O diagnóstico de vasculite cutânea

vasculite cutânea é definido como inflamação das paredes dos vasos sanguíneos dentro da pele. A classificação desta condição pode ser desafiadora e é baseada no tamanho dos vasos sanguíneos afetados. Um sistema de classificação útil está listado na caixa 1.1

a vasculite secundária é normalmente causada por medicamentos, infecções bacterianas ou virais, doenças malignas ou doenças do tecido conjuntivo. Esta condição pode afectar vasos sanguíneos pequenos ou médios.2

vasculite de Pequenos vasos

• Cutânea vasculite de pequenos vasos
• IgA vasculite (púrpura de henoch-Schönlein roxo)
• Urticarial vasculite

Médio e vasculite de pequenos vasos

• artrite reumatóide
• Microscópica polyangiitis
• Wegener com polyangiitis
• Eosinofílica de wegener com polyangiitis
• Cryoglobulinaemic vasculite

Médio embarcação vasculite

• Poliarterite nodosa
• poliarterite Cutânea nodosa
• vasculite Nodular

História e características clínicas

Uma história completa é necessária para estes pacientes, em especial, ao olhar para qualquer sistêmica recursos ou óbvio gatilhos para o vasculite, como novos medicamentos.

petéquias são frequentemente vistas, mas a característica mais comum é púrpura palpável. Isto é causado pelas paredes enfraquecidas dos vasos permitindo que os glóbulos vermelhos se extraviem.Este processo é exacerbado pelo aumento da pressão, razão pela qual as pernas inferiores são os locais mais afectados. Estas áreas podem ulcerar e o tamanho do recipiente afetado tende a correlacionar – se com ulceração-quanto maior o recipiente, mais profunda a ulceração. Nódulos e livedo reticularis podem aparecer em vasculite de vasos médios e grandes.

exames complementares de diagnóstico

em todos os doentes com suspeita de vasculite cutânea, devem ser efectuadas as seguintes investigações::2

• FBC, o que pode indicar uma causa subjacente
• LFTs para a regra de envolvimento hepático
• U&Es para garantir que não haja envolvimento renal
• exame de Urina para olhar para haematuria ou proteinúria, o que indicaria envolvimento renal

Se a causa de vasculite é óbvio, mais testes não é necessário. Se não for claro, a realização de novos testes envolverá::2

• ANA e antígenos nucleares extraíveis, o que pode indicar doença do tecido conjuntivo
• ANCA, o que pode indicar vasculite sistêmica
• Imunoglobulinas e eletroforese
• fator Reumatóide
• Cryoglobulins
• Hepatite B, hepatite C e HIV, que estão associados com alguns raros tipos de vasculite

biópsia da Pele

Uma biópsia da pele pode ser útil para confirmar o diagnóstico de vasculite cutânea. Biópsia de uma lesão que tem 24 a 48 horas de idade é mais provável de produzir a informação de diagnóstico relevante.

as características incluem infiltração inflamatória em torno dos vasos sanguíneos, perturbação ou destruição das paredes dos vasos e necrose fibrinóide.Outras características histológicas importantes incluem a profundidade da vasculite, a presença de poeira nuclear (decomposição de glóbulos brancos) e extravasamento de glóbulos vermelhos.2

a biópsia também pode indicar a causa da vasculite, particularmente se, por exemplo, granulomas estão presentes. A imunofluorescência direta é um complemento útil ao diagnosticar a púrpura de Henoch-Schönlein, porque isso mostrará deposição perivascular de IgA.2

vasculite cutânea de vasos pequenos

vasculite cutânea de vasos pequenos é o tipo mais comum encontrado na prática. Esta vasculite é limitada à pele e não tem qualquer envolvimento com outros órgãos, mas pode ser o primeiro sinal de vasculite sistémica, por isso a vigilância é necessária.Até 50% dos casos são idiopáticos. Dos que não são idiopáticos, os medicamentos são uma causa comum, incluindo penicilinas, diuréticos da ansa e tiazídicos, anticonvulsivantes e alopurinol, entre outros.4

a causa mais comum é a infecção viral ou bacteriana. É importante excluir a hepatite B, A hepatite C e o HIV. Finalmente, há uma associação com a malignidade do órgão sólido, que precisa ser considerada ao tomar a história.5

