,6 há uma tendência a considerar FFA uma forma de líquen folicular plano (FLP) que seleciona a linha capilar frontotemporal. A associação entre estes 2 diagnósticos é debatida, no entanto, porque FFA geralmente afeta mulheres mais velhas e apresenta um padrão distinto de perda de cabelo; além disso, patches de líquen planus raramente estão presentes em outras estruturas integramentárias em indivíduos com AFF e características histológicas diferem ligeiramente das do FLP.7,8

desde a primeira descrição do AFF, centenas de pacientes—geralmente mulheres—foram descritos.9 O AFF masculino parece ser raro e apenas casos ocasionais apareceram na literatura.9-23 pensamos FFA em homens pode ser mais comum do que o realizado com base em publicações, no entanto, porque esta condição pode se sobrepor ou ser confundido com outros tipos de calvície, especialmente a alopecia androgenética (AGA), para que os homens que chegaram a uma certa idade não costumam consultar um médico se eles consideram ser uma parte normal do processo de envelhecimento.Analisámos uma série de 12 homens com AFF, uma das maiores séries publicadas até à data. Pretendemos descrever as características clínicas e epidemiológicas da série e compará-las com a maior série de AFF em mulheres, bem como com descrições em homens até à data.

Material e Métodos

realizamos um estudo prospectivo, descritivo, observacional, estudo de homens com FFA diagnosticados no departamento de dermatologia do Hospital Universitário de Donostia ao longo de um período de 5 anos, entre 2010 e 2015. Foram recrutados doze doentes (Quadro 1). Variáveis estudadas foram a idade, o tempo desde o início dos sintomas, a razão do paciente para consultar um dermatologista, forma de apresentação (localização; prurido; eritema; hiperqueratose perifolicular; alopecia noutras áreas da pele; e presença de manchas de líquen plano na pele, unhas ou superfícies mucosas), tricoscopia, histologia, presença de AGA, outras doenças concomitantes, tratamentos recebidos e resposta aos tratamentos. Pedimos uma análise ao sangue que incluiu análises de hormonas tiroideias, anticorpos anti-tiroidais e anticorpos antinucleares para todos os pacientes. Os critérios de inclusão foram os seguintes: 1): calvície (testa, ou templo), com uma faixa de pele pálida com a aparência de cicatrizes e ausência de folículos, às vezes associada com a sobrancelha queda de cabelo, eritema e/ou perifollicular hiperqueratose; 2) trichoscopic: ausência de folículos, manchas brancas (cicatrizes), e perifollicular eritema hiperqueratose; e 3) histológicas: linfocítica infiltrado inflamatório geralmente localizados ao redor do infundíbulo folicular e istmo, presença de células apoptóticas na bainha radicular externa, infundibular dilatação e hypergranulosis, e residual trato fibroso em torno dos folículos. O critério de exclusão foi a incapacidade de distinguir entre FFA ou FLP, especialmente em doentes com AGA muito avançada em que o fio de cabelo não pôde ser avaliado. Quando o diagnóstico clínico estava em dúvida (5 doentes), foi confirmado histologicamente. O grau que a linha do cabelo tinha recuado foi estimado na testa, templos e nuca do pescoço, medindo a largura da faixa de pele careca, pálida e atrofiada sem folículos.

os resultados

as características e conclusões do doente estão resumidos na Tabela 1.

as idades variaram entre 63 e 85 anos (média, 75 anos). Apenas 4 pacientes procuraram nossos cuidados para a calvície. Outros três queixaram-se de comichão no couro cabeludo. O AFF foi um achado incidental nos restantes 5 pacientes, que necessitaram de cuidados para outras condições (principalmente queratose actínica e carcinoma basocelular). A linha do cabelo tinha recuado da testa e templos em todos os pacientes, embora a calvície na testa poderia ser atribuída a FFA, AGA, ou ambos, e da nuca do pescoço em 1 paciente (11%). A distância que o fio de cabelo tinha recuado variou de 1 a 6cm( média, 3cm), embora a banda foi por vezes difícil de medir se AGA estava presente (figos. 1–4). Um único doente tinha manchas parietais de alopecia cicatrizante típica da FLP(Fig. 5). Foram observados eritema e hiperqueratose perifolicular em 8 doentes (66%) e apenas 3 (25%) se queixaram de prurido. A perda de cabelo sobrancelhas, que é muito comum no AFF, foi encontrada em quase todos os nossos pacientes (n= 10, 83%), assim como a perda de cabelo nos antebraços e pernas (n= 10, 83%). Dez destes homens (83%) também tinham AGA. Apenas 1 (8%) tinha alopecia facial (barba). Observamos pápulas faciais em 6 (50%), apesar de em alguns casos serem pouco visíveis. Não foram evidentes lesões planas de líquen na pele, superfícies mucosas ou unhas em qualquer um dos pacientes deste grupo; nem vimos pápulas queratóticas foliculares generalizadas. A dermoscopia mostrou a ausência de folículos em todos os doentes e hiperqueratose perifolicular em 8 (66.6%), consistente com os resultados clínicos acima descritos. Doentes 2, 6, 7, 9, 10, e 11 (50%) tinham manchas pálidas de cicatrizes, juntamente com os pontos amarelos típicos da AGA. A pele foi biopsiada apenas nos 5 pacientes (42%) cujos diagnósticos estavam em questão. A histologia revelou fibrose perifolicular intensa e concêntrica e graus variáveis de inflamação linfocítica na epiderme entre os folículos. Quatro homens (33%) foram submetidos a tratamento com minoxidil 5% (doentes 2, 7, 10 e 11) à noite e betametasona 17-valerato tópico duas vezes por semana. Eles relataram que a doença estabilizou com o tratamento. Os doentes 1, 6, 8 e 12 (33%) usavam ocasionalmente corticosteróides tópicos, alcançando o controlo da comichão, que era o sintoma que os preocupava. Outros 4 doentes (33%) diminuíram o tratamento. Um baixo título de anticorpos antinucleares (1:80) foi encontrado em apenas 1 hemograma (8%). Não foi encontrada qualquer indicação de função tiroideia anormal em qualquer doente. Nenhuma foi notificada a utilização de cosméticos faciais ou bases de maquilhagem com Protector solar. As condições concomitantes mais comuns foram níveis elevados de colesterol (n=2, 17%) e pressão arterial elevada (n=3, 25%). # Omitir # dois doentes (17%) estavam a tomar estatinas, 3 (25%) estavam a tomar inibidores da enzima de conversão da angiotensina e 2 (17%) estavam a tomar ácido acetilsalicílico. Notável na história de 1 homem (8%) foi um diagnóstico de hepatite auto-imune 10 anos antes. Foi tratado com azatioprina e esteróides orais. Outro homem tinha sido submetido a uma prostatectomia para o câncer de próstata 5 anos antes do início da AFF.

Figura 1.

a, recuando a linha de cabelo na testa e B, na têmpora esquerda. A pele é mais fina e pálida, e os folículos são oclusivos. C, alopecia do antebraço.

(0.78 MB).

Figura 2.

A, balding Parietal. B, A linha do cabelo recuou de ambos os templos para a coroa, com alopecia androgenética associada. C, Close-up de hiperqueratose perifolicular. D) Sobrancelha alopecia.

(0.61 MB).

Figura 3.

A E B, alopecia androgenética, grau Hamilton VI. ao examinar uma faixa de pele mais fina sem folículos capilares foi encontrada em ambos os templos. Tanto o eritema como a hipererqueratose folicular foram evidentes na testa e no topo da cabeça.

(0.58 MB).

Figura 4.