na vasculite cutânea de vasos pequenos, as lesões afectam frequentemente tanto as pernas inferiores como os tornozelos e são frequentemente assintomáticas, embora tenham sido notificados casos de queimadura e prurido.A púrpura palpável é o sinal mais comum e pode ser precedida pelo estágio macular inicial.6 lesões podem continuar a aparecer por algumas semanas, mas resolver em um prazo semelhante. Aproximadamente 10% dos doentes terão erupções recorrentes.Tal como acima referido, é necessário proceder a uma investigação para excluir qualquer envolvimento Sistémico.

a condição é auto-limitante, por isso o tratamento muitas vezes não é necessário. Qualquer medicação causadora precisa ser parada. Medidas para reduzir a estase venosa, juntamente com AINEs, podem melhorar os sintomas.

pode ser necessário um regime redutor de prednisolona em casos mais graves ou em que esteja envolvida ulceração. Antibióticos e corticosteróides tópicos são frequentemente utilizados, mas não há evidências que sugiram que eles são benéficos.

existe uma fraca evidência para o uso da segunda linha da colchicina e se esta falha, a azatioprina e o metotrexato podem ser considerados.6

IgA vasculite (púrpura de Henoch-Schönlein)

a púrpura de Henoch-Schönlein é um pequeno vaso vasculite caracterizado por depósitos imunitários de IgA. Esta doença afecta quase exclusivamente as crianças e apresenta-se frequentemente com uma tríade de erupção cutânea, dor abdominal e artralgia.

as infecções estreptocócicas são o gatilho mais comum, mas as infecções respiratórias também estão implicadas.A púrpura afeta principalmente os aspectos extensores dos Membros e nádegas.

os cuidados de suporte são a base do tratamento, mas ocasionalmente, é necessária prednisolona sistémica. Após a resolução, cerca de um quarto dos doentes terão recaídas e até metade terão anomalias renais no seguimento.6

vasculite urticária vasculite urticária

vasculite urticária é uma condição rara que envolve o desenvolvimento de pústulas insaturadas, que diferem da urticária habitual porque tendem a ser dolorosas, duram mais de 24 horas e resolvem-se com nódoas negras. Os púrpura podem conter focos púrpura e angioedema podem coexistir.

a evidência de eficácia do tratamento é limitada, mas a maioria dos doentes responderá aos esteróides sistémicos. Os tratamentos de segunda linha mostraram ser eficazes em alguns casos incluem dapsona, colchicina e hidroxicloroquina.6

poliangiite microscópica

a poliangiite microscópica é uma vasculite associada à ANCA que afecta predominantemente os vasos pequenos, embora os vasos médios também possam estar envolvidos. É uma forma necrosante de vasculite com muito pouca deposição imunitária nas paredes dos vasos.7

não existem granulomas, o que ajuda a diferenciar esta condição de outras vasculites associadas à ANCA. Glomerulonefrite e capilarite pulmonar muitas vezes coexistem e transtornos constitucionais é frequentemente presente.7

o tratamento envolve uma forte imunossupressão com esteróides sistémicos e ciclofosfamida para induzir a remissão.6

Granulomatose com poliangiite

Granulomatose com poliangiite é uma inflamação granulomatosa associada à ANCA de vasos pequenos e médios. Geralmente envolve o trato respiratório superior e inferior e causa glomerulonefrite.As características dermatológicas de 7

incluem púrpura palpável, nódulos subcutâneos, enfarte digital e ulceração. As úlceras orais são frequentes e outros sintomas incluem epistaxe, tosse, hemoptise, dispneia e deformidade nasal.6

o principal tratamento é a dose elevada de prednisolona e ciclofosfamida.Na doença renal grave, pode estar indicada plasmaferese.8

granulomatose eosinofílica com poliangiite

granulomatose eosinofílica com poliangiite é uma vasculite granulomatosa e necrosante associada à ANCA que é rica em eosinofil, envolvendo vasos pequenos a médios.7

glomerulonefrite é comum e está associado com o aparecimento de asma em adultos.A eosinofilia periférica está presente e a vasculite pode afectar quase todos os órgãos.6