A, linha de cabelo que está evidentemente recuando da testa em um paciente sem alopecia androgenética subjacente. B, eritema intenso e hiperqueratose perifolicular. C E D, carecas em ambos os braços.

(0.69 MB).

Figura 5.

A, retrocedendo a linha do cabelo com eritema e hiperqueratose perifolicular. B, manchas de alopecia parietal com cicatrizes típicas do líquen folicular planus.

(0.37 MB).

Discussão

FFA é considerada uma variante da FLP que tende a afetar a área do couro cabeludo em frontotemporal fio. Uma queda de cabelo na testa é um padrão de careca geralmente visto em mulheres pós-menopáusicas. A perda de pêlos das sobrancelhas é altamente característica, e alopecia não-carring é frequentemente vista nos axilas, nos braços e no abdômen. Os doentes com AFF não costumam comunicar o prurido típico da FLP, e o eritema e a hiperqueratose perifolicular são geralmente menos intensos. Os achados de histologia sobrepõem-se em FFA e FLP, embora menos inflamação folicular e mais células apoptóticas são geralmente relatadas em FFA. Um infiltração inflamatória na epiderme interfolicular do couro cabeludo é ocasionalmente visto no FLP, mas é muito raro no FFA.8

a maioria dos doentes com AFF descritos são mulheres pós-menopáusicas. Encontramos apenas 28 casos em homens na literatura (Tabela 2). Em todos esses casos, o paciente tinha ido ao médico em busca de tratamento para o FFA; em contraste, inscrevemos homens que nos consultam por outras razões. O prurido foi relatado em 8 dos casos publicados anteriormente em homens (cerca de 28%), uma frequência semelhante à dos 25% (n=3) no nosso estudo. A AGA associada foi relatada em 12 dos casos anteriormente descritos em homens (42%), uma porcentagem menor do que 83% (n=10) em nossa série. Enquanto a Idade Média dos homens com AFF relatada anteriormente era de 55 anos, a média em nossa série foi de 75 anos, possivelmente representando tanto a maior prevalência de AGA associada em nossos pacientes e o fato de que eles não tinham buscado Cuidados com a alopecia. Nossos pacientes eram mais velhos, em média, porque nós matriculados homens nos consultar para outras condições (n=8, 66%; com idade média de 78 anos), bem como aqueles especificamente, a procura de cuidados de FFA (n=4, 33%; média de idade, 70 anos. Inversamente, a idade média mais baixa nos casos anteriormente relatados pode ser o resultado da descrição de apenas pacientes que queixaram-se de AFF, o que provavelmente diz mais respeito aos homens mais jovens; em contraste, o AFF é geralmente um achado incidental em homens mais velhos. Um dos nossos pacientes tinha lesões FFA e FLP concomitantes, um achado que não foi descrito em homens que conhecemos. É importante examinar o topo do couro cabeludo para sinais de alopecia cicatrizante para diferenciar entre FFA e FLP em homens. Em FFA, podemos esperar encontrar uma banda sem cabelo que recua da linha de cabelo original na testa e / ou templos; normalmente a perda frontotemporal está associada à perda de sobrancelhas. No FLP, esperamos ver 1 ou mais manchas carecas na coroa,com hiperqueratose perifolicular na linha de queda.

os casos que descrevemos mostraram algumas diferenças importantes em relação a uma série de 355 pacientes (incluindo 12 homens) analisados por Vañó Galván et al.Nesse estudo, apenas 144 (40%) do total apresentado com AGA concomitante (vs 83% em nossa série), 14% tinham pápulas Faciais (vs 50% em nossa), e 24% mostraram perda de cabelo em outras partes do corpo (vs 83% em nossa). Quinze por cento de seus pacientes tiveram hipotiroidismo, um achado que estava ausente em nossa série e também ausente no subgrupo de 12 homens que estudaram. No entanto, também vimos semelhanças. Trinta e cinco por cento de seus pacientes relataram prurido (25% dos nossos), 15% tinham perdido cabelo na nuca (8% dos nossos), e 80% tinham alopecia na sobrancelha (83% dos nossos). Podemos, portanto, especular que AGA, pápulas faciais e perda de cabelo em outras superfícies que não o couro cabeludo são mais comuns em homens do que mulheres com AFF. Focando apenas em COMPARAR nossos pacientes com seus 12 homens com FFA, enfatizamos a baixa prevalência de prurido (33%) e a ausência de hipotiroidismo e níveis elevados de anticorpos antinucleares. No entanto, os homens estudaram VañóGalvánetal. teve prevalências menores de pápulas Faciais (33%), queda de cabelo em outras superfícies corporais (42%) e AGA associada (67%). Os seus pacientes também eram mais jovens do que os nossos, possivelmente explicando a menor prevalência de AGA. Além do fato de que a AGA não teria Mascarado a AFF em seus pacientes do sexo masculino, o diagnóstico teria sido mais fácil, porque seus pacientes estavam procurando cuidados para a queda de cabelo. VañóGalvánetal. considerou-se que a perda de pêlos do corpo e a presença de pápulas perifoliculares na face estavam associadas a um mau prognóstico. Podemos, portanto, perguntar-nos se o FFA nos homens está associado a um pior resultado ou se estas características estão presentes mais frequentemente porque o início da doença é mais cedo e o curso é, portanto, mais longo (ou a sua idade mais avançada, 75 anos em média na nossa série). No Entanto, López-Pestañaetal.24 encontrou pápulas faciais mais frequentemente em pacientes mais jovens, quer porque eles aparecem no início do curso da doença ou porque eles são mais fáceis de distinguir em pacientes cuja pele foi menos danificada pela exposição solar. O hipotiroidismo não esteve presente nem na nossa série Nem Na De Vañó Galván et al., questionando a hipótese de um mecanismo autoimune na patogênese do AFF. Estes achados podem ser atribuíveis a pequenas amostras de homens; em contraste, 15% do total de 355 pacientes no estudo multicêntrico de VañóGalvánetal. apresentou hipotiroidismo.

apenas 4 dos nossos 12 doentes nos consultaram sobre a perda de cabelo—uma diferença entre a nossa série prospectiva de 5 anos e os casos relatados na literatura. Pensamos que o FFA está subdiagnostizado nos homens porque muitos deles não procuram um parecer médico, provavelmente pelas seguintes razões:: 1) comichão, eritema e hiperqueratose perifolicular nem sempre estão presentes na AFF, pelo que a queda de cabelo pode passar despercebida, ou 2) a maioria dos homens também desenvolver AGA, que muitas vezes inclui a perda de cabelo na testa que mascara a queda de cabelo. Há outra razão básica pela qual o FFA pode ser notado menos nos homens do que nas mulheres: a AGA é o tipo mais comum de calvície nos homens, afetando 69,6% da população masculina.25 o início normalmente se apresenta quando um homem está em seus 40 anos com miniaturização de folículos capilares começando na testa e templos, fazendo com que a linha do cabelo para diminuir. Segue-se a diminuição da densidade no topo da cabeça. O padrão feminino AGA apresenta mais tarde nas mulheres; 36% das mulheres com mais de 80 anos têm esta forma de calvície.26 a área acima da linha de cabelo frontoparietal é afetada, mas a linha de cabelo em si é mantida. Assim, o início da AGA em mulheres vem mais tarde e a linha do cabelo é geralmente preservada. Muitos homens que têm AGA provavelmente não tomam nota do início do FFA, uma vez que seu cabelo já estava no processo de desbaste perto da linha do cabelo. Com base na literatura que revisamos, podemos inferir que apenas 42% dos homens têm FFA e AGA9-23; em contrapartida, esta associação esteve presente em 88% da nossa coorte. Como o FFA é mais visível nas mulheres, eles consultam dermatologistas com mais frequência. Os homens, por outro lado, só podem ser diagnosticados através de um exame físico completo.Embora a etiologia do AFF seja desconhecida, o aumento da incidência nos últimos anos sugere uma causa ambiental. A study by Aldoori et al.27 para explorar possíveis fatores de risco para o FFA sugeriu uma associação com o uso de certos produtos de cuidados faciais. Os protectores solares químicos usados em alguns produtos podem ser os culpados, mas como nenhum dos nossos pacientes relatou usar cosméticos ou protectores solares rotineiramente, não podemos confirmar tal associação. Também tem sido sugerido que mecanismos genéticos, hormonais e auto-imunes podem ser implicados. Nenhum dos pacientes da nossa série teve histórico familiar de AFF ou relatou ter tomado tratamentos hormonais. No entanto, o facto de um dos nossos doentes ter antecedentes de hepatite auto-imune que requeira imunossupressão pode apoiar o envolvimento de mecanismos auto-imunes. A apresentação de AFF em homens, e relatos de melhoria com a terapia 5-α-redutase, indicam que androgénios podem desempenhar um papel no desencadeamento desta doença.

tratar o AFF é um desafio porque é uma alopecia cicatrizante e a maioria dos doentes procuram tratamento em estadios avançados da doença. Tratámos apenas 4 dos nossos doentes, prescrevendo corticosteróides tópicos e minoxidil 5%. Esta abordagem controlou a FAA e a AGA associada relativamente bem durante uma média de 20 meses de acompanhamento (intervalo de 6 a 26 meses). Tanto os corticosteróides tópicos quanto intralesionais podem ser usados nos estágios iniciais do AFF, além de tetraciclinas orais e medicamentos antimalariais para reduzir a inflamação e prevenir a alopecia secundária.Os inibidores da 5-α-redutase bloqueiam a miniaturização folicular típica da AGA, beneficiando doentes com ambos os tipos de alopecia. O finasterida e o dutasterida podem ser úteis em alguns doentes com AFF, dado que um componente hormonal é uma possibilidade.29 Nós não prescrevemos estes tratamentos para nenhum dos nossos pacientes, no entanto, como todos eles recusaram medicação oral. Transplantes de cabelo também pode ser uma escolha de tratamento válida, mas o FFA tem sido recorrente na maioria dos pacientes que tentaram esta abordagem.30

as limitações do nosso estudo são que não fizemos biópsias cutâneas em todos os nossos pacientes e a nossa amostra foi pequena. Estudos maiores são necessários para confirmar nossas descobertas.

conclusões

FFA pode ser subdiagnostizado em homens, possivelmente porque causa poucos sintomas ou é ignorado porque é frequentemente encontrado em associação com AGA, que aparece mais cedo do que FFA em homens. Recomendamos, portanto, um exame minucioso da linha de cabelo em homens. Um diagnóstico de AFF em um homem que consultou um dermatologista por outra razão pode ser sugerido pela presença de perda de cabelo sobrancelhas, pele fina e pálida na linha do cabelo, eritema perifolicular e oclusão dos folículos. A tricoscopia pode ser útil para confirmar a ausência de folículos e manchas pálidas de cicatrizes.Acreditamos que a perda de cabelo em partes do corpo além da face e do couro cabeludo e a presença de pápulas faciais pode ser mais comum em homens com AFF do que em mulheres. Nós também enfatizamos a ausência de hipotiroidismo e FLP em nossa série. No entanto, são necessários estudos maiores para confirmar estas observações.Os autores declaram que não foram efectuados testes em seres humanos ou animais para efeitos do presente estudo.

confidencialidade dos dados

os autores declaram ter seguido os seus protocolos de inserção na publicação dos dados dos doentes.

direito à privacidade e consentimento informado

os autores declaram que neste artigo não aparecem dados pessoais dos pacientes.

conflitos de interesses

os autores declaram que não têm conflitos de interesses