nestes doentes o principal tratamento é a prednisolona em dose elevada e a ciclofosfamida.6

vasculite Crioglobulinémica

crioglobulinas são proteínas anormais que precipitam espontaneamente quando o sangue é arrefecido abaixo de 37°C. os complexos imunológicos formados causam vasculite e podem afectar os nervos periféricos, articulações e rins, bem como a pele.6

os episódios agudos são desencadeados por um ambiente frio e períodos de imobilidade. A hepatite C é a causa em 80% dos casos.6

o tratamento envolve uma combinação de esteróides sistémicos e outros agentes imunossupressores. Importante, se a hepatite C está presente, isso vai precisar de genotipagem e tratamento adequado.9

poliarterite nodosa e PN cutâneo

poliarterite nodosa (PN) é uma forma rara de vasculite necrosante de vasos médios, que não causa glomerulonefrite e não está associada com ANCA.A NP sistémica pode afectar quase qualquer órgão; a NP cutânea não tem envolvimento Sistémico.6

uma variedade de infecções virais, incluindo hepatite B, têm sido implicadas na causa da doença. Nódulos Tender da perna inferior são a característica mais comum e estes podem ulcerar.6

a poliarterite cutânea pode ser frequentemente controlada com AINEs e a redução gradual da dose de prednisolona. A poliarterite com envolvimento Sistémico deve ser controlada com uma associação de prednisolona e ciclofosfamida. A hepatite B, se presente, necessitará de tratamento activo.6

quando se referem a cuidados secundários

casos ligeiros de vasculite cutânea de vasos pequenos podem ser tratados em cuidados primários.

se o caso for cutâneo, com envolvimento significativo da pele, é necessária uma consulta urgente à equipa de Dermatologia. O envolvimento Renal deve ser discutido com a equipa de Nefrologia. Os doentes que não se encontrem bem, com suspeita de envolvimento Sistémico, devem ser encaminhados para a equipa médica de plantão.

em qualquer caso de vasculite cutânea de vasos pequenos, é necessário um acompanhamento de quatro a oito semanas, para que o GP possa verificar BP, U&Es e exame de urina e certificar-se de que a doença renal de apresentação tardia não é esquecida.

• O Dr. James Miller é um escrivão especialista em dermatologia dos Hospitais Universitários de Leicester.; O Dr. Anton Alexandroff é um dermatologista consultor e professor sénior honorário no Nuffield Health Leicester Hospital, Spire Leicester Hospital, BMI Manor Bedford Hospital e Nuffield Health Cambridge Hospital.

1. Carlson JA. A avaliação histológica da vasculite cutânea. Histopatologia 2010; 56: 3-23
2. Fett N. avaliação de adultos com lesões cutâneas da vasculite. UpToDate April 2016
3. Carlson JA, Ng BT, Chen KR. Vasculite cutânea: critérios diagnósticos, classificação, epidemiologia, etiologia, patogênese, avaliação e prognóstico. Am J Dermatopathol 2005; 27(6): 504
4. Carmen G. Visão Geral da vasculite cutânea de vasos pequenos. UpToDate October 2016
5. Podjasek JO, Wetter da, Pittelkow Mr et al. Vasculite cutânea de vasos pequenos associada a neoplasias de órgãos sólidos: a experiência Mayo, 1996 a 2009. J Am Acad Dermatol 2012; 62(2): E55-65
6. vasculite de pequeno recipiente de um só órgão; vasculite cutânea de pequeno recipiente. In: Griffiths C, Barker J, Bleiker T et al (eds). O Livro de Dermatologia da torre. Chichester, Wiley, 2016
7. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Artrite Rheum 2013; 65(1): 1-11
8. Jayne DR, Gaskin G, Rasmussen N et al. Ensaio Randomized of plasma exchange or high-dosage methylprednisolone as adjuntive therapy for severe renal vasculitis. J Am Soc Nephrol 2007; 18(7): 2180-8
9. Mukhtyar C, Guillevin L, Cid MC et al. Recomendações EULARES para a gestão da vasculite primária de vasos pequenos e médios. Ann Rheum Dis 2009; 68(3): 310-